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144 Cards in this Set
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Hämatologische Neoplasien ・Übersicht (4) |
- akute Leukämien → akute lymphatische Leukämie (ALL) → akute myeloische Leukämie (AML)
- myeloproliferative Erkrankungen → chronisch myeloische Leukämie (CML) → Osteomyelofibrose (OMF) → Polycythämia vera (PV) → essenzielle Thrombozytämie (ET)
- myelodysplastische Syndrome
- Lymphome → M. Hodgkin (B-Zell-Lymphom) → Non-Hodgkin-Lymphom (B- und T-Zellreihe)
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Akute Leukämien ・Definition (3) |
- Autonome, klonale Proliferation von Leukozyten oder unreifen Vorläuferzellen - Verdrängung des normalen KM und der regulären Hämatopoese - Ausschwemmung von pathologischen Leukozyten und unreifen Vorläuferzellen in das Blut (Leukozytose va bei chronischen Leukämien) |
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Akute Leukämien ・Einteilung (2) |
- akute myeloische Leukämie (AML) → Profliferation Vorläuferzellen der Granulozyten
- akute lymphatische Leukämie (ALL) → Proliferation Vorläuferzellen Lymphozyten |
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Akute Leukämien ・Abgrenzung zu chronischen Leukämien (2) |
- Charakteristisch schleichender Beginn und langsames Fortschreiten (Lange Zeit unbemerkt) - Aufgrund des Ursprungs werden sie anderen hämatologischen Neoplasien zugrechnet → chronisch myeloische Leukämie (CML): Myeloproliveratife Erkrankungen → chronisch lymphatische Leukämie (CLL): Non-Hodgkin-Lymphom |
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Akute myeloische Leukämie (AML) ・Epidemiologie (4) (Bild) |
- 2.5/100000 - 80% der Fälle bei Erwachsenen - Erkrankungsgipfel 60 - zweithäufigste Leukämieform bei Kindern |
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Akute myeloische Leukämie (AML) ・Klink (6) |
- oft ausgeprägte B-Symptomatik - Knochenmarksinsuffizienz (Anämie, Blutungsneigung, Infektanfälligkeit) - Lymphknotenschwellung - Splenomegalie (Szhaft) - Bei stark erhöten Leuks: Leukostase Syndrom (Dyspnoe, Schwindel, Sehstörung, Akrazyanose, Priapismus) - AML-Subtypen spezifische Symptome |
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Akute myeloische Leukämie (AML) ・Subtypen spezifische Symptome (3) (Bild) |
- Hypertrophische Gingivitis (bei Myelomonozytärere M4 und monozytärer M5 Leukämie) - Disseminierte intravasale Gerinnung (bei Promyelozytärer M3 Leukämie) - Leukämische Hautinfiltartionen (bei monozytärer M5 Leukämie) |
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Akute myeloische Leukämie (AML) ・Diagnostik (4) |
- Labor - Blutausstrich - Knochenmarkausstrich - Zytochemie |
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Akute myeloische Leukämie (AML) ・Labor (4) |
- In 60% Hyperleukozytose - 40% sub oder aleukämischer Veraluf → normale Leukozytenzahl schliesst niemlas Leukämie aus. - Knochenmarksinsuffizienzzeichen (Anämie, Thrombozytopenie, Granulozytopenie) - gesteigerter Zellumsatz (↑BSG, ↑LDH, ↑Harnsäure) |
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Akute myeloische Leukämie (AML) ・Blutausstrich (1) |
- Hiatus leucaemicus → leukämische Blasten und reifen, segmentkernigen Granulozyten → Fehlen der mittleren Entwicklungsstufen
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Akute myeloische Leukämie (AML) ・Knochenmarkausstrich (2) (Bild) |
- Blastenanteil > 20% (Beweisend) - Auer-Stäbchen (Nadelförmige, violette Kristalle im Zytoplasma der Blasten) |
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Akute myeloische Leukämie (AML) ・Zytochemie (3) |
- Nachweis von Myeloperoxidase, Esterase und PAS - Differenzierung zwischen AML (+Myeloperoxidase, +Esterase und -PAS) und ALL (-Myeloperoxidase, -Esterase und +PAS) - Grundlagen der FAB-Klassifikation |
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Akute myeloische Leukämie (AML) ・FAB-Klassifikation (Tabelle) |
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Akute myeloische Leukämie (AML) ・Therapie (2) |
- Iduktionschemotherapie (Bei allen Pat gleich) - SpezielleTherapieverfahren (Abhängig von Risikostratifizierung der Leukämie) |
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Akute myeloische Leukämie (AML) ・Iduktionschemotherapie (3) |
- 2 Zyklen Kombination Cytosin-Arabinosid und Daunorubicin - In 60-70% komplette Remission (KM < 5% Blasten) - nur 30% rezidivfrei innerhalb 5j |
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Akute myeloische Leukämie (AML) ・ SpezielleTherapieverfahren (Tabelle) (2) |
- CAVE: ATRA-Syndrom (Zytokinsturm mit Fieber Lungeninfiltrat und Ergüsse - Philadelphia-Chromosom-positive AML: Tyrosinkinaseinhibitor (Imatinib) |
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Akute myeloische Leukämie (AML) ・Prognose (2) |
- Abhängig von Alter und Subtyp - 5Jüberleben: Junge: 40-50%, Alter 10-15% |
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Akute lymphatische Leukämie (ALL) ・Epidemiologie (2) (Bild) |
- Va bei Kindern (Häufigste maligne Tumorerkrankung des Kindesalters) - Bei Erwachsenen 80% der akuten Leukämien |
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Akute lymphatische Leukämie (ALL) ・Klinik (4) |
- B-Symptomatik - Knochenmarksinsuffizienzzeichen - Lymphadenopathie (häufiger als AML) - Menigeosis leucaemica (Infiltration der Meningen mit Blasten mit Hirndrucksymptomatik) (häufiger als AML) |
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Akute lymphatische Leukämie (ALL) ・Diagnostik (2) |
- Knochenmarkausstrich - Liquorpunktion - Zytochemie |
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Akute lymphatische Leukämie (ALL) ・Knochenmarkausstrich (1) |
- > 25% Blasten im KM
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Akute lymphatische Leukämie (ALL) ・Liquorpunktion (1) |
- Routinediagnostik auch bei fehlender Klinik da oft ZNS befall |
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Akute lymphatische Leukämie (ALL) ・Zytochemie (3) |
- Peroxidase- - Esterase- - PAS+ |
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Akute lymphatische Leukämie (ALL) ・Therapie (3) |
- Vorphasen Therapie - Induktionschemotherapie - risikoadaptierte Erhaltungstherapie |
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Akute lymphatische Leukämie (ALL) ・Vorphasen Therapie (2) |
- Prednisolon + Vincristin - Langsame Senkung der Zellzahl (Prophylaxe NI und Tumorlysesyndrom) |
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Akute lymphatische Leukämie (ALL) ・Induktionschemotherapie (1) |
- 2 Zyklen in Kombination mit ZNS Bestrahlung und Radiotherapie |
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Akute lymphatische Leukämie (ALL) ・risikoadaptierte Erhaltungstherapie (1) |
- Philadelphia-Chromosom-positive ALL: Tyrosinkinaseinhibitor |
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Akute lymphatische Leukämie (ALL) ・Prognose (4) |
- Abhängig vom Alter und Subtyp - Prognostisch ungünstig : hohe Leukozytenzahl, pro-B-ALL, Translokationen (Philadelphia) - Junge Pat 50% überleben ohne Rezidiv - 55j nur noch 10-15% |
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Myeloproliferative Erkrankung (MPE) ・Definition (3) |
- Monoklonale Proliferation einer myeloischen Stammzelle - Abhängig vom Differenzierungsgrad sind eine oder mehrere hämatopoetische Zellreihen betroffen - Im Unterschied zu den akuten Leukämien sind die Zellen bei der MPE häufig normal differenziert und funktionsfähig |
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Myeloproliferative Erkrankung (MPE) ・Einteilung (4) |
- chronisch myeloische Leukämie (CML) (Wird heute als eigene Entität angesehen jedoch traditionell bei den MPE besprochen) - Osteomyelofibrose (OMF) - Polycythämia vera (PV) - essenzielle Thrombozytämie (ET) |
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Myeloproliferative Erkrankung (MPE) ・Ätiologie (2) |
- Philadelphia-Chromosom (CML 95%) - JAK-2-Mutation (PV 90%, OMF 50%, ET 50%) |
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Myeloproliferative Erkrankung (MPE) ・Klink (3) |
- Splenomegalie (va OMF) - KMfibrose mit Panzytopenie (frühesten OMF) - Blastenschub und übergang in AML (va CML) |
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Myeloproliferative Erkrankung (MPE) ・Diagnostik (2) |
- Labor - Zytochemie
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Myeloproliferative Erkrankung (MPE) ・Labor (3) (Tabelle) |
- EPO-unabhängige Erysbildung (va PV nicht bei CML) - Basophilie - Harnsäure und LDH↑ (Zellumsatz) |
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Myeloproliferative Erkrankung (MPE) ・Zytochemie (2) |
- ↑alkalische Leukozytenphosphatase bei OMF, PV und ET - ↓alkalische Leukozytenphosphatase bei CML |
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Chronisch myeloische Leukämie (CML) ・Epidemiologie (3) (Bild) |
- 15% aller Leukämien - mittleres Erkrankungsalter 50. - selten im Kindesalter |
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Chronisch myeloische Leukämie (CML) ・Ätiopathogenese (3) |
- in 95% Nachweis des Philadeslphia Chromosoms (Entstehung durch Translokation zwischen c-abl-Protoonkogen auf Chromosom 9 und bcr-Gen auf Chromosom 22 t(9;22) → bcr-abl-Fusionsgen) → dysregulierte dauernd aktivierte Tyrosinkinase → ↑Zellproliferation + ↓Apoptose - Zwischen initialer Mutation und Überwiegen der Mutation liegen ca 6 Jahre - Mutation lässt sich in allen hämatopoetischen Zellreihen Nachweisen (kann in ALL und AML übergehen) |
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Chronisch myeloische Leukämie (CML) ・Klinik (3) |
- 3 Pahsen → chronisch-stabile Phase → Akzelerationsphase → Blastenkrise |
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Chronisch myeloische Leukämie (CML) ・chronisch-stabile Phase (6) |
- langsam schleichender Befund (3-5j) - massive Splenomegalie (klassisch CML) - periphere Leukoytose (nicht selten Leukostase Syndrom) - Ganulozyten initial funktinosfähig (kein Infekanfääligkeit) - B-symptomatik - Thromboembolie (i.R. der Thrombozytose) |
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Chronisch myeloische Leukämie (CML) ・Akzelerationsphase (7) |
- vermehrte Granulozytenproliferation mit auftreten Blasten in Blut und KM - Granulozyten funktinosunfähig (Infektanfälligkeit) - oft thrombozytopenie (Blutungsneigung) - Anämie - Knochensz - Klopf und Kompressionssz Sternum - Pruritus |
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Chronisch myeloische Leukämie (CML) ・Blastenkrise (3) |
- massive Ausschwemmung unreifer Blasten ins Blut - übergang in AML 75% oder ALL 25% - Krisenhafte Verschlechterung (mediane Überlebenszeit 4-5Mo) |
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Chronisch myeloische Leukämie (CML) ・Diagnostik (4) |
- Labor - Zytochemie - Blutausstrich - KM-Zytologie |
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Chronisch myeloische Leukämie (CML) ・Labor (6) |
- ausgeprägte Leukozytose mit pathologischer Linksverschiebung - Basophilie und Eosinophilie - Thrombose / Thrombozytopenie - Riesenthrombozyten - normochrome normozytäre Anämie - ↑LDH und Hyperurikämie |
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Chronisch myeloische Leukämie (CML) ・Zytochemie (1) |
- ↓alkalische Leukozytenphosphatase |
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Chronisch myeloische Leukämie (CML) ・Blutausstrich (3) (Bild) |
- Blastenanteil im Blut/KM → chronisch-stabile Phase: <10% → Akkzelereationsphase: 10-30 % → Blastenkriese: > 30% |
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Chronisch myeloische Leukämie (CML) ・KM-Zytologie (4) |
- grünliches KM (Myeloperoxidas vermehrt) - Hyperplasie der Myelo- und Makropoese mit Verdrängung des Fettmarks - Megakaryozyten und Pseudo-Gaucherzellen (vermhert Lysosomen, wie bei Speicherkrankheit) - Im Verlaug Knochenmarkfibrose |
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Chronisch myeloische Leukämie (CML) ・Therapie (5) |
- Tyrosinkinaseinhibotor (Imatinib) (98% hämatologische Remission) - Alternativen bei Resitenzen (Dasatinib, Nilotinib) - Allogene Stammzelltransplantation bei jungen und therapieresistenten - IFN-α und Cytarabin bei Therapieresistenz oder Ph⁻ CML (70% hämatologische Remission) - Hydroxyharnstoff oder Busulfan bei allen MPE zur initialen Zellreduktion |
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Osteomyelofibrose (OMF) ・Definition (3) |
- aka chronisch idiopathische Myelofibrose - Klonale Stammzellerkrankung mit frühzeitiger Markfibrose und extramedulärer Blutbildung - Häufigkeitsgipfel zwischen 60. und 70. Lebensjahr |
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Osteomyelofibrose (OMF) ・Klink (3) (Tabelle) |
- Klassische Trias → KMfibrose und -sklerose mit progredienter KMinsuffizienz → extramedulläre Blutbildung(va Milz und Leber) → Splenomegalie
- Frühphase: Hyperproliferative Phase mit Thrombozytose und Leukozytose → Thromboembolische Ereignisse
- Spätphase: Panzytopenie |
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Osteomyelofibrose (OMF) ・Diagnostik (4) |
- Alkalische Leukozytenphosphatase↑ - Blutbild: Dakryozyten - Knochenmarkaspiration bzw. Knochenmarkstanzbiopsie bei Punctio sicca - Histopathologische Untersuchung der Knochenmarkszellen |
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Osteomyelofibrose (OMF) ・Therapie (4) |
- asymptomatische Pat: "Wait-and-watch" - Anämie: EPO und Transfusion - einzig kurativ: allogene Stammzelltransplantation (nur selten möglich da hohes Pat Alter) - in schweren Fällen: Hydroxharnstoff oder Busulfan |
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Osteomyelofibrose (OMF) ・Prognose (1) |
- Mittlere Lebenserwartun: 3.5-5J (eine der schlechtesten der MPE) |
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Polycythaemia vera (PV) ・Definition (2) |
- Monoklonale Erkrankung der myeloischen Stammzelle mit massiv gesteigerter EPO unabhängiger Erythropoese - Häufig begelitet von Zuhname der Leuko- und Thrombopoese |
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Polycythaemia vera (PV) ・Epidemiologie (3) |
- seltene Erkrankung (5-10/1000000) - Männer häufiger - Mittleres Erkrankungsalter 60 |
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Polycythaemia vera (PV) ・Ätiologie (2) |
- 95% erworben (JAK2-Mutation) - 5% angeboren (Mutation der EPOrezeptors) |
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Polycythaemia vera (PV) ・Klink (7) |
- Erythrozytose (↑Hämatokrit) - Plehora (hochrotes Gesicht) - Lippenzyanose (↑Hb→Zyanose bei normalen o2 Werten) - Eisenmangel - Hyperviskositätssysndrom (Kopfsz, Schwindel, Tinnitus, Insult) - Thromboemblolien - 5% hämorrhagische Diathese (thrombozyten nicht funktionstüchtig) - art. Hypertonie - Splenomegalie |
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Polycythaemia vera (PV) ・Diagnostik (2) |
- Labor - KMausstrich |
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Polycythaemia vera (PV) ・Labor (5) |
- Polyglobulie mit ↑Hb und ↑Hkt - Leuko- und Thrombozytose - ↓EPOspiegel (Abgrenzung zur 2nd Polyglobulie) - ↑Alkalische Leukozytenphosphatase - ↑LDH und ↑Harnsäure |
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Polycythaemia vera (PV) ・KMausstrich (5) (Bild) |
- Hyperzelluläres KM mit Proliferation aller 3 Blutzellreihen und deutlichem Überwiegen der Erythropoese - Keine eindeutigen Zellatypien - ↓Fettanteil - Fehlen von Speichereisen - Spähtstadium: KMfibrosierung |
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Polycythaemia vera (PV) ・Therapieindikation (1) |
- Symptomatische PV oder Hkt > 55%
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Polycythaemia vera (PV) ・Therapie (3) |
- Aderlass - Pharmakotherapie - Operative Therapie |
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Polycythaemia vera (PV) ・Aderlass (4) |
- Therapie der Wahl - 250-500ml alle 3d - Zeilwert Hkt < 45% - Eisenmangel nicht ausgleichen da Stimulation der Erythropoese |
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Polycythaemia vera (PV) ・Pharmakotherapie (4) |
- Interferon-α (1. Wahl da kein Übergang in akute Leukämie) - Hydroxyurea - Radiophosphor - ASS bei Thrombozytose |
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Polycythaemia vera (PV) ・Operative Therapie (1) |
- ultima Ratio: Splenektomie |
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Polycythaemia vera (PV) ・Prognose (2) |
- unbehandelt 2j Überlebenszeit - behandelt 5-10j Überlebenszeit |
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Essenzielle Thrombozytämie (ET) ・Definition (1) |
- Klonale Stammzellerkrankung mit starker Vermehrung der Thrombozyten |
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Essenzielle Thrombozytämie (ET) ・Klinik (4) |
- oft asymptomatisch - 30% Thrombozytose (Kopfsz, Schwindel, Tinitus und Erythromyalgie) - Splenomegalie - Thromboembolien und Blutungen |
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Essenzielle Thrombozytämie (ET) ・Diagnostik (4) |
- ausgeprägte Thrombozytose > 4500000/ul - Bizzargeformte Thrombozyten im Blutasustrich - keine Leukozytose - hyperplastische Thrombopoese mit vergrösserten, reifen Megakaryozyten |
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Essenzielle Thrombozytämie (ET) ・Therapie (2) (Tabelle) |
- ASS bei kardiovaskulärem Risiko - Zytoreduktive Therapie(Anagrelid/Hydroxyurea/IFNα) bei Thrombose oder Blutung in der Vorgeschichte |
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Myelodysplastische Syndrome (MDS) ・Definition (2) |
- Sammelbegriff für klonale Stammzellerkrankungen mit quantitaiver und qualitativer Bildungsstörung von einer oder mehr Blutzellreihen - Die gebildeten Zellen sind typischerweise undifferenziert, dysplastisch und nicht funktionsfähig |
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Myelodysplastische Syndrome (MDS) ・Ätiologie (2) |
- 90% primär: unbekannte Ursache - 10% sekundär: kausale Noxen (ioniserende Strahlung, etc) oder hereditäreämatologische Erkrankungen (Fanconi-Anämie, etc) welche in MDS übergehen |
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Myelodysplastische Syndrome (MDS) ・WHO-Klassifikation (Tabelle) |
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Myelodysplastische Syndrome (MDS) ・Diagnostik (3) |
- Labor - Blutausstrich - KMzytologie und -histologie |
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Myelodysplastische Syndrome (MDS) ・Labor (3) |
- Anämie - ↓Retikulozyten - Leuko- und Thrombozytopenie
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Myelodysplastische Syndrome (MDS) ・Blutausstrich (1) |
- morphologisch abnorme Zellen |
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Myelodysplastische Syndrome (MDS) ・KMzytologie und -histologie (3) (Bild) |
- Zeichen der Dyshämatopoese (>10% dysplastische Zellen) → Dysgranulopoese (↑Blasten, Auerstäbchen, Myeloperoxidasdefekt, Promyelozytendefekt, etc) → Dyserythropoese (Ringsideroblasten, Kernfragmentierung, etc) → Dysmegakaryopoese (Mikromegakaryozyten, mononukleäre Megakaryozyten)
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Myelodysplastische Syndrome (MDS) ・Therapie (5) |
- Allogene Stammzelltransplantation (einzig kurativ) - Erykonzentrat und EPO - Thrombokonzentrat - G-CSF (bei Leukopenie) - AB (- MDS oft chemorefraktär) |
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Lymphome ・Definition (3) |
- Primär monoklonale Neoplasien lympathischer Zellen - kann sich sowohl in den Lymphknoten als auch extranodal (Haut, Niere, Leber) manifestieren - im Frühstadium lokale Erkrankung auf Lymphknoten beschränkt. Im fortgeschrittenen Stadium entwickelt sich durch Dissemination eine maligne Systemerkrankung |
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Lymphome ・Einteilung (2) |
- Hodgkin-Lymphome (HL) 25% - Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) 75% |
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Lymphome ・Stadieneinteilung (Tabelle) (4) |
- Ann-Arbor-Klassifikation
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Hodgkin-Lymphome (HL) ・Definition (3) |
- Moloklonales, malignes B-Zelle-Lymphom - in den meisten Fällen Vorkommen von mehrkernigen Riesenzellen (Sternberg-Reed-Zellenun) und einkernigen Hodgkin-Zellen. - Zusammenhag mit EBV Erkrankung wird diskutiert |
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Hodgkin-Lymphome (HL) ・Epidemiologie (2) |
- ♂3:2♀ - biphasische Verteilung 30j und 50j |
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Hodgkin-Lymphome (HL) ・Klinik (9) |
- Zu Beginn indolente, derbe Lymphknotenschwellung eines einzelen Knotens - 60% cervical, 30% mediastinal, 20% axillär, 10% abdominal - Bei Befall mehrer Knoten verbacken und nicht verschieblich - B-Symptome - Pruritus - Infekanfälligkeit (Viren, Pilze, Mykobakterien) - Hepatosplenomegalie und KMinfiltration mit Verdrängung der Hämatopoese - undulierendes Pel-Ebstein-Fieber (Selten) - Lymphknotensz nach Alkoholgenuss (Selten) |
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Hodgkin-Lymphome (HL) ・Komplikationen (2) |
- Stoke'scher Kragen → Lympknoten komprimiert zentrale Venen dabei kommt es zu einer oberen Einflussstörung - Kompression von Spinalnerven (Sz, Beinschwäche, Inkontinenz) durch retroperitoneal gelegene Lymphknoten |
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Hodgkin-Lymphome (HL) ・Diagnostik (3) |
- Labor - Histologie - Staging |
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Hodgkin-Lymphome (HL) ・Labor (7) |
- absolute Lymphopenie (< 1000/ul) - Eosinophilie - Anämie - ↑BSG (50% der Fälle) - ↓Serumalbumin - ↑LDH - Leberenzyme bei Leberbefall |
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Hodgkin-Lymphome (HL) ・Histologie (2) |
- nodulär, Lymphozytenprädominantes Hodgkin-Lymphom (5%)
- klassisches Hodgkin-Lymphom (95%) → nodulär sklerosierendem Typ (Häufigster) → gemischtzelliger Typ → lymphozytenreicher Typ → lymphozytenarmer Typ |
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Histologie ・nodulär, Lymphozytenprädominantes Hodgkin-Lymphom (2) |
- partieller Lympknotenbefall - charakteristische L&H Zellen (Lymphocytiv and histiocytic) mit typisch polylobulierter Zellkernform (Popcornzellen)
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Histologie ・klassisches Hodgkin-Lymphom (3) (Bild) |
- einkernige Hodkin-Zellen → blasenartige atypisch grosse Retikulumzelle → breites Zytoplasma → grosser glasiger Kern mit eosinophilem Nucleolus → Euelnaugenzellen
- mehrkernige Sternberg-Reed-Zellen → Fusion mehrer Hodgkin-Zellen → morphologisch mit Hodgkin-Zellen vergleichbar aber mehrer Zellkerne |
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Histologie ・klassisches Hodgkin-Lymphom vom nodulär sklerosierendem Typ (3) |
- knotige lymphknoten Struktur mit fibrotischer Septierung - variable Anzahl Sternberg-Reed- und Hodgkin-Zellen - typische Lakunarzellen die um den Zellkern grosse lücken aufweisen (Fixierungsartefakt) |
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Hodgkin-Lymphome (HL) ・Staging (7) (Bild) |
- Sono - Rx-Thorax - CT - Szintigrafie - FDG-PET (↑Glukosestoffwechsel) - KMbiopsie - Leberbiospie |
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Hodgkin-Lymphome (HL) ・Sonographie (4) (Bild) |
- echolere, zystische Binnenstruktur - miteinander bienenwabenartig verbackene Lymphknoten - unscharfe Begrenzung - gute Gefässversorgung |
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Hodgkin-Lymphome (HL) ・Therapie (Tabelle) (2) |
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Hodgkin-Lymphome (HL) ・Prognose (3) |
- 5jRezidivfreiheit im lokalisierten Stadium bei >90% im intermediärem Stadium 90% im fortgeschrittenen Stadium bei 88% - Bei Frührezidiven schlechte Prognose - 10-20% nach Heilung iatrogene Zweitneoplasien |
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Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) ・Definition (2) |
- Heterogene Gruppe monoklonaler Neoplasien die von Vorläuferzellen der B- oder T-Lymphozyten abstammen - 75% aller Lymphome |
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Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) ・WHO-Klassifikation (Tabelle) |
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Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) ・Klinische Klassifikation (2) |
- Niedrig maligne (indolente) NHL 70% → Ursprung aus Reifen sich langsam teilenden Zellen (kleinzellige Lymphome) → langsame Progression (2-10j mediane Überlebenszeit) → Spähte Entdeckung → schlechte Prognose
- Hoch maligne (aggressive) NHL 30% → Ursprung aus unreifen, wachstumsaktiven Vorläuferzellen (blastische Lymphome) → rasche proliferation → frühe Entdeckung → bessere Prognose (50% Heilungschancen) |
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Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) ・Klinik und Diagnostik (1) |
- Vergleichbar mit HL inkl Ann-Arbor-Klassifikation (Spezialfälle CLL und Plasmazytom siehe weiter unten) → DD: Sternberg-Reed-Zellen / Hodgkin-Zellen |
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Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) ・Therapie (2) |
- Niedrig maligne NHL → lokalisiert (I/II): kurative Radiatio o. watch-and-wait → disseminiert (III/IV): Chemotherapie (R-CHOP-Schema) nur bei Komplikationen (schlechtes Ansprechen)
- Hoch maligne NHL → Standartmässig Chemotherapie (R-CHOP-Schema) (gutes Ansprechen) → Bestrahlung der Restlymphome |
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Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) ・CHOP-Schema (Tabelle) (4) |
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Chronisch lymphatische Leukämie (CLL) ・Definition (2) |
- Niedrig malignes, leukämisch verlaufendes B-Zell-Lymphom (selten T-CLL) - klonale Proliferation und Akkumulation reifer aber immuninkompetenter B-Lymphozyten in Blut, Lymphknoten, KM und Miz |
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Chronisch lymphatische Leukämie (CLL) ・Epidemiologie (3) (Bild) |
- Häufigste Leukämieform (40% aller Leukämien) - Inzidenz steigt mit Lebensalter - ♂2:1♀ |
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Chronisch lymphatische Leukämie (CLL) ・Klinik (6) |
- lange asymptomatisch - Allgemeinsymptome (Leistungsmiderung, Nachtschweiss) - Szlose Lymphknotenschwellung im fortgeschrittenen Stadium - ↑Infekanfälligkeit (va Bakterien, immuninkompetente AK. Todesursache in 50%) - Hepatosplenomegalie - Pruritus
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Chronisch lymphatische Leukämie (CLL) ・Komplikationen (4) |
- Autoimmunzytopenie (Anämie durch WärmeAK. positiver Coombs-Test) - monoklonale Gammopathie (IgM durch gestörte Lymphozytenregulation) - Leukostasesyndrom (Lymphozytose) - Richter-Syndrom (Übergang in ein aggressives, grosszelliges B-Zell-Lymphom in ca 1-2%) |
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Chronisch lymphatische Leukämie (CLL) ・Diagnostik (6) |
- Labor - Blutausstrich - Durchflusszytometrische Immunphänotypisierung - KMpunktion - Lymphknotenbiopsie - Staging (entsprechend NHL)
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Chronisch lymphatische Leukämie (CLL) ・Labor (2) |
- persitierende Leukozytose mit hohem Lymphozytenanteil (70-95%) (Lymphos >10000/ul) - KMinsuffizienz bei Verdrängung |
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Chronisch lymphatische Leukämie (CLL) ・Blutausstrich (2) (Bild) |
- ausdifferenzierte Lymphos - Gumprecht'sche Kernschatten (Fragmente zerstörter Lymphozyten, nicht obligat) |
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Chronisch lymphatische Leukämie (CLL) ・Durchflusszytometrische Immunphänotypisierung (2) |
- Nachweiss der Expression eines Oberflächenmoleküls (Zuweisung B-CLL (CD5,19,23) oder T-CLL) - Leichtkettenrestriktion beweist monoklonalität |
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Chronisch lymphatische Leukämie (CLL) ・KMpunktion (4) (Bild) |
- nicht obligat zur Diagnosestellung - hilfreich zur Therapieplanung - noduläre (↑Prognose) oder diffuse Infiltration mit Lymphozyten (>30%) - kann Hämatopoese verdrängen
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Chronisch lymphatische Leukämie (CLL) ・Lymphknotenbiopsie (4) |
- Indiziert bei fehlender leukämischer Ausschwemmung oder übergang in Richter-Syndrom - aufgehobene Lymphnotenstruktur - Verlust der Keimzentren - Infiltrate kleiner und grösserer lymphatischer Zellen |
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Chronisch lymphatische Leukämie (CLL) ・Stadieneinteilug (Tabelle) (5) |
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Chronisch lymphatische Leukämie (CLL) ・Therapieindikationen (4) |
- RAI I/II: nur bei Beschwerden - RAI III/IV: immer - raumfordernde Lymphome: Strahlentherapie - Auoimmunozytopenie: Glukokortikopide, Immunsupressiva ggf. Splenektomie |
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Chronisch lymphatische Leukämie (CLL) ・Therapie (3) |
- Alkylanzien (Chlorambuzil) und Purinanaloga (Fludarabin) - Rituximab (Steigerung der Remissionsrate) - Infektprophylaxe |
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Chronisch lymphatische Leukämie (CLL) ・Stadienabhängige Therapie (Tabelle) |
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Plasmoyztom ・Definition (3) |
- Aggressives B-Zell-Lymphom mit klonaler Vermehrung eines malignen Plamazellklons - Primäre Auftrete im KM (selten Lymphatisches Gewebe) - Typisch ist die Bildung grosser Mengen monoklonaler Immunglobuline oder Leichtketten (Paraproteine) |
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Plasmoyztom ・Epidemiologie (3) |
- Häufigster Tumor des Knochens und des KM (4/100000) - MIttleres Alter: 60-65j - ♂>♀ |
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Plasmoyztom ・Einteilung (Tabelle) (4) |
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Plasmoyztom ・Klinik (3) |
- B-Symptome - Knochensz bis teilw. Spontanfx (Osteoporose) - ↑Infektanfälligkeit (immuninkompetente Immunglobuline + KMinfiltration)
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Plasmoyztom ・Komplikationen (5) |
- 30% Nephropathie (Myelonniere durch die Balgerung von Leichtketten in den Tubuli) - Panzytopenie (KMinfiltration) - Hyperkalzämie 30% (durch ↑Knochenabbau) - Hyperviskositätssyndrom (↑Paraproteine → ↑Blutviskosität) - AL-Amyolidose |
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Plasmoyztom ・Diagnostik (4) |
- Labor - Elektrophorese - KMbiopsie - Radiologie |
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Plasmoyztom ・Labor (3) |
- extrem beschleunigte BSG (1h-Werte von >100mm (norm 15-30)) ("Sturzsenkung") (normal beim Leichtkettenmyelom) - Anämie - Hyperkalzämie |
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Plasmoyztom ・Elektrophorese (4) (Bild) |
- typischer M-Gradient durch Überhöhung der Gammaglobulinfraktion - Prognostisch relevant β₂-Mikroglobulin - Bence-Jones-Proteine (werden schnell renal eliminiert (evtl. Urinelektrophorese)) (freie Leichtketten von Immunglobuline aka Paraproteine) - (normal beim Leichtkettenmyelom) |
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Plasmoyztom ・KM biopsie (2) |
- nestförmige KMinfiltration mit Plasmazellen (>10%) - Plasmazellen mit prominentem Kern, Radspeichenstruktur, angefärbtes Chromatin und zytoplasmatische Russel-Bodys (atypische Immunglobuline) |
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Plasmoyztom ・Radiologie (4) (Bild) |
- osteolytische Knochenherde und diffuse Osteoporose - In frühpase evtl. Rx unauffällig - CT/MRT frühe Weichteilinfiltration - Keine Darstellung in Skelettszintigraphie (da nur osteolytische und keine osteoblastische Aktivität) |
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Plasmoyztom ・Diagnosekriterien (Tabelle) (3) |
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Plasmoyztom ・Stadieneinteilung (Tabelle) (3) |
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Plasmoyztom ・ungünstige Prognosefaktoren (3) |
- hohe Konzentration β₂-Mikroglobulin, Thymidinkinase, moonoklonale Immunglobuine im Serum - ↑CRP und LDH - Deletion von Chromosom 13 |
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Plasmoyztom ・DD (2) (Tabelle) |
- monolonale Gammopathien unklarer Signifikanz (MGUS) (< 10% Plasmazellen) - Immunozytom (kein Osteolyse) |
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Plasmoyztom ・Therapieindikation (3) |
- Stadium I nach Durie mit Symptomen oder zunehmender Leichtkettenproteinurie - Stadium II - ≥ 1 CRAB-Kriterium |
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Plasmoyztom ・kurative Therapie (2) |
- Pat < 60j → indutkionstherapie: Bortezomib + Dexamethason → autologe Stammzelltx (alt: Chemotherapie hat hohe KMtoxixität)
- Pat < 60j → Kombinationstherpie bis Stabilisierung der Immunglobuline: Melphalan, Prednisolon und Bortezomib oder Thalidomid oder Lenalidomid
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Plasmoyztom ・supportive Therapie (2) |
- ↓Fx Rate (Bisphosphonate / Bestrahlung) - Substitution der KMinsuffizienz |
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Plasmoyztom ・Prognose (1) |
- 5jüberleben nach Stammzelltx 60% |
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Kleinzellige Lymphome ・Überblick (7) |
- Haarzellenleukämie - Lympoplasmozytisches Lymphom (aka Immunozytom, M. Waldenström) - Follikuläres Lymphom - Mantelzelllymphom - MALT-Lymphom (mucosa associated lymphatic tissue) - Mucosis fungoides (MF) - Sézary-Syndrom (SS) |
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Haarzellenleukämie ・Überblick (2) (Bild) |
- "haarig" erscheindender B-Lymphozyten im Blutausstrich - proliferierende Zellen sind klassischerweise positiv für die Oberflächenantigene CD11c und CD25. |
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Lympoplasmozytisches Lymphom (aka Immunozytom, M. Waldenström) ・Überblick (3) |
- 10% aller NHL - Bildung monoklonaler IgM Paraproteine - Im Vordergrund: Paraproteinassozierte Symptome (Kryoglobulinömie, Hyperviskositätssyndrom, ect.) |
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Follikuläres Lymphom ・Überblick (4) |
- 10-20% aller NHL - t(14;18) - Im Vordergrund: Lymphadenopathie und Milz und KMbefall - lokalisiertes Stadium + kurative Radiatio = 50 Heilungschancen |
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Mantelzelllymphom ・Überblick (3) |
- 5% aller NHL - t(11;14) - Im Vordergrund: Lymphadenopathie und extranodaler Befall |
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MALT-Lymphom (mucosa associated lymphatic tissue) ・Überblick (6) (Bild) |
- 15-20% aller NHL - va im Magen (Helicobacter assozation) - t(11;18) - Im Vordergrund: diffuse Oberbauchsz - Gastrales Drüsenepithel durch zahlreiche unterschiedlich geformte Lymphozyten infiltriert - Helicobacter Eradikationstherapie oder kurative Strahlentherapie (t11;18) |
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Mucosis fungoides (MF) ・Überblick (1) |
- niedrig malignes T-Zell-Lymphome mit vorwiegender Lokalisation an der Haut |
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Sézary-Syndrom (SS) ・Überblick (1) |
- Im Vordergrund: Lymphadenopathie, juckende Erythrodermie, leukämisches Blutbild und Hyperkeratose |
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Blastische Lymphome ・Überblick (3) |
- Diffuses, grosszelliges B-Zell-Lymphom (DLCBL) - Primäre zerebrales Lymphom - Burkitt-Lymphom |
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Diffuses, grosszelliges B-Zell-Lymphom (DLCBL) ・Überblick (3) |
- 30% aller NHL - hohcaggresives B-Zell-NHL - oft (40%) bereits extranodaler Befall bei Diagnose |
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Primäre zerebrales Lymphom ・Überblick (3) |
- 1-2% aller NHL - malignes B-NHL ausschliesslich im ZNS - va bei Abwehrschwäche |
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Burkitt-Lymphom ・Überblick (6) (Bild) |
- 1-2% aller NHL (in Zentralafrika endemisch) - hoch maligne schnell wachsende B-NHL - Assoziation mit EBV - va bei Abwehrschwäche - t(8;14) - Sternenhimmelbild (basophile Blasten und Makrophagen) |