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99 Cards in this Set
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Anämie ・Definition (4) |
- ↓Hb, ↓Hkt oder ↓Erys gegenüber alters und geschlechtsabhängigen Richtwerten - Hb: < 11.5g/dl♀/13.5g/dl♂ - Hkt: < 37%♀/41%♂ - Erys: < 4.1Mio/ul♀/4.5Mio/ul♂ |
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Anämie ・Typen (3) |
- Hypochrom mikrozytär (↓MCH und MCV) - Normochrom normozytär (normale MCH und MCV) - Hyperchrom makrozytär (↑MCH und MCV) |
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Hypochrom mikrozytär (Bild) ・pathophysiologische Prinzipien (1) ・Erkrankungen (2) |
・pathophysiologische Prinzipien - gestörte Hb-Synthese bei gleichbleibender Eryzahl
・Erkrankungen - Thalassämie (↓Ferritin,↑Transferrin - Eisenmagelanämie (↑Eisen, ↑Retikulozyten) |
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Normochrom normozytär ・pathophysiologische Prinzipien (1) ・Erkrankungen (4) |
・pathophysiologische Prinzipien - Eryverlust mit angepasster Hb Bildung
・Erkrankungen - aplastische Anämie (↓Retikulozyten, Haptoglobin normal) - renale Anämie (↓Retikulozyten, Haptoglobin normal) - Blutungen (↑Retikulozyten, ↓Haptoglobin) - hämolytische Anämie (↑Retikulozyten, ↓Haptoglobin) |
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Hyperchrom makrozytär (Bild) ・pathophysiologische Prinzipien (2) ・Erkrankungen (2) |
・pathophysiologische Prinzipien - Erybildungsstörung - unverändertes Hb auf weniger Erys verteils
・Erkrankungen - Vitamin-B12- oder Folsäuremangel (Retikulozyten ↓ oder normal) - selten: Lesch-Nyhan-Syndrom |
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Polyzythämie (aka Polyglobulie) ・Definition (1) |
- ↑Hb, ↑Hkt oder ↑Erys gegenüber alters und geschlechtsabhängigen Richtwerten
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Polyzythämie (aka Polyglobulie) ・Einteilung (2) |
- primäre Polyzythämie → myeloproliferative Erkrankungen - sekundäre Polyzythämie → gesteigerte EPOsekretion → relativ bedingt (zb Exikose (norm Eryzahl)) |
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Polyzythämie (aka Polyglobulie) ・Klinik (2) |
- ↑Thromboseneigung - art. Hypertonie |
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Eisenmangelanämie ・Definition (5) |
- Anämie bedingt durch mangelnde Zufuhr/erhötem Bedarf an Eisen - hypochrome mikrozytäre Anämie - ↓Hb des einzelnen Ery - Eryanzahl normal - ↓Serum-Ferritin (charakteristischer Laborwert) |
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Eisenmangelanämie ・Epidemiologie (3) |
- häufigste Anämie (80%) - va Frauen im Gebärfähigen alter - Häufigste Ursache: Blutverlust |
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Eisenmangelanämie ・Klinik (2) |
- allgemeine Anämie Symptome (Blässe, Müdigkeit, Kopfsz, Palpitationen, Schwindel) - Plummer-Vinson-Syndrom |
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Plummer-Vinson-Syndrom ・Definition (6) (Bild) |
- Symptomkomplex mit trophischen Störungen bei länger bestehender Eisenmangelanämie.
- Dysphagie - Zungenbrennen (Glossitis) - Nagelveränderungen mit Wachstumsstörung (Koilonychie) - Mundwinkelrhagaden (Cheilitis) - Splenomegalie |
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Eisenmangelanämie ・Diagnostik (2) |
- Labor - Blutausstrich |
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Eisenmangelanämie ・Labor (4) |
- Abhängig vom Stadium des Eisenmangels
- prälatene → ↓Speichereisen (Gebunden an Ferritin und Transferritin) → ↓Serum-Ferritin (Konzentration von Ferritin im Blutserum)
- latent → ↓Serum-Eisen (Konzentration von Eisen im Blutserum) → ↓erythrozytäres Protoporphyrin → ↓Transferrin
- manifest → ↓MCH und MCV → Anämiesymptome |
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Eisenmangelanämie ・Blutausstrich (3) (Bild) |
- Poikilozytose (Formvariabilität) - Aniszytose (Grössenvariablilität) - Hypochrome Erys |
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Eisenmangelanämie ・DD (3) |
- Thalassämie → va Kinder → Transferrin, Ferritin und Serum Eisen sind normal – erhöt → Blutausstrich: Targetzellen
- Tumor- Infektanämie → meist normochrom → ↑Ferritin
- Myelodysplastische Syndrome → ↑Serum-Ferritin → KM charakteristisch
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Eisenmangelanämie ・Therapie (2) |
- orale Eisensubstitution → nüchterne Einnahme von 100-200mg x2-3/d Fe(II)-Sulfat oder -Ascorbinsäure (Fe²⁺ Aufnahme über Darmepithel) → CAVE: 3g letal für Kinder
- paraenterale Eisensubsitution (iv) → bei Malabsorption oder Nebenwirkung oraler Therapie → max. 100mg/d kolloidale Eisenverbindungen oder Eisendextran-Komplexe (Fe³⁺) → Verträglichkeitstest zur Anaphylaxieprophylaxe
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Blutungsanämie ・Transfusion von Erythrozytenkonzentraten (2) |
- 1 Erykonz. = ↑Hb 1g/dl - Indiziert (sonstiger Normalbefund) ab 7g/dl |
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Megaloblastäre Anämie ・Definition (2) |
- Mangelzustände an Vitamin B12 (Cobalamin) oder Folsäure (seltener) die mit gestörter DNA-Synthese und der Bildung von typischen Megaloblasten einhergehen - Tritt die Vitamin B12 Anämie als Folge einer Typ-A Gastritis auf spricht man von einer perniziösen Anämie |
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Megaloblastäre Anämie ・Ätiologie (Tabellen) (2) |
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Megaloblastäre Anämie ・Klink (3) (Bild) |
- Anämiesymptome - GI Symptome → Hunter-Glossitis (Zungenbrenne, verstrichene Furchen) → Appetitlosigkeit, Diarhö - Neurologische Symptome (Nur bei B12 Mangel) → Demyelinisierung der Hinterstränge (spinale Ataxie, Gangunsicherheit, ↓Vibrationsempfinden) bzw Pyramidenbahn (Paresen, Pyramidenbahnzeichen) → distal betonte Parästhesien an den Beinen → selten Psychische Veränderungen |
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Megaloblastäre Anämie ・Diagnostik (4) |
- Labor - Blutausstrich - Knochenmark - Schilling-Test |
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Megaloblastäre Anämie ・Labor (3) |
- hyperchrome makrozytäre Anämie - Hämolysezeichen → ↑LDH (Unspezifischer Parameter, der einen erhöhten Zelluntergang widerspiegelt) → ↓Haptoglobin (nur freies ungebundenes Haptoglobin wird gemessen. Erniedrigung bei Hämolyse, weil Haptoglobin frei gewordenes Hämoglobin bindet.) - Panzytopeni (↓Ery, ↓Leuk, ↓Thromb) |
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Megaloblastäre Anämie ・Blutausstrich (1) |
- Megalozyten (Große, kugelförmige Erythrozyten) |
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Megaloblastäre Anämie ・Knochenmark (3) |
- Reifungsstörung aller 3 Blutzellreihen - erythropoietische Hyperplasie (aufkosten Granulozytopoiese) - Pathognoische Megaloblasten mit Kern-Plasma-Reifungsdissoziation (grosser Kern, lockere Chromatinstruktur) |
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Megaloblastäre Anämie ・Schilling-Test (2) |
- Einnahme von radioaktiv markiertem Cobolamin mit/ohne Intrinsic Factor (IF: Schutz vor Pankreasenzyme) - Konz. im 24h Urin messen → IF-Magel (Typ-A-Gastritis(ParietalzellenAK)): Resorption nach IF Gabe steigt an → Resorptionsstörung im terminalen Illeum: Laborwerte normalisieren sich nicht |
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Megaloblastäre Anämie ・Therapie (2) |
- VitB12 Substitution i.m. → Initialtherapie: 1000ug/Wo 3x → Erhaltungstherapie: 1000ug/3Mo - Folsäure 5mg/d per os |
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Hämolytische Anämie ・Definition (1) |
- Verminderung der Erythrozytenzahl durch verkürzte Überlebenszeit bzw. verstärkter intra- oder extravasaler Abbau |
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Hämolytische Anämie ・extravaskuläre Hämolyse (1) ・intravaskuläre Hämolyse (4) |
・extravaskuläre Hämolyse - Milt (hauptsächlich), Leber, KM
・intravaskuläre Hämolyse - im Gefäss - freies Hb bindet an Haptoglobin - Hämopexin bindet Hb wenn Haptoglobin verbraucht - starke Hämolyse → Brauner Urin |
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Hämolytische Anämie ・Klink (4) |
- Anämiesymptome - Ikterus - (Hepato-)Splenomegalie - Hämolytische Kriese (Exazerbation) → Fieber, Schüttelfrost → Kollapsneigung → Hämoglobinurie (Bierbrauner Urin) - Bilirubingallensteine |
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Hämolytische Anämie ・Diagnostik (2) |
- Labor - Blutausstrich |
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Hämolytische Anämie ・Labor (4) |
- MCH und MCV normal (normochrom, normozytär) - ↓Ery, ↓Hb, ↓Hkt - ↑Retikulozyten - Hämolyse Zeichen → ↓Haptoglobin (va bei intravasaler Hämolyse bindung von freiem Hb) → ↑LDH (und LDH-Isoenzym) → Hämoglobinurie (bei intravaskulärer Hämolyse)
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Hämolytische Anämie ・Ätiologie (2) |
- korpuskuläre Anämie → Ursache liegt im Ery - extrakorpuskuläre Anämie → durch exogene/endogene Noxen bedingt |
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Hämolytische Anämie ・Übersicht über die verschiedenen Krankheiten (Systematik) (6) |
- korpuskuläre hämolytische Anämien → Membrandefekte der Erythrozyten ↳ Hereditäre Sphärozytose ↳ Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) → Enzymdefekt der Erythrozyten ↳ Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-(G6PD)-Mangel (Favismus) ↳ Pyruvatkinasemangel → Veränderte Hämoglobinmoleküle: Hämoglobinopathien ↳ Sichelzellanämie ↳ Thalassämie
- extrakorpuskuläre hämolytische Anämien → Isoimmunhämolytische Anämien ↳ AB0-Unverträglichkeit ↳ Rhesus-Inkompatibilität → Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA, Autoimmunhämolyse) ↳ Medikamenten-induzierte Antikörper ↳ Kälteantikörper ↳ Wärmeantikörper ↳ Mikroangiopathische hämolytische Anämien (Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) und Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)) → Mechanische Schädigung ↳ Herzklappenersatz ↳ Extrakorporale Hämodynamik (z.B. bei Dialyse)
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Hämolytische Anämie ・ Ursachen für korpuskuläre hämolytische Anämien (3) |
- Membrandefekte der Erythrozyten - Enzymdefekt der Erythrozyten - Veränderte Hämoglobinmoleküle: Hämoglobinopathien |
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Korpuskuläre hämolytische Anämien ・Membrandefekte der Erythrozyten (2) |
- Hereditäre Sphärozytose (Kugelzellanämie) - Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) |
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Hereditäre Sphärozytose (Kugelzellanämie) ・Definition (3) |
- Gruppe angeborener Defekte verschiedener Proteine in der Erythrozytenmembran - Häufigster Grund einer hereditären hämolytischen Anämie - Membrandefekt → Na und Wassereinstrom → Kugelige Erys (Sphärozyten) → hämolytischer Abbau in der Milz |
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Hereditäre Sphärozytose (Kugelzellanämie) ・Betroffene Moleküle (4) |
- Ankyrin-1 (autosomal-dominant) (50%) - α und β Spektrin - Band 3 Protein - Protein 4.2 |
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Hereditäre Sphärozytose (Kugelzellanämie) ・Diagnostik (2) (Bild) |
- Sphärozyten im Blutausstrich - Howell-Jolly-Körperchen (Kernreste in Erys) |
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Hereditäre Sphärozytose (Kugelzellanämie) ・Therapie (1) |
- Splenektomie → Pneumokokken und Hämophilus Impfung → Szintigraphisch nach Nebenmilz fahnden → passagere Thrombozytose → Thromboseprophylaxe → KI: < 5j |
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Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ・Definition (1) |
- Komplementvermittelte Hämolyse und aktivierung von Thrombozyten durch eine Mutation GPI-Ankerprotein Gens.
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Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ・Ätiopathogenese (2) |
- GPI-Ankerprotein verankert ua Proteine in der Zellwand der pluripoteneten Stammzellen welche diese vor einer vorzeitigen Komplement-vermittelten Hämolyse schützt - Mutation führt zu Membrandefekt der pluripoteneten Stammzellen (Panzytopenie) wodurch verschiedene Proteinen ihre Membranadhärenz verlieren und nicht mehr exprimiert werden |
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Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ・Klinik (5) |
- "colafarbener Morgenurin" - Bauch und Rückensz - ↑Thromboseneigung va an unspezifischen Stellen (Lebervenen (Budd-Chiari-Syndrom), Milzvene) - ↑Risiko für Entwicklung eines myelodysplastischen Syndroms bzw. akute myeloische Leukämie - Infekte |
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Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ・Diagnostik (3) |
- Panzytopenie variabler Ausprägung - Nachweis Genmutation - Vermiderte Membranproteine in der Durchflusszytometrie |
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Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ・Therapie (4) |
- allogene Stammzelltransplantation (va jüngere Pat mit Komplikationen) - Antikörpertherapie mit Eculizumab - Antikoagulation - Therapie der Hämolytischen Krise → Volumensubstitution → evtl. kurzer Einsatz von Kortikosteroiden → Transfusion von Erythrozyten- und Thrombozytenkonzentraten → Infektionsprophylaxe (AB) |
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Korpuskuläre hämolytische Anämien ・Enzymdefekt der Erythrozyten (2) (Tabelle) |
- Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-(G6PD)-Mangel (Favismus) - Pyruvatkinasemangel |
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Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-(G6PD)-Mangel (Favismus) ・Definition (3) |
- Mangel eines Enzyms des Pentosephosphatstoffwechsels → ↓Bereitsetllung von Redoxäquivalenten (NADPH und H⁺) → ↓Schutz der Erys vor Oxidationsschäden → Hämolyse - Verschlechterung durch Primaquin - Häufigster Enzymdefekt der Erys |
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Pyruvatkinasemangel ・Definition (2) |
- Pyruvatkinasemangel (Glykolyseenzym) → ↓ATP-Gewinnung durch Glykolyse (Erys haben keine Mitochondrien) → Hämolytischer Untergang der Erys |
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Korpuskuläre hämolytische Anämien ・Veränderte Hämoglobinmoleküle (Hämoglobinopathien) (2) |
- Sichelzellanämie - Thalassämie |
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Thalassämie ・Definition (4) |
- Meist autosomal-rezessiv vererbte Hämoglobin-Synthese-Störung - führt zu quantitativer Hb vermiderung bei erhaltener Struktur - Häufigste Form im Mittelmeerraum β-Thalassämie - (α-Thalassämie vorwiegend in südostasien) |
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Thalassämie ・Pathophysiologie (2) |
- β-Thalassämie: Ineffektive Erythropoese durch Störung der β-Globinketten → β-Globinketten↓ → γ-,δ-Globinketten↑ (HbA2↑,HbF↑)
- α-Thalassämie: Ineffektive Erythropoese durch Störung der α-Globinketten → α-Globinketten↓ → β-Globinketten↑ (HbH↑) |
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β-Thalassämie ・Klinik (2) |
- Minorform (Heterozygotie) → Unaufällig: Kaum Hämolysen → nur selten Splenomegalie
- Majorform (Homozygotie) (Cooley-Anämie) → Schwere transfusionsbedürftige hämolytische Anämie → sekundäre Eisenüberladung (transfusionsbedingt) → Wachstumsstörungen Gesteigerte Erythropoese mit extramedullärer Blutbildung → Hepatosplenomegalie bereits im Kindesalter Skelettveränderungen (Bürstenschädel, Facies thalassaemica) → Hämolytischer Ikterus |
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Thalassämie ・Diagnostik (4) |
- Labor - Blutausstrich - Elektrophorese - Radiologie |
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Thalassämie ・Labor (4) |
- hypochrome mikrozytäre Anämie - (DD Eisenmangel: normal bis erhöte Ferritinwerte, Mentzer-Index (Quotient MCV und Eryanzahl < 13)) - positive Hämolysezeichen - ↑Retikulozyten + Leukozyten |
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Thalassämie ・Blutausstrich (1) |
- Targetzellen (geringer Hb-Gehalt) |
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Thalassämie ・Elektrophorese (1) (Tabelle) |
- kompensatorische Vermehrung anderer Hb Spezies |
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Thalassämie ・Radiologie (2) (Bild) |
- augedehnte erythropoiese führt zu Knochenmarksexpansion mit Knochenumbau - Hohe Stirn, Prominenz von Jochbein und Oberkiefer → Facies thalassaemica |
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Thalassämie ・Therapie (3) |
- Minorformen benötiegen idR keine Therapie - Symptomatische Therapie - Kurative Therapie
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Thalassämie ・Symptomatische Therapie (3) |
- Transfusion mit Erythrozytenkonzentraten (alle 3 Wochen) - Indikation: Hb<8 g/dl oder klinisch ausgeprägte Symptome - Cave: 2nd Hämosideroseprophylaxe Chelatbinder (Deferasirox) p.o. |
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Thalassämie ・Kurative Therapie (2) |
- Allogene Stammzelltherapie - Inikation: schwere Verlaufsformen im Kindesalter |
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Sichelzellanämie ・Definition (1)
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- autosomal-kodominant vererbte Erkrankung mit Bildung eines abnorm veränderten Hämoglobins (Hbs) |
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Sichelzellanämie ・Epidemiologie (2) |
- Weltweit ist die Sichelzellanämie die häufigste korpuskuläre Anämieform. - Eine Häufung findet sich wahrscheinlich aufgrund des Selektionsvorteils (heterozygot) bei Malaria insbesondere in Afrika. |
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Sichelzellanämie ・Pathophysiologie (6) |
- Die Punktmutation (Glutamat → Valin) führt zu defekten β-Ketten des Hämoglobins, wodurch veränderte Hämoglobinmoleküle (HbS) entstehen - Bei heterozygoten Trägern verändern diese HbS-Hämoglobinmoleküle unter starkem Sauerstoffmangel ihre Struktur (charakteristische Sichelform) - Bei homozygoten Trägern sind bis zu 100% der Hämoglobinmoleküle verändert und es reichen bereits minimale Sauerstoffveränderungen aus - Reaktiv wird fetales Hämoglobin gebildet (20% HbF und 80% HbS) - Sichelzellen sind unelastisch und führen über Mikrozirkulationsstörungen zu Organinfarkten - Nach Umwandlung in die Sichelzellform hämolysieren die Erythrozyten in den Kapillaren und der Milz |
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Sichelzellanämie ・Klink (2) |
- Heterozygote Träger → klinisch häufig bis zum Erwachsenenalter asymptomatisch → Bei starkem Sauerstoffmangel: Hämolytische Krise → Im Erwachsenenalter: Chronische Organschäden
- Homozygote Träger → Bereits im Kindesalter kommt es zu hämolytischen Krisen und durch die Mikrozirkulationsstörungen zu Organinfarkten.
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Sichelzellanämie ・Diagnostik (3) |
- Labor - Blutausstrich - Elektrophorese |
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Sichelzellanämie ・Labor (2) |
- normochrome Anämie - Retikulozytose |
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Sichelzellanämie ・Blutausstrich (3) |
- Sichelzellen nur bei Sauerstoffmangel - basophile Tüpfelung - Polychromasie |
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Sichelzellanämie ・Elektrophorese (1) |
- HbS Detektion |
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Sichelzellanämie ・Therapie (2) |
- Symptomatisch → Vermeidung von Sauerstoffmangelzuständen, → adäquate Therapie bei hämolytischen Krisen (Intensivmedizinische Betreuung, Flüssigkeits- und Transfusionstherapie)
- Kausal → Allogene Stammzelltransplantation (Indikation: Homozygote Betroffene) |
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Sichelzellanämie ・Komplikationen (1) |
- Autosplenektomie (Multiple Milzinfarkte lassen die Milz schrumpfen und machen sie schlussendlich funktionslos, CAVE: Impfen) |
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Hämolytische Anämie ・Ursachen extrakorpuskulärer hämolytischer Anämien (3) |
- Isoimmunhämolytische Anämien - Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA, Autoimmunhämolyse) - Mechanische Schädigung |
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Isoimmunhämolytische Anämien ・Übersicht (2) |
- AB0-Unverträglichkeit (Siehe Immunsystem) - Rhesus-Inkompatibilität |
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Rhesus-Inkompatibilität ・Pathophysiologie (6) |
- Bei Rh-negativer Mutter und Rh-positivem Kind → Mutter bildet Rh-IgM-Antikörper (Anti-D-Antikörper) → Serokonversion zu Rh-IgG (plazentagängig) → Bei erneuter Schwangerschaft: Übertritt von Rh-IgG in den fetalen Organismus → Rh-IgG Agglutination der Blutzellen mit hämolytischer Anämie → Morbus haemolyticus neonatorum mit Gefahr des Hydrops fetalis |
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Hydrops fetalis ・Definition (2) |
- Generalisierte Flüssigkeitsansammlungen beim ungeborenen Kind, die die serösen Höhlen (Pleura, Perikard, Peritoneum) sowie die Haut betreffen können. - Pathophysiologisch liegt dem Hydrops eine Hypoxie zugrunde, wodurch die Permeabilität von Zellwänden erhöht ist. |
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Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA, Autoimmunhämolyse) ・Definition (2) |
- Durch Autoantikörper vermittelte Immunantwort gegen körpereigene Erys ausgelöste hämolytische Anämie - Einteilung nach temparaturabhänigem Fällungsverhalten → Wärmeantikörper → Kälteantikörper |
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Wärmeantikörper ・Definition (3) |
- Wärmeantikörper (IgG+C3b)) binden bei Körpertemperaturen (Temperaturoptimum: 37°C) an der Erythrozytenoberfläche und bewirken eine Hämolyse - idiopathisch 45% - sekundär (malignen Lymphoms, systemischer Lupus erythematodes, Medikamentenreaktion) |
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Wärmeantikörper ・Ätiologie (2) |
- idiopathisch 45% - sekundär → malignes Lymphom → systemischer Lupus erythematodes → Medikamentenreaktion |
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Wärmeantikörper ・Klinik (2) |
- oftmals inapparent - bei dekompensation des Erysverbrauchs Anämiesymptome |
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Wärmeantikörper ・Diagnostik (2) |
- Hämolysezeichen - direkter Coombs-Test positiv |
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Coombs-Test ・Definition (4) |
- dient bei extrakorpuskulären Anämien dem Nachweis von Antikörpern gegen Erythrozyten. - Dabei werden auf Humanglobuline sensibilisierte Antikörper genutzt (Coombs-Serum) - Direkter Coombs-Test: Nachweis von an Erythrozyten gebundenen Antikörpern und Komplementfaktoren - Indirekter Coombs-Test: Nachweis von frei zirkulierenden IgGs gegen Erythrozyten - Ein positives Ergebnis spricht bei Hämolyse für eine Antikörper-vermittelte extrakorpuskuläre Anämie |
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Wärmeantikörper ・Therapie (2) |
- Bei ausgeprägter Anämie → Erythrozytenkonzentrate - Spezifische Therapie → Immunsuppression Glukokortikoide, z.B. Prednisolon, Azathioprin, ggf. Rituximab |
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Kälteantikörper ・Definition (1) |
- Kälteantikörper (IgM+C1) binden bei niedrigen Temperaturen an der Erythrozytenoberfläche und bewirken eine Hämolyse |
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Kälteantikörper ・Ätiologie (2) |
- idiopathisch (50%) - sekundär → Virusinfekt (zb EBV) → B-Zell-Lymphom |
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Kälteantikörper ・Klinik (3) |
- Passagere Hämolyse (Infekt) - Akrazyanose (Raynaud-Symptom) - Agglutination des Blutes bei Raumtemp. |
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Kälteantikörper ・Diagnostik (4) |
- Hämolysezeichen - direkter Coombs-Test positiv - Sphärozyten - Polychromasie im Blutbild
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Kälteantikörper ・Therapie (2) |
- Bei ausgeprägter Anämie → Erythrozytenkonzentrate
- Spezifische Therapie → Vermeidung von Kälteexposition → Ggf. immunsuppressive Therapie mit Chlorambucil oder Cyclophosphamid |
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Aplastische Anämie ・Definition (1)
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- Durch Hypoplasie des KM verursachte Panzytopenie
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Aplastische Anämie ・Ätiolgogie (5) |
- idiopathisch (70-80%) - Medikamente (<10%) (bsp Zytostatika, AB, NSAR, Thyreostatika, etc ) - Virusinfekt - hereditär - Chemikalien (- paraneoplastisch beim Thymom) |
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Aplastische Anämie ・DD (5) |
- Hypersplenismus (Sono) - Neoplasie KM (KM-ausstrich) - Osteomyelofibrose (KMaspiration) - systemisches Lupus erythematodes (ANA) - paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (↑LDH) |
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Aplastische Anämie ・Therapie (5) |
- Medikamente absetzten - allogene Stammzelltransplantation - Immunsupression - Infektprophylaxe - Ersatz der jeweiligen Zellen als supportive Therapie |
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Sekundäre Anämie ・Ätiologie (2)
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- Renale-Anämie - Anämie bei chronischen Erkrankungen |
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Renale-Anämie ・Definition (1) |
- ↓Ery und/oder Hb aufgrund einer chronischen Nierenerkrankung |
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Renale-Anämie ・Pathogenese (3) |
- Schädigung des Interstitium und der Nierentubuli im Endstadium verschiedener Nierenerkrankungen - EPOproduzierende Endothelzellen der peritubuläre Kapillaren → Einschränkung der Erythropoiese - Druch chronische NI fallen Urämiegifte an welche die Erys angreifen und zur Hämilyse führen |
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Renale-Anämie ・Klinik (1) |
- Anämiesche Blässe + Urämie = Cafe-au-lait Farbe |
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Renale-Anämie ・Diagnostik (2) |
- normochrome normozytäre Anämie - ↓Retikulozyten |
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Renale-Anämie ・Therapie (3) |
- rekombinantes humanes EPO (rHuEPO) - EPO-Analogon (Darbepoetin) - Eisensuplemention da ↑Erythropoiese |
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Anämie bei chronischen Erkrankungen ・Definition (2) |
- aka Anaemia of chronic disease (ACD) - Anämien im Rahmen von chronisch-konsumierenden malignen bzw. inflammatorischen Erkrankungen |
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Anämie bei chronischen Erkrankungen ・Pathogenese (4) |
- Zytokine → ↑Hepcidin → ↓Eisenresorption aus dem Darm + ↓Freisetzung des Speichereisens aus dem RES - ↓EPO → ↓Erythroblasten - Tumorbedingte Blutungen und Verdrängung des KM - Chemo oder Radiotherapie |
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Anämie bei chronischen Erkrankungen ・Diagnostik (5) |
- Initial normochrome später hypochrome Anämie - ↑Ferritin - ↓Transferrin und ↓Serumeisen - Betonte Granulopoese und hypoplastische Erythropoese im KM - Geldrollenbildung im Blutausstrich |