Staats | Niere |Glomerulopathien

Front 1

Glomerulopathien

・Definition (1)

Back 1

- heterogene Gruppe von Erkrankungen, die zu einer strukturellen oder funktionellen Schädigung des Glomerulums führen

Front 2

Glomerulopathien
・Einteilungen (6)

Back 2

- Einteilung nach Ort der Erkrankung

- Einteilung nach Ätiologie

- Einteilung nach Pathogenese

- Einteilung nach Morphologie

- Einteilung nach Befallsmuster

- Einteilung nach Klinik

Front 3

Glomerulopathien
・Einteilung nach Ort der Erkrankung (2)

Back 3

- primäre Glomerulopathien

→ Erkrankungen die sich primär am Glomerulum abspielen

- sekundäre Glomerulopathien

→ Erkrankungen die sich als Folge einer Systemerkrankung am Glomerulum manifestieren

Front 4

Glomerulopathien
・Einteilung nach Ätiologie (2)

Back 4

- Entzündliche Glomerulopathien

- Nicht entzündliche Glomerulopathien (zb diabetische Nephropathie, Amyloidose, hereditäre Glomerulopathien)

Front 5

Entzündliche Glomerulopathien

・Synonym (1)

Back 5

- Glomerulonephritiden (GN)

Front 6

Entzündliche Glomerulopathien
・Epidemiologie (1)

Back 6

- neben der vaskulären und diabetischen Nephropathie die häufigste Ursache der chronischen Niereninsuffizienz

Front 7

Entzündliche Glomerulopathien
・Einteilung nach Pathogenese (2)

Back 7

- Bildung von Antikörper gegen körpereigene Antigene

- Immunkomplexbildung

Front 8

Entzündliche Glomerulopathien
・Pathogenese (3)

Back 8

- Gemeinsame Endstrecke: Freisetzung lokaler Entzündungsmediatoren (Eicosanoide, Zytokine) und Wachstumsfaktoren (z.B. TGF-β. TGF-β)

→ ↑Synthese von Kollagen und anderen Matrixbestandteilen

→ irreversible Narbenbildung und strukturelle Zerstörung des Glomerulums

Front 9

Nicht entzündliche Glomerulopathien

・Pathogenese (2)

Back 9

- Pathogenese abhängig von der zugrunde liegenden Erkrankung

- Gemeinsame Endstrecke: Zerstörung des Glomerulums

Front 10

Glomerulopathien
・Pathophysiologische Endstrecke (5)

Back 10

- Glomerulumschädigungen

→ Beeinträchtigung der Filtrationsbarriere (Erythrozyturie und Proteinurie)

→ sklerotische Veränderungen an den Glomerula und Tubulushypertrophie

→ konsekutives Absterben funktionstüchtiger Nephrone

→ NI

Front 11

Glomerulopathien
・Einteilung nach Morphologie (2)

Back 11

- Proliferative Glomerulopathien

- Nicht proliferative Glomerulopathien

Front 12

Proliferative Glomerulopathien

・Definition (1)

Back 12

- Hier kommt es als Antwort auf die produzierten Wachstumsfaktoren zu einer Proliferation von Mesangiumzellen, Endo- und Epithelzellen mit Zellvermehrung in der Bowmann-Kapsel

Front 13

Proliferative Glomerulopathien
・Übersicht (5) (Bild)

Back 13

- postinfektiöse GN

- membranoproliferative GN

- mesangioproliferative GN (inkl. IgA-GN)

- rapid-progrediente GN

- Lupus-GN

Front 14

Nicht proliferative Glomerulopathien

・Übersicht (3) (Bild)

Back 14

- Minimal-Change-GN

- fokal-segmentale Glomerulosklerose

- membranöse GN

(- zahlreiche sekundäre Glomerulopathien)

Front 15

Glomerulopathien
・Einteilung nach Befallsmuster (4) (Bild)

Back 15

- diffus: Befall aller Glomerula
- fokal: ungleichmäßiger Befall der Glomerula
- segmental: nur Teile des Schlingenkonvoluts des Glomerulums befallen
- global: ganzes Glomerulum gleichmäßig befallen.

Front 16

Glomerulopathien
・Einteilung nach Klinik (4)

Back 16

- Asymptomatische Proteinurie oder Hämaturie

- Nephritisches Syndrom

- Nephrotisches Syndrom

- Chronischer Verlauf

Front 17

Asymptomatische Proteinurie oder Hämaturie

・Definition (3)

Back 17

- häufigste Manifestationsform

- harmloser Befund

- Frühsymptom eines glomerulären Pathomechanismus

Front 18

Nephritisches Syndrom

・Definition (5)

Back 18

- Volhard-Trias

→ Ödeme (durch Überwässerung)

→ Mikrohämaturie
→ arteriellen Hypertonus

- geringe Proteinurie (< 3 g/d)

- Abnahme der GFR

Front 19

Nephrotisches Syndrom

・Definition (4)

Back 19

- Ödeme (durch onkotische Druck)

- Proteinurie (> 3 g/d)

- Hypoproteinämie (< 3 g/dl)

- Hyperlipoproteinämie (Leber versucht zu kompensieren)

- ↑Infektanfälligkeit und ↑venöse Thromboseneigung

Front 20

Nephritisches Syndrom vs. Nephrotisches Syndrom (Tabelle 9)

Back 20

Front 21

Glomerulopathien im Detail
・Übersicht (12)

Back 21

Glomerulopathien mit vorwiegend nephritischem Syndrom
- IgA-Nephropathie
- Benigne familiäre Hämaturie
- Alport-Syndrom

Glomerulopathien mit vorwiegend nephrotischem Syndrom
- Membranöse GN
- Minimal-Change-GN
- Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)
- Glomerulopathie bei Diabetes mellitus
- Glomerulopathie bei Amyloidose

Glomerulopathien mit diffuser Symptomatik
- Postinfektiöse Glomerulonephritis
- Rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN)
- Membranoproliferative Glomerulonephritis
- Lupus-Glomerulonephritis

Front 22

Glomerulopathien mit vorwiegend nephritischem Syndrom

・Übersicht (3)

Back 22

- IgA-Nephropathie

- Benigne familiäre Hämaturie

- Alport-Syndrom

Front 23

IgA-Nephropathie

・Definition (1)

Back 23

- Durch IgA-Ablagerungen im Mesangium imponierende GN.

Front 24

IgA-Nephropathie
・Synonyme (2)

Back 24

- Morbus Berger

- mesangioproliferative IgA-Nephritis

Front 25

IgA-Nephropathie
・Epidemiologie (3)

Back 25

- Weltweit häufigste Form der idiopathischen Glomerulopathie.

- Altersgipfel 20–30 Jahren.

- ♂2-3:1♀

Front 26

IgA-Nephropathie
・Klinik (3)

Back 26

- Häufig bis auf Mikrohämaturie asymptomatisch

- 50 % Entwicklung einer Makrohämaturie nach unspezifischen Infekten der oberen Atemwege (↑IgA-Bildung in den Schleimhäuten)

- 40% Hypertonie

Front 27

IgA-Nephropathie
・Diagnostik (2)

Back 27

- Labor

- Nierenbiopsie

Front 28

IgA-Nephropathie
・Labor (3)

Back 28

- Nierenretentionsparameter

- Urinuntersuchung

- 50% ↑Immunglobulin-A-Spiegel im Serum

Front 29

IgA-Nephropathie
・Urinuntersuchung (2)

Back 29

- mehr als 5 Erytrozyten/μl (norm)

- Erythrozytenzylinder

Front 30

Erythrozytenzylinder

・Definition (4)

Back 30

- Zylinder stellen Ausgussformen des tubulären Systems dar und sind somit beweisend für den renalen Ursprung.

- Hauptbildungsort der Zylinder ist der distale Tubulus.

- Zylinder bestehen aus Tamm-Horsfall-Proteinen (THP, nierenspezifisches Mukoprotein) und Erythrozyten

- pathognomonisch für GN

Front 31

IgA-Nephropathie
・Nierenbiopsie (2) (Bild)

Back 31

- In der Immunfluoreszenzfärbung IgA- und C3-Ablagerungen im Mesangium

- In der Lichtmikroskopie sind fokal-segmental betonte mesangiale Proliferationen

Front 32

IgA-Nephropathie
・Therapie (2)

Back 32

- symptomatische Therapie (evtl. mit Infektprophylaxe)

- Pharmakotherapie

Front 33

IgA-Nephropathie
・symptomatische Therapie Indikation (3)

Back 33

- geringe Proteinurie

- fehlender Hypertonie

- normalen Nierenfunktionswerte

Front 34

IgA-Nephropathie
・Pharmakotherapie (3)

Back 34

- hypertensive Therapie (ACE-Hemmern oder AT1-Rezeptor-Antagonisten)

- Immunsuppressive Therapie (Glukokortikoide, Azathioprin bzw. Cyclophosphamid).

- Statintherapie

Front 35

IgA-Nephropathie
・hypertensive Therapie Indikation (2)

Back 35

- ↑Serumkreatinin

- Proteinurie > 1 g/24 h und/oder Hypertonie (Richtwert > 130/80)

Front 36

IgA-Nephropathie
・immunsuppressive Therapie Indikation (2)

Back 36

- progrediente Nierenfunktionsverlust

- anhaltender Proteinurie

Front 37

IgA-Nephropathie
・Prognose (4)

Back 37

- meist gutartig

- 5 % in 25 Jahren Entwicklung einer dialysepflichtigen NI

- 30–50 % arterielle Hypertonie

- Prognostisch ungünstige Faktoren

→ männliches Geschlecht

→ höheres Alter

→ konstant nachweisbare Proteinurie

Front 38

Benigne familiäre Hämaturie
・Definition (1)

Back 38

- Isolierte familiäre Mikrohämaturie aufgrund einer verdünnten Basalmembran, die nicht mit einer Nierenfunktionseinschränkung einhergeht.

Front 39

Benigne familiäre Hämaturie
・Synonym (1)

Back 39

- Syndrom der dünnen Basalmembran

Front 40

Benigne familiäre Hämaturie
・Ätiologie (1)

Back 40

- autosomal-dominanter Defekt der α4-(COL4A4)Ketten des Kollagens Typ IV

Front 41

Benigne familiäre Hämaturie
・Klinik (3)

Back 41

- Symptomlose Mikrohämaturie

- intermittierenden Makrohämaturien im Verlauf von Infektionen

- chronische oder intermittierende Flankenschmerzen

Front 42

Benigne familiäre Hämaturie
・Diagnostik (4)

Back 42

- Hämaturie bei mehreren Familienmitgliedern

- Nierenfunktion nicht eingeschränkt

- keine begleitende Leukozyturie oder Proteinurie

- Histologisch imponiert eine weitestgehend normale Nierenstruktur, jedoch zeigt sich in der Elektronenmikroskopie eine abnorm dünne Basalmembran

Front 43

Benigne familiäre Hämaturie
・DD (2)

Back 43

- IgA-Nephropathie (Bei Patienten mit asymptomatischer Hämaturie liegt die benigne familiäre Hämaturie etwa so häufig vor wie die IgA-Nephropathie)

- Alport-Syndrom (Abgrenzung durch Nierenbiopsie)

Front 44

Benigne familiäre Hämaturie
・Therapie (2)

Back 44

- symptomatische Therapie (z.B. bei Schmerzen)

- ACE-Hemmern (positiven Effekt auf die Flankenschmerzen)

Front 45

Benigne familiäre Hämaturie
・Prognose (3)

Back 45

- Die Prognose ist gut

- Die Hämaturie bleibt ein Leben lang

- nur in Ausnahmefällen kommt es zur Funktionseinschränkung der Niere.

Front 46

Alport-Syndrom

・Definition (3)

Back 46

- chronische Nephropathie, die mit progressivem Nierenversagen einhergeht

- meist X-chromosomal-dominante Vererbung

- Selten autosomal-rezessive oder -dominante Vererbung.

Front 47

Alport-Syndrom
・Synonym (1)

Back 47

- progressive hereditäre Nephritis

Front 48

Alport-Syndrom
・Pathogenese (1)

Back 48

- Mutation in der α5-Kette des Typ-IV-Kollagens (autosomal: α3-Kette)

→ Veränderung der Struktur der glomerulären Basalmembran (Sklerosierung des Glomerulums)

Front 49

Alport-Syndrom
・Klinik (5)

Back 49

- Mikrohämaturie (seltener rezidivierende Makrohämaturie) und Proteinurie schon im Jugendalter

- Spähter Serumkreatinin- und Blutdruckanstieg

- 50 % beidseitige Innenohrschwerhörigkeit (Mittel- und Hochfrequenzbereich) im jungen Erwachsenenalter

- zwischen 20. und 50. terminale Niereninsuffizienz

- 10 % Katarakt, Lenticonus und Retinitis pigmentosa

Front 50

Alport-Syndrom
・Diagnostik (1)

Back 50

- Anamnese der familiären Taubheit und Niereninsuffizienz

- Nierenbiopsie

Front 51

Alport-Syndrom
・Nierenbiopsie (2)

Back 51

- teilweise verdickte, teilweise auch aufgedünnte und faserig zersplitterte Basalmebran, in die Lipidtropfen eingelagert sind.

- Mit Fortschreiten der Krankheit kommt es zu einer Sklerosierung der Glomerula und Tubulusatrophie.

Front 52

Alport-Syndrom
・Therapie (1)

Back 52

- Es gibt keine kausale Therapie

Front 53

Alport-Syndrom
・Prognose (2)

Back 53

- Männer entwickeln in fast allen Fällen eine terminale NI

- Bei Frauen verläuft die Erkrankung meist milder

Front 54

Glomerulopathien mit vorwiegend nephrotischem Syndrom

・Übersicht (5)

Back 54

- Membranöse GN

- Minimal-Change-GN

- Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)

- Glomerulopathie bei Diabetes mellitus

- Glomerulopathie bei Amyloidose

Front 55

Membranöse GN

・Definition (1)

Back 55

- Diffuse Immunkomplex-GN mit Immundepotbildungen ausschließlich auf der Außenseite der Basalmembran

Front 56

Membranöse GN
・Synonyme (2)

Back 56

- epimembranöse GN

- perimembranöse GN

Front 57

Membranöse GN
・Epidemiologie (1)

Back 57

- häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms im Erwachsenenalter

Front 58

Membranöse GN
・Ätiologie (2)

Back 58

- primäre membranöse GN (80 %)

- sekundäre membranöse GN (20 %)

Front 59

primäre membranöse GN

・Definition (3)

Back 59

- Autoimmunkrankheit

- subepitheliale Ablagerung von Immunkomplexen und Komplement.

- Zielantigen: Phospholipase-A2-Rezeptor in der Podozytenmembran

Front 60

sekundäre membranöse GN

・Definition (1)

Back 60

- Hier finden sich auslösende Faktoren

→ Medikamente (Gold, Penicillamin, Captopril, NSAR)
→ Infektionskrankheiten (Hepatitis B, HIV, Syphilis, Malaria)
→ Autoimmunerkrankungen, z.B. SLE
→ tumorassoziierte Antigene: Paraneoplasien z.B. bei Bronchial- oder Kolonkarzinom.

Front 61

Membranöse GN
・Klinik (3)

Back 61

- 80 % nephrotisches Syndrom mit ausgeprägten Ödemen

- 50 % Gewichtszunahme, Mikrohämturie

- 30 % Hypertonie

Front 62

Membranöse GN
・Diagnostik (2)

Back 62

- Urinuntersuchung

- Nierenbiopsie

Front 63

Membranöse GN
・Urinuntersuchung (2)

Back 63

- schwere Proteinurie

- teils dysmorphe Erythrozyten

Front 64

Membranöse GN
・Nierenbiopsie (2)

Back 64

- Immunkomplexablagerungen auf der Außenseite der glomerulären Basalmembran, (Bild eines „Zahnrads“)

- Diese Immundepots bestehen aus IgG und Komplement und imponieren im Elektronenmikroskop als sog. „humps“.

Front 65

Membranöse GN
・Therapie (2)

Back 65

- symptomatische Therapie des nephrotischen Syndroms

- immunsuppressive Therapie bei persistierend hoher Proteinurie über 6 Monate

Front 66

Membranöse GN
・Prognose (3)

Back 66

- ⅓ Spontanheilung

- ⅓ persistierende Proteinurie ohne Einschränkung der GFR

- ⅓ progredienter Verlauf mit Entwicklung einer chronischen Niereninsuffizienz

Front 67

Minimal-Change-GN

・Definition (1)

Back 67

- Glomerulopathie mit prognostisch günstigem, steroidsensiblem nephrotischem Syndrom.

Front 68

Minimal-Change-GN
・Synonyme (2)

Back 68

- Lipoidnephrose

- minimal proliferierende interkapilläre GN

Front 69

Minimal-Change-GN
・Epidemiologie (3)

Back 69

- Häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms bei Kindern

- kann sich jedoch in jedem Lebensalter manifestieren

- ♂3:1♀

Front 70

Minimal-Change-GN
・Ätiologie (2)

Back 70

- idiopathisch
- sekundär (bei malignen Erkrankungen, Einnahme von NSAR, Nahrungsmittelallergien).

Front 71

Minimal-Change-GN
・Pathogenese (3)

Back 71

- verschmelzung der Podozyten

→ Verlust der negativen Ladung auf der glomerulären Basalmembran

→ ↑Durchlässigkeit für negativ geladene Proteine (Albumin) (selektiven glomerulären Proteinurie)

Front 72

Minimal-Change-GN
・Klinik (2)

Back 72

- Vollbild des nephrotisches Syndroms

- i.d.R. kein Krankheitsgefühl, sondern Arztkonsultation aufgrund von Ödemen und Gewichtszunahme

- Später Thromboseneigung und Infektanfälligkeit

Front 73

Minimal-Change-GN
・Diagnostik (2)

Back 73

- Labor

- Nierenbiopsie

Front 74

Minimal-Change-GN
・Labor (1)

Back 74

- ausgeprägte, hoch selektive Proteinurie (> 3 g/d, überwiegend Albumin)

Front 75

Minimal-Change-GN
・Therapie (1)

Back 75

- Kortikosteroiden

Front 76

Minimal-Change-GN
・Prognose (5)

Back 76

- ⅓ rezidivfrei

- ⅓ 1–2 weitere Schübe

- ⅓ Dauermedikation mit Steroiden oder anderen Immunsuppressiva („partielle Steroidresistenz“)

- Kinder gute Prognose

- Erwachsenen Übergang in fokal-segmentale Glomerulosklerose möglich

Front 77

Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)

・Definition (2)

Back 77

- Gruppe von Nierenerkrankungen, die in der histologischen Untersuchung das typische Bild der Sklerosierung des glomerulären Gefäßknäuels zeigen.

- Die Sklerosierung ist fokal, d.h. auf einzelne Nephrone begrenzt, und segmental, d.h. auf einzelne Abschnitte innerhalb eines glomerulären Gefäßknäuels begrenzt.

Front 78

Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)
・Synonyme (2)

Back 78

- fokale Sklerose

- fokal segmental sklerosierende Glomerulopathie

Front 79

Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)
・Epidemiologie (1)

Back 79

- verantwortlich für ca. 15 % der nephrotischen Syndrome (wichtige Ursache)

Front 80

Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)
・Ätiologie (3)

Back 80

- primäre FSGS

→ idiopathisch

- sekundäre FSGS

→ HIV-assoziierte Nephropathie
→ Heroinabusus
→ maligne Erkrankungen
→ schwere Adipositas
→ Transplantatabstoßung
→ chronische Nephropathien mit Nephronverlust

- familiäre FSGS

→ In 30 % Genetische Mutationen nachgewiesen (Nephrin, Podocin, α-Aktinin 4).

Front 81

Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)
・Pathogenese (3)

Back 81

- primäre FSGS
→ Podozytenschädigung unklarer Genese

- sekundäre FSGS

→ Sklerosierung des Glomerulums Folge der glomerulären Hyperfiltration

- familiäre FSGS

→ Mutationen von Genen führt zu Funktionsverlust der ladungs- und größenselektiven Filtrationsbarriere

Front 82

Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)
・Klinik (4)

Back 82

- 80 % Nephrotisches Syndrom

- Selten asymptomatische Proteinurie

- Häufig Hämaturie und Hypertonie s

- 25 % Serumkreatinin erhöht.

Front 83

Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)
・Diagnostik (1)

Back 83

- Nierenbiopsie

Front 84

Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)
・Nierenbiopsie (4)

Back 84

- Sklerose und Hyalinose einzelner Glomerulumabschnitte

- Glomerula vergrößert (Hyperperfusion)

- Verwachsungen der Kapillarschlingen mit der Bowman-Kapsel (Synechien)

- Die histologisch normal erscheinenden Glomerula zeigen elektronenmikroskopisch eine Verplattung der Podozyten, ähnlich der Minimal-Change-GN.

Front 85

Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)
・Therapie (2)

Back 85

- Kortikosteroiden (Ansprechrate 30 %)

- Bei Erfolglosigkeit Versuch mit Ciclosporin A.

Front 86

Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)
・Prognose (3)

Back 86

- Schlecht.

- in 5–10 Jahren dialysepflichtige Niereninsuffizienz

- hohe Rezidivhäufigkeit nach Nierentransplantationen

Front 87

Glomerulopathie bei Diabetes mellitus

・Definition (1)

Back 87

- Manifestation der diabetischen Mikroangiopathie an den renalen Arteriolen und Glomerula.

Front 88

Glomerulopathie bei Diabetes mellitus
・Synonym (2)

Back 88

- diabetische Nephropathie

- Glomerulosklerose Kimmelstiel-Wilson

Front 89

Glomerulopathie bei Diabetes mellitus
・Epidemiologie (1)

Back 89

- Typ-1- und Typ-2-Diabetes innerhalb von 10 Jahren 25 % diabetische Nephropathie

Front 90

Glomerulopathie bei Diabetes mellitus
・Pathogenese (4)

Back 90

- AGE (advanced glycation endproducts)

→ vermehrten Glykierung extrazellulärer Proteine,

→ erhöhte Kollagenquervernetzung und Verdickung der Basalmembran

→ Glomerulosklerose mit glomerulärer Permeabilitätsstörung (Albumin- und später allgemeinen Proteinurie)

Front 91

Glomerulopathie bei Diabetes mellitus
・Klinik (3) (Tabelle)

Back 91

- 5 Stadien

- asymptomatische Mikroalbuminurie als Frühsymptom .

- Später nephrotisches Syndrom oder Hypertonie

Front 92

Glomerulopathie bei Diabetes mellitus
・Diagnostik (1)

Back 92

- Nierenbiopsie

Front 93

Glomerulopathie bei Diabetes mellitus
・Nierenbiopsie (3) (Bild)

Back 93

- glomeruläre Basalmembran ist verdickt

- mesangialen Proliferation und Einlagerung PAS-positiven Materials im Mesangium

- vernarbte Kapillarschlingen

Front 94

Glomerulopathie bei Diabetes mellitus
・Prognose (1)

Back 94

- im Stadium der Mikroalbuminurie noch reversibel, wenn eine strikte Blutzucker- und Blutdruckeinstellung verfolgt werden.

Front 95

Glomerulopathie bei Amyloidose

・Definition (2)

Back 95

- Nierenschädigung infolge von Amyloidablagerung in den Glomerula

- Die Niere ist v.a. bei der AA- und der AL-Amyloidose mitbetroffen.

Front 96

Glomerulopathie bei Amyloidose
・Klinik

Back 96

- nicht reversibles nephrotisches Syndrom, welches progredient in eine dialysepflichtige Niereninsuffizienz übergeht

Front 97

Glomerulopathie bei Amyloidose
・Diagnostik (2)

Back 97

- Nierenbiopsie

- Ursachensuche (Urinuntersuchung auf monoklonale Immunglobuline und Leichtketten bzw. bei Nachweis von Amyloid A eine Suche nach der kausalen Erkrankung)

Front 98

Glomerulopathie bei Amyloidose
・Nierenbiopsie (3)

Back 98

- glomeruläre Amyloidose

→ Amyloid bevorzugt im Mesangium und an der Basalmembran des Glomerulums (Bild).

→ Mit zunehmender Ablagerung veröden die Glomerula und verlieren ihre Filterfunktion.

- vaskuläre Amyloidose

→ Die Amyloidablagerung betrifft die Arterienäste und Arteriolen des Glomerulums.

- tubuläre Amyloidose

→ Durch die Ablagerung im Tubulus kommt es zu tubulären Resorptionsstörungen.

Front 99

Glomerulopathie bei Amyloidose
・Prognose (2)

Back 99

- Bei manifester Nierenfunktionseinschränkung ist die Prognose ungünstig.

- Mediane Überlebenszeit von Patienten mit AL-Amyloidose: 1–2 Jahre.

Front 100

Glomerulopathien mit diffuser Symptomatik

・Übersicht (4)

Back 100

- Postinfektiöse Glomerulonephritis

- Rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN)

- Membranoproliferative Glomerulonephritis

- Lupus-Glomerulonephritis

Front 101

Postinfektiöse Glomerulonephritis

・Synonyme (1)

Back 101

- Poststreptokokken-GN

Front 102

Postinfektiöse Glomerulonephritis
・Pathogenese (4)

Back 102

- Infektion der oberen Rachenwege (Pharyngitis, Tonsillitis) oder der Haut mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A

→ Antikörper führen zur Bildung von Immunkomplexen

→ Ablagerung an der Basalmembran der glomerulären Kapillaren

→ Durch Komplement- und Zytokinaktivierung kommt es zur Entzündungsreaktion in den Glomerula (Glomerulonephritis)

Front 103

Postinfektiöse Glomerulonephritis
・Klinik (5)

Back 103

- Beginn 1–4 Wochen nach Ausheilung eines Streptokokkeninfekts

- subfebrile Temperaturen, Arthralgien und dumpfe Schmerzen in beiden Nierenlagern

- Mikrohämaturie

- Proteinurie (< 3 g/24 h)

- morgendliche Lidödeme und Ödeme an den Unterschenkeln.

Front 104

Postinfektiöse Glomerulonephritis
・Komplikation (2)

Back 104

- Eine typische Komplikation ist die Entwicklung einer arteriellen Hypertonie

- Übergang in eine rapid-progressive GN mit Entwicklung einer terminalen Niereninsuffizienz ist möglich.

Front 105

Postinfektiöse Glomerulonephritis
・Diagnostik (2)

Back 105

- Labor

- Nierenbiopsie

Front 106

Postinfektiöse Glomerulonephritis
・Labor (2)

Back 106

- ↑Anti-Streptolysin-Titer, Anti-DNAse-B-Titer
- ↓Komplementaktivität (C3, C4)

Front 107

Postinfektiöse Glomerulonephritis
・Nierenbiopsie (4)

Back 107

- intratubulärer Erzthrozytenzylinder (auch im Urinsediment)

- Kapillaren der Glomerula sind durch zahlreiche Entzündungszellen (Granulozyten, Monozyten) und abgelöste Endothelzellen verstopft

- Immunkomplexe meist aus IgG und C3 auf der Außenseite der Basalmembran

- Zellproliferation des Mesangiums (diffuse endokapilläre Glomerulonephritis) bei persistierendem Entzündungsreiz

Front 108

Postinfektiöse Glomerulonephritis
・Therapie (2)

Back 108

- antibiotische Therapie des Streptokokkeninfekts

- überwachen und ausgegleichen des Wasserhaushalts

Front 109

Postinfektiöse Glomerulonephritis
・Prognose (2)

Back 109

- Kinder 90 % Ausheilung

- Erwachsenen 50 % Ausheilung und häufig bleibende Nierenschäden (Niereninsuffizienz, nephrotisches Syndrom)

Front 110

Rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN)

・Definition (2)

Back 110

- Sammelbegriff für eine heterogene Gruppe von extrakapillär proliferierenden GN mit diffuser glomerulärer Halbmondbildung und schwerster glomerulärer Schädigung.

- Unbehandelt führt die RPGN innerhalb weniger Wochen bis Monate zur terminalen Niereninsuffizienz.

Front 111

Rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN)
・Synonyme (2)

Back 111

- Halbmond-GN

- extrakapilläre GN

Front 112

Rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN)
・Epidemiologie (1)

Back 112

- Die Inzidenz liegt bei < 1:100000 Jahr.

Front 113

Rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN)
・Einteilung (3)

Back 113

- Typ-I = Anti-glomeruläre-Basalmembran-Typ (10 %)

- Typ-II = Immunkomplextyp (40 %)

- Typ-III = RPGN ohne Immunablagerungen (50 %)

Front 114

Typ-I = Anti-glomeruläre-Basalmembran-Typ

・Definition (3)

Back 114

- Autoantikörper gegen die glomeruläre Basalmembran (Anti-GBM-AK)

- lineare IgG- und C3-Komplement-Ablagerungen in der glomerulären Basalmembran

- häufig begleitende Lungenbeteiligung mit Lungenblutungen (Antigenverwandtschaft von glomerulärer und alveolärer Basalmembran) („Goodpasture-Syndrom“)

Front 115

Goodpasture-Syndrom

・Definition (3)

Back 115

- Antibasalmembran-RPGN mit Lungenbeteiligung

- betrifft vor allem junge Männer (< 40 Jahre)

- verläuft unbehandelt in 90 % der Fälle letal

Front 116

Typ-II = Immunkomplextyp

・Definition (3)

Back 116

- Heterogene Gruppe von Immunkomplex-GN

- führen zu schweren Schädigungen der Kapillaren und proliferativen glomerulären Halbmondbildungen

- treten oft postinfektiös oder auch im Zusammenhang mit Autoimmunerkrankungen (Lupusnephritis, Schoenlein-Henoch-Nephritis) auf.

Front 117

Typ-III = RPGN ohne Immunablagerungen

・Definition (2)

Back 117

- fehlenden immunhistologischen Befunden in der glomerulären Basalmembran (pauciimmun)

- Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA)

Front 118

Rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN)
・Klinik (2)

Back 118

- akutes nephritisches Syndrom

- sehr rasche und progrediente Nierenfunktionsverlust bis hin zur terminalen Niereninsuffizienz binnen Wochen bis Monaten.

Front 119

Rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN)
・Diagnostik (1)

Back 119

- Nierenbiopsie

Front 120

Rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN)
・Nierenbiopsie (2) (Bild)

Back 120

- Halbmonde: massive Proliferationen der Bowman-Kapsel

- Nachweis von frischen oder älteren Halbmondbildungen (unterschiedlich alte Läsionen, da schubweiser Verlauf)

Front 121

Rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN)
・Therapie (2)

Back 121

- hochdosierter Immunsuppresion mit Glukokortikoiden und Cyclophosphamid

- In schweren Fällen Plasmapherese um Antikörper maschinell aus dem Blut zu entfernen

Front 122

Membranoproliferative Glomerulonephritis
・Synonym (1)

Back 122

- mesangiokapilläre GN

Front 123

Membranoproliferative Glomerulonephritis
・Epidemiologie (2)

Back 123

- selten

- tritt bei Kindern und jungen Erwachsenen auf.

Front 124

Membranoproliferative Glomerulonephritis

・Ätiologie (2)

Back 124

- Ursache ist unbekannt.

- tritt entweder idiopathisch oder sekundär im Rahmen von malignen Erkrankungen (z.B. Lymphomen), Autoimmunerkrankungen, Infektionen (z.B. Hepatitis C) o.Ä. auf

Front 125

Membranoproliferative Glomerulonephritis
・Klinik (3)

Back 125

- nephrotisches Syndrom

- Hypertonie

- Hämaturie.

Front 126

Membranoproliferative Glomerulonephritis
・Diagnostik (2)

Back 126

- Labor

- Nierenbiospie

Front 127

Membranoproliferative Glomerulonephritis
・Labor (3)

Back 127

- ↓des Komplementfaktors C3

- Typ I zusätzlich ↓C4

- Typ II zusätzlich ↓Anti-C3-Convertase-AK

Front 128

Membranoproliferative Glomerulonephritis
・Nierenbiospie (5)

Back 128

- Glomerula erheblich vergrößert

- sichelförmige subendotheliale Immundepots (überwiegend aus Komplementfaktoren und IgG)

- Verdickung der Mesangiumzellen

- Typ I: „Doppelkonturierung“ der glomerulären Basalmembran

- Typ II: keine Doppelkonturierung, dafür aber eine massive Verdickung der Basalmembran (dense deposit disease).

Front 129

Membranoproliferative Glomerulonephritis
・Therapie (2)

Back 129

- Kindern: v.a. Kortikosteroide

- Erwachsene: Versuch mit ASS und Dipyridamol.

Front 130

Membranoproliferative Glomerulonephritis
・Prognose (2)

Back 130

- 50 % der Patienten sind nach 5 Jahren dialysepflichtig.

- Bei Nierentransplantation liegt das Risiko des Wiederauftretens im Transplantat bei fast 100 %.

Front 131

Lupus-Glomerulonephritis

・Definition (1)

Back 131

- Die Lupus-GN gehört zu den sekundären GN, die im Rahmen einer Systemerkrankung auftreten

Front 132

Lupus-Glomerulonephritis
・Synonym (1)

Back 132

- Lupusnephritis

Front 133

Lupus-Glomerulonephritis
・Epidemiologie (2)

Back 133

- 50–70 % aller Patienten mit SLE entwickeln im Verlauf der Krankheit eine Nierenbeteiligung.

- Die Lupusnephritis bestimmt im Wesentlichen die Prognose des SLE.

Front 134

Lupus-Glomerulonephritis
・Pathogenese (1)

Back 134

- Immunkomplexablagerungen bzw. Immunkomplexbildungen aufgrund der im Serum vorhandenen Autoantikörper (Anti-DNA-AK, Anti-Histon-Ak etc.).

Front 135

Lupus-Glomerulonephritis
・Klinik (3)

Back 135

- asymptomatische Hämaturie und Proteinurie

- In selteneren Fällen kommt es zur Ausbildung eines akuten nephritischen oder nephrotischen Syndroms.

- Auch der Übergang in eine RPGN ist möglich.

Front 136

Lupus-Glomerulonephritis
・Diagnostik (2)

Back 136

- Urinsediment

- Nierenbiopsie

Front 137

Lupus-Glomerulonephritis
・Urinsediment (1)

Back 137

- Erythrozytenzylindern oder Akanthozyten

Front 138

Lupus-Glomerulonephritis

・Akanthozyten (3)

Back 138

- dysmorpher Erythrozyt

- bläschenförmige Ausstülpungen der Zellmembran („Micky Mouse“).

- Die Verformung ensteht beim Durchtritt durch die glomeruläre Basalmembran und ist folglich beweisend für einen glomerulären Ursprung.

Front 139

Lupus-Glomerulonephritis
・Nierenbiopsie (2) (Tabelle)

Back 139

- Histomorphologisch ist das Bild der Lupusnephritis nicht einheitlich, sondern hängt von Art und Menge der Immunkomplexablagerungen ab.

- Die morphologischen Läsionen werden nach einem Vorschlag der WHO in 6 Klassen eingeteilt

Front 140

Lupus-Glomerulonephritis
・Therapie (2)

Back 140

- Glukokortikoiden und Cyclophosphamid

- Abhängig von der histologischen Klassifikation werden leichte Modifikationen der Therapie vorgenommen. Klasse 6 der Lupus-GN wird wegen fehlender Wirksamkeit nicht immunsuppressiv behandelt.

Front 141

Lupus-Glomerulonephritis
・Prognose (1)

Back 141

- abhängig von der histologischen Klassifikation

→ GN (Klasse 1 und 2) haben eine günstigere Prognose als die diffus sklerosierenden GN