• Shuffle
    Toggle On
    Toggle Off
  • Alphabetize
    Toggle On
    Toggle Off
  • Front First
    Toggle On
    Toggle Off
  • Both Sides
    Toggle On
    Toggle Off
  • Read
    Toggle On
    Toggle Off
Reading...
Front

Card Range To Study

through

image

Play button

image

Play button

image

Progress

1/257

Click to flip

Use LEFT and RIGHT arrow keys to navigate between flashcards;

Use UP and DOWN arrow keys to flip the card;

H to show hint;

A reads text to speech;

257 Cards in this Set

  • Front
  • Back

Izolacja chorego z paciorkowcowym zapaleniem gardła (anginą) na czas [...] od zastosowania antybiotyku lub na [...] przy braku leczenia.

Izolacja chorego z paciorkowcowym zapaleniem gardła (anginą) na czas 24h od zastosowania antybiotyku lub na 7dni przy braku leczenia.

Kiedy zlecamy badanie mikrobiologiczne w podejrzeniu ostrego zapalenie gardła lub migdałków (anginy)?

- >2pkt w skali Centora/McIssaca


- ryzyko wysokie lub średnie wg. Walsha




*przy 4pkt w skali Centora odrazu antybiotykoterapia

Skala Centora/McIssaca oceny prawdopodobieństwa zakażenia S.pyogenes

-gorączka >38'C


-brak kaszlu


-powiększone węzły chłonne szyjne przednie


-nalot włóknikowy i obrzęk migdałków


-wiek <14rż

Skala ryzyka ostrego paciorkowcowego zapalenia gardła wg. Walsha

Wysokie= węzły chłonne + migdałki/niedawna ekspozycja na S.pyogenes



Średnie= kaszel + temp >38'C lub brak kaszlu



Niskie= kaszel + temp <38'C

Antybiotyk I' rzutu w anginie paciorkowcowej

fenoksymetylpenicylina


dzieci: 100-200 tys/kg mc


dorośli: 2-3 mln


w 2 dawkach podzielonych przez 10 dni

Ostre zapalenie ucha środkowego


antybiotykoterapia w przypadku:

-dziecka <6mż


-obustronny OZUŚ u dziecka <2rż


-dziecko z wysoką gorączką i wymiotami


-wyciek z ucha

Antybiotyk I' rzutu w ostrym zapaleniu ucha środkowego i ostrym zapaleniu zatok

Amoksycylina


dzieci: 75-90mg/kg


dorośli: 1500-2000mg


w 2 dawkach podzielonych przez


5dni - dorośli i dzieci >2rż


10dni- dzieci <2rż i zapalenie zatok

Ostre zapalenie zatok antybiotykoterapia w przypadku:

-ciężkiego przebiegu zakażenia (intensywny ból, gorączka >39'C)


-brak poprawy po 7-10dniach


-objawy pogorszenia po wstępnej poprawie klinicznej


-wystąpienie powikłań

Objawy ostrego zapalenia oskrzeli

-furczenia


-świsty


-kaszel

Objawy ostrego zapalenia oskrzelików (tylko u dzieci <2rż)

-duszność wydechowa


-świsty


-rzężenia


-niedotlenienie

W ostrym zapaleniu oskrzeli i oskrzelików zaleca się jedynie stosowanie:

-nebulizacji 3% NaCl


-tlenoterapię przy SO2 <90%

Objawy pozaszpitalnego zapalenia płuc u dzieci

-gorączka >38'C


-kaszel


-tachypnoe


-wciąganie międzyżebrzy


-rzężenia i trzeszczenia, świszczący oddech

Rutynowo nie zaleca się RTG klatki piersiowej u dzieci przy podejrzeniu pozaszpitalnego zapalenia płuc jednak wskazane jest zrobienie RTG w przypadku:

-obraz kliniczny nie jest jednoznaczny


-objawy kliniczne nie ustępuja po zastosowanym leczeniu


-występują powikłania


-gorączkujące dzieci <5rż ze znaczną leukocytozą nieznanego pochodzenia

Etiologia pozaszpitalnego zapalenia płuc u dzieci


noworodki [...]


dzieci <3tyd-3m> [...]


dzieci <4m-4rż> [...]


dzieci <5-15rż> [...]

Etiologia pozaszpitalnego zapalenia płuc u dzieci


noworodki paciorkowce grupy B


dzieci <3tyd-3m> Chlamydia trachomatis


dzieci <4m-4rż> RSV, inne wirusy


dzieci <5-15rż> M.pneumoniae, Ch. pneumoniae, S.pneumoniae

W pozaszpitalnym zapaleniu płuc u dzieci zaleca się jedynie stosowanie:

-pielęgnację


-wilgotne chłodne powietrze

Antybiotykoterapia w pozaszpitalnym zapaleniu płuc u dzieci


dzieci <3tyg-3mż> [...]


dzieci <3mż-5rż> [...]


dzieci <5rż-15rż> [...]

Antybiotykoterapia w pozaszpitalnym zapaleniu płuc u dzieci


dzieci <3tyg-3mż> cefuroksym i.v.


dzieci <3mż-5rż> amoksycylina przez 5dni


dzieci <5rż-15rż> amoksycylina przez 7-10dni

Pomiar temperatury


<3rż [...]


<3-5rż> [...]


>5rż [...]

Pomiar temperatury


<3rż odbyt


<3-5rż> ucho


>5rż jama ustna

Dawkowanie paracetamolu

p.o. 10-15mg/kg co 4h (max. 90mg/kg)


p.rectum 25-30mg/kg (max. 120mg/kg)

Dawkowanie ibuprofenu

p.o. 5-10mg/kg co 6-8h (max. 40mg/kg)


p.rectum 10-20mg/kg (max.80mg/kg)

Zapalenie nagłośni

etiologia: H. influenzae


leczenie: cefalosporyna IIIgeneracji i.v.


konieczna hospitalizacja


transport w pozycji siedzącej


ew. intubacja



Podgłośniowe zapalenie krtani

etiologia: wirus paragrypy


leczenie: GKS


objawy: początek w nocy, stridor wdechowy, suchy szczekający kaszel

Choroba Kawasaki (ostre nekrotyczne zap. tętnic) kryteria rozpoznania

1)gorączka >5dni


2) 4 z 5


- powiększenie szyjnych węzłów chłonnych >1,5cm


- jałowe zapalenie spojówek


- wielopostaciowa osutka


- zmiany w obrębie śluzówek jamy ustnej (malinowy język)


- rumień, łuszczenie skóry na dłoniach i stopach

Choroba Kawasaki objawy

-pancarditis


-tętniaki naczyń wieńcowych


-wodniak pęcherzyka żółciowego


-spadek albumin


-zap. stawów


-aseptyczne zap. opon mózgowych


-wzrost PLT


-wzrost ALAT ASPAT

Choroba Kawasaki leczenie

immunoglobulina 2g/kg


ASA 80-100mg/kg 4xdziennie

PFAPA


zespół gorączek nawrotowych


kryteria rozpoznania

1)nawracające co 3-6tyg gorączki trwające 3-6dni z początkiem we wczesnym wieku <5rż trwające minimum 1 rok


2)występowanie znamiennych objawów bez inf górnych dróg oddechowych z obecnością co najmniej 1:


-aftowe zap. jamy ustnej


-powiększenie węzłów chłonnych szyjnych


-zap. gardła


3)wykluczenie cyklicznej neutropenii


4)bezobjawowe okresy między epizodami


5)prawidłowy wzrost i rozwój dziecka

PFAPA


Zespół gorączek nawrotowych


leczenie

prednizon 1-2mg/kg jednorazowo

Ospa wietrzna


charakterystyka

HHV-3 DNA


-polimorfizm wykwitów


-plamka-> grudka-> pęcherzyk-> strupek


-na owłosionej skórze głowy


-na błonach śluzowych

Ospa wietrzna


okres wylęgania [...]


okres zakaźności [...]

Ospa wietrzna


okres wylęgania 10-21dni


okres zakaźności 2dni przed wysypką, do przyschnięcia ostatnich pęcherzyków

Odra


charakterystyka

Morbilivirus RNA


-objawy zwiastujące (wysoka gorączka, kaszel, nieżyt nosa)


-zap. spojówek ze światłowstrętem


-plamki Koplika


-osutka gruboplamista, zlewna, zstępująca


-osutka nie obejmuje owłosionej części głowy

Poważne powikłanie odry

podostre stwardniające zapalenie mózgu

Odra


okres wylęgania [...]


okres zakaźności [...]

Odra


okres wylęgania 8-12dni


okres zakaźności 5dni przed (okres objawów zwiastunowych) do 4dni po wystąpieniu osutki

Świnka


charakterystyka

Paramyxoviridae RNA


-okres zwiastunowy objawy grypopodobne


-zapalenie ślinianek


-gorączka


-wzrost amylazy w moczu i we krwi

Świnka


okres wylęgania [...]


okres zakaźności [...]

Świnka


okres wylęgania 14-24dni


okres zakaźności 7dni przed obrzękiem ślinianek, do 9dni po wystąpieniu obrzęku

Różyczka


charakterystyka

Togavirus RNA


-objawy zwiastunowe (ból głowy, mięśni, zap.gardła, nieżyt nosa, kaszel)


-zap. spojówek bez światłowstrętu


-powiększenie i bolesność węzłów chłonnych


-osutka drobnoplamisto-grudkowa zstępująca


-osutka zajmuje trójkąt Fiłatowa


-splenomegalia


-zapalenie drobnych stawów rąk

Różyczka


okres wylęgania [...]


okres zakaźności [...]

Różyczka


okres wylęgania 12-22dni


okres zakaźności 7dni przed osutką, do 6 dni po wystąpieniu osutki

Szkarlatyna


charakterystyka

-etiologia: streptococcus pyogenes


-wysypka drobnoplamista


-szorstka skóra, łuszczenie się dłoni i stóp


-niezajęty trójkąt Fiłatowa


-linie Pastii


-angina


-język malinowy

Szkarlatyna


okres wylęgania [...]


okres zakaźności [...]

Szkarlatyna


okres wylęgania 12h-4dni


okres zakaźności 24h od wdrożenia antybiotykoterapii

Rumień nagły


charakterystyka

HHV-6


-inaczej gorączka 3 dniowa


-nagłą wysoka gorączka >40'C


-spadek gorączki po 3 dniach i pojawienie się wysypki


-wysypka drobnogródkowo-plamista, blednąca pod wpływem ucisku, wstępująca

Częste powikłanie rumienia nagłego to...

...drgawki gorączkowe

Rumień nagły


okres wylęgania [...]

Rumień nagły


okres wylęgania 9-15dni

Rumień zakaźny


Charakterystyka

Parvovirus B19


-inaczej choroba 5


-objawy zwiastunowe (nieżyt nosa, zap.gardła, kaszel, gorączka)


-osutka girlandowa (siateczkowa, koronkowa), zstępująca


-osutka na twarzy jak spoliczkowane dziecko

Rumień zakaźny


okres wylęgania [...]


okres zakaźności [...]

Rumień zakaźny


okres wylęgania 4-14dni


okres zakaźności 7dni przed osutką

Krztusiec

etiologia: Bordatella pertussis


1)okres nieżytowy (1-2tyg)


2)okres napadowego kaszlu (4-6tyg)


3)okres zdrowienia (3-4m)


Objawy: napadowy kaszel, wywołanie kaszlu przez ucisk szpatułki na język

Chorych na krztusiec należy izolować na okres [...] od rozpoczęcia antybiotykoterapii. Przy braku leczenia izolacja przez okres [...] od pojawienia się kaszlu napadowego.

Chorych na krztusiec należy izolować na okres 5dni od rozpoczęcia antybiotykoterapii. Przy braku leczenia izolacja przez okres 3tyg od pojawienia się kaszlu napadowego.

Profilaktyka poekspozycyjna na krztusiec. W ciągu [...] od wystąpienia objawów u osoby chorej na krztusiec podać makrolidy osobom z kontaktu.

Profilaktyka poekspozycyjna na krztusiec. W ciągu 21dni od wystąpienia objawów u osoby chorej na krztusiec podać makrolidy osobom z kontaktu.

Krztusiec


okres wylęgania [...]


okres zakaźności [...]

Krztusiec


okres wylęgania 5-21dni


okres zakaźności największa w pierwszych 3 tyg (okres nieżytowy i początek napadowego kaszlu)

chore dziecko <12rż [...] i [...] roli w transmisji zakażenia i dochodzenia epidemiologicznego w gruźlicy

chore dziecko <12rż nie zakaża i nie odgrywa roli w transmisji zakażenia i dochodzenia epidemiologicznego w gruźlicy



*gruźlica u dzieci jest skąpoprątkowa

Mononukleoza zakaźna


charakterystyka

-okres wylęgania 2-8tyg


-objawy: gorączka, zapalenie gardła i migdałków, uogólnione powiększenie węzłów chłonnych, hepatosplenomegalia, obrzęk powiek


-wysypka po podaniu amoksycyliny


-leukocytoza z limfocytozą i obecnością limfocytów atypowych (>10%)


-DX: test lateksowy, odczyn Pula-Bunnella-Davidsona, przeciwciała IgM anty-EBV

Niemiarowość zatokowa (oddechowa)

- przyspieszenie czynności serca na wdechu, zwolnienie czynności serca na wydechu.


↑IN ↑HR ↓EX ↓HR
- w EKG różnice pomiędzy odstępami R-R >0,08s


- obniżenie ciśnienia wewnątrz klatki piersiowej w czasie wdechu powoduje wzrost objętości krwi napływającej do prawego przedsionka


- zjawisko fizjologiczne u dzieci, jeżeli zakres HR mieści się w granicach normy dla wieku

Szmery niewinne

-ciche, nie przekraczające 3/6w skali Levine'a


-zanikają, słabną lub nasilają się wraz ze zmianą pozycji ciała


-głośniejsze w stanach hiperkinetycznych (gorączka, płacz, po wysiłku)


-głośniejsze przy zmianie pozycji ciała ze stojącej na leżącą


-przyczyną może być struna rzekoma w lewej komorze

Szmer klasyczny (wibracyjny)

-najczęstszy szmer niewinny


-najlepiej słyszalny w III lewym mż


-turbulentny przepływ krwi w drodze odpływu lewej komory

Szmer wyrzutowy tętnicy płucnej

-najlepiej słyszalny w II lewym mż


-turbulentny przepływ krwi w pniu płucnym

Szmer wyrzutu lewej komory

-najlepiej słyszalny w II prawym mż

Szmer nadobjczykowy

-w okolicy nadobojczykowej


-promieniuje do szyi


-turbulentny przepływ krwi w miejscu odejścia pnia ramienno-głowowego od aorty

Szmer buczenia żylnego

-skurczowo-rozkurczowy, szmer ciągły


-najlepiej słyszalny w II prawym mż


-turbulentny przepływ w żyłach uchodzących do żyły głównej gónej


-nasila się w pozycji stojącej i przy pochyleniu głowy do tyłu


-ustępuje w pozycji leżącej i przy pochyleniu głowy do przodu

Wraz z wiekiem


HR [...]


BP [...]



Wraz z wiekiem


HR ↓


BP ↑

Najczęstsza wada wrodzona serca u dzieci?

ubytek przegrody międzykomorowej (VSD)

Najczęstsza sinicza wada serca?

tetralogia Fallota

Najczęstsza wada serca u dzieci z zespołem Downa?

wspólny kanał przedsionkowo-komorowy (AVSD)

Tetralogia Fallota komponenty wady:

-zwężenie odpływu prawej komory


-przerost prawej komory


-ubytek przegrody międzykomorowej


-przesunięcie aorty nad ubytek (aorta jeździec)

Wady serca z przewodozależnym przepływem płucnym

-atrezja tętnicy płucnej


-tetralogia Fallota


-atrezja zastawki trójdzielnej


-anomalia Ebsteina (matka brała lit)

Wady serca z przewodozależnym przepływem systemowym

-przerwanie ciągłości łuku aorty


-hipoplazja lewego serca


-koarktacja aorty


-atrezja zastawki aortalnej

Sinicze wady serca:

5T + P


Tetralogy of Fallot


Transposition of the great vessels


Truncus arteriosis


Tricuspit artresia


Total anolmalous pulmonary venosus return


Pulmonic stenosis

Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD)

-najczęstsza wrodzona wada serca


-najczęściej okołobłoniasty


-szmer holosystoliczny


-szmer wzdłuż lewego brzegu mostka


-głośny S2 (P2)

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD)

-sztywne rozdwojenie S2 (A2P2)


-szmer skurczowy w miejscu zastawki pnia płucnego, niedomykalność zastawki trójdzielnej


-ASD I = ubytek pierwotny, sinistrogram


-ASD II= ostium secundum, dekstrogram (najczęstszy)

Przetrwały przewód tętniczy (Bottla, PDA)

-zamknięcie czynnościowe do 24h życia


-częściej dziewczynki (K:M 3:1)


-związany z różyczką w czasie ciąży


-szmer maszynowy


-wysokie chybkie tętno


-zwiększona amplituda ciśnienia tętniczego


-wtórne powiększenie lewej części serca


Tx: indometacyna

Koarktacja aorty

-częste w zespole Turnera


-nadprzewodowy(niemowlęcy)


-podprzewodowy(dorosłych)


-słabo lub brak tętna na tętnicach udowych


-wyższe BP na kończynach górnych niż dolnych


-BRAK SZMERU charakterystycznego dla tej wady

Napady anoksemiczne


charakterystyka



-objaw tetralogii Falotta


-6mż-2rż


-często rano


-wywołane przez wysiłek fizyczny, defekację, uraz, stres

Napady anoksemiczne


objawy

-dziecko kuca


-pojedyńczy S2, ściszenie szmeru nad sercem


-narastająca sinica


-duszność


-drgawki


-bladość powłok

Napady anoksemiczne


leczenie

-ułożenie dziecka z przygiętymi nóżkami


-podanie tlenu


-dolantyna i.m.


-wodorowęglan sodu


-propranolol


-znieczulenie ogólne

Najczęstsze objawowe zaburzenie rytmu u dzieci?

napadowy częstoskurcz nadkomorowy

Ból brzucha czynnościowy

czynnościowy=trzewny


-kolkowy


-trudny do zlokalizowania


-symetryczny, w okolicy pępka


-często nudności i wymioty


-nasila się w spoczynku, słabnie w ruchu


-ustępuje w nocy

Ból brzucha organiczny

organiczny=somatyczny


-tępy, ostry


-dobrze zlokalizowany


-największe nasilenie w rzucie patologii


-wymioty, gorączka, chudnięcie


-nasila się podczas ruchu, słabnie w bezruchu


-budzi w nocy

biegunka przewlekła czas trwania

>4tygodni

biegunka ostra czas trwania

<14dni

Biegunka osmotyczna

przyczyna: niedobór dwusacharydaz, brak trawienia węglowodanów


przykłady:


-niedobór laktazy


-poinfekcyjna


-poresekcyjna


-poantybiotykowa

Biegunka sekrecyjna

przyczyna: pobudzenie aktywności cyklazy adenylowej,guanylowej lub kinazy C


przykłady:


-chlorkowa


-sodowa


-atrofia mikrokosmków


-bakteryjna


-vipoma


-autoimmunologiczna

porównanie biegunki osmotycznej i sekrecyjnej

Najczęstsza etiologia biegunek infekcyjnych u dzieci

Rotavirusy

Biegunka rotawirusowa


charakterystyka

-uszkodzenie dojrzałych enterocytów-> przewaga eneterocytów niedojrzałych-> zaburzenie aktywności dwusacharydaz


-wymioty (90%)


-biegunka (bez krwi!)


-gorączka


-katar

Najlepszy wskaźnik odwodnienia u dzieci?

procentowa utrata masy ciała




minimalne <3%


lekkie/umiarkowane <3-9>%


ciężkie >9%

Kliniczna skala odwodnienia bierze pod uwagę:

-stan ogólny


-oczy


-błony śluzowe i język


-łzy




>5pkt = umiarkowane lub ciężkie odwodnienie

Leczenie biegunki

-nawodnienie


-racekadotryl


-smektyn

Antybiotykoterapia w Salmonelli

ceftriaxon

Antybiotykoterapia w


Campylobacter


Shigelli


E. coli


Cholera

azytromycyna

Antybiotykoterapia w


giardiozie


amebiozie

metronidazol

Zaparcia czynnościowe kryteria rozpoznania

2 lub więcej, co najmniej 1xtydzień przez >2miesiące:


-2 lub mniej wypróżnień/tydzień


-1epizod popuszczenia stolca/tydzień


-postawa retencyjna, unikania defekacji


-bolesne wypróżnienia, twarde stolce


-masy kałowe w badaniu per rectum


-duża średnica stolca, który zatyka toaletę

Porównanie zaparć czynnościowych i choroby Hirschprunga

Uchyłek Meckel'a

-najczęstsza z wrodzonych anomali przewodu pokarmowego


-pozostałość przewodu żółtkowego


-przerywane bezbolesne krwawienia z odbytu


Disease of 2


2 years of age


2% of population


2 types of tissue


2cm in size


2ft from ileocecal valve

Indeks aktywności choroby Crohna wg Ryżki i Woynarowskiego ocenia:

-bóle brzucha


-stolce (krew w stolcu)


-samopoczucie


-stężenie Hb


-OB


-albuminy


-wskaźnik Cole'a


-badanie brzucha


-zmiany okołoodbytnicze


-objawy pozajelitowe

Indeks aktywności choroby wrzodziejącego zapalenia jelita grubego wg Truelova-Wittsa w modyfikacji Ryżki ocenia:

-stolce biegunkowe


-krew w kale


-temp. ciała


-stężenie Hb


-OB


-wskaźnik Cole'a

Przerostowe zwężenie odźwiernika

-częściej chłopcy 2-4 tygż


-chlustające wymioty


-skąpe stolce


-dziecko cały czas głodne


-odwodnienie


-zasadowica hipochloremiczna


-objaw oliwki pod prawym łukiem żebrowym


Dx USG


Tx pyloromiotomia met Ramsteda

Atrezja dwunastnicy

-związane z zespołem Downa


-wymioty z żółcią bez wzdęcia brzucha


-objaw double bubble

Wgłobienie

-częściej chłopcy 3m-6rż


-często po zakażeniu rota lub adenowirusami


-95% odcinek krętniczo-kątniczy


-zwiazane z plamicą Henocha-Shonleina


-triada objawów (ból brzucha, galaretka malinowa, guz)


-wymioty


Dx USG tarcza strzelnicza

Triada charakterystyczna dla wgłobienia

1) ostry ból brzucha


2)stolec- malinowa galaretka


3)guz w brzuchu

Krwotoczne zapalenie pęcherza etiologia

adenowirusy

Znamienna bakteriuria u chłopców

>10^4

Znamienna bakteriuria u dziewczynek

>10^5

Leukocyturia


dziewczynki [...]


chłopcy [...]

Leukocyturia


dziewczynki >10


chłopcy >5

Antybiotyk w ZUM u dzieci

amoksycylina

Stopnie odpływu pęcherzowo-moczowodowego

I- mocz cofa się tylko do moczowodów


II- mocz cofa się do miedniczki


III- jw. + poszerzenie miedniczki


IV- poszerzenie moczowodu, moczowód zagięty, zanik sklepień kielichów


V- poszerzenie moczowodu, moczowód poskręcany + zanik brodawek nerkowych

Zespół hemolityczno-mocznicowy HUS

-najczęściej <4rż


-krwista biegunka


Triada objawów:


-ostra niewydolność nerek


-niedokrwistość hemolityczna


-małopłytkowość


-stan prozakrzepowy


-najczęściej poprzedzony infekcją żołądkowo-jelitową 0157:H7 E.coli (krwista biegunka)→ nie podaje się antybiotyków bo nasilają HUS

Przyczyny nadciśnienia tętniczego u dzieci

-choroby miąższu nerek (60-80%)


-choroby naczyń nerkowych


-choroby serca i naczyń


-zaburzenia endokrynologiczne

Do osiągnięcia pionowej pozycji ciała (do 2rż) wartości ciśnienia tętniczego na kończynach dolnych są [...] w porównaniu z pomiarem na kończynach górnych

Do osiągnięcia pionowej pozycji ciała (do 2rż) wartości ciśnienia tętniczego na kończynach dolnych są niższe w porównaniu z pomiarem na kończynach górnych

Ciśnienie tętnicze należy mierzyć u dzieci >3rż w trakcie [...] wizyty u lekarza

Ciśnienie tętnicze należy mierzyć u dzieci >3rż w trakcie każdej wizyty u lekarza

Prawidłowe ciśnienie tętnicze czyli

< 90pc dla wieku, płci i wzrostu

nadciśnienie tętnicze czyli

>95pc dla wieku, płci i wzrostu

Najczęstsza przyczyna niedokrwistości u dzieci

niedobór Fe

Żelazo


dawka profilaktyczna [...]


dawka lecznicza [...]


czas leczenia [...]

Żelazo


dawka profilaktyczna 1-2mg/kg/24h


dawka lecznicza 4-6mg/kg/24h


czas leczenia min. 6-8tyg



*suplementacja do czasu uzupełnienia niedoborów, którego wykładnikiem jest ferrytyna

Najczęstsza wrodzona anemia hemolityczna

sferocytoza

Wskazania bezwzględne do profilaktycznego podawania Fe do końca 1rż

-wcześniaki


-niska urodzeniowa masa ciała


-bliźniaki


-obniżona Hb w okresie noworodkowym


-straty krwi w okresie porodowym


-dzieci matek, które miały niedokrwistość w czasie ciąży

Niedokrwistość fizjologiczna pierwszego kwartału

-2-3mż


-donoszone 10,5g%


-wcześniaki 8g%




przyczyny:


-niedobór erytropoetyny


-zwiększona hemoliza


-skrócony czas przeżycia krwinek

Anemia Fanconiego

=wrodzona niedokrwistość aplastyczna AR


-niski wzrost


-hipoplazja lub brak kciuków


-hiperpigmentacja skóry (kawa z mlekiem)


-makrocytoza, leukopenią, małopłytkowość


-hipoplazja szpiku


-wady układu moczowego


-niedorozwój płciowy


-opóźnienie rozwoju psychicznego


Tx: GKS

Niedokrwistość czystoczerwonokrwinkowa (zespół Blackfan-Diamond)

-erytroblastopenia


-↓retikulocytów


-↑ADA (deaminaza adenozynowa erytrocytów)


-niski wzrost


-deformacje twarzoczaszki


-3 paliczkowe kciuki


-predysponuje do rozwoju nowotworów


-zaburzenia neurologiczne


-wady układu moczowego


-przebarwienia skóry typu kawy z mlekiem

Najczęstsza skaza krwotoczna

idiopatyczna samoistna małopłytkowość

Idiopatyczna samoistna małopłytkowość

-objawy: wybroczyny, plamica krwotoczna


-najczęściej pomiędzy 1 a 4rż


-przeciwciała anty-PLT


-często 1-4tyd po inf. wirusowej


-PLT <20,000/mm3


-inne linie krwinek ok


-APTT=N INR=N


-BRAK hepatosplenomegialii, limfadenopatii


-w 80% postać ostra


Tx immunoglobuliny

Najczęstsza skaza osoczowa

choroba von Willenbranda

Najczęstsza skaza naczyniowa

plamica Henocha-Schonleina

Hemofilia niedobór czynnika


A [...]


B [...]



Hemofilia niedobór czynnika


A VIII


B IX

Hemofilia A/B objawy

AR


-krwawienia do dużych stawów i mięśni


-przedłużone krwawienia po ekstrakcji zębów


-krwawienia w wyniku urazów


-NIE występują wybroczyny na skórze i bł. śluzowych

Choroba von Willebranda objawy

AD


-krwawienia z błon śluzowych


-przedłużające się obfite krwawienia miesięczne


-nadmierne krwawienia po zabiegach i ekstrakcji zębów


-wylewy podskórne, siniaki



Leczenie choroby von Willenbranda

-adiuretyna


-koncentrat cz. vW


-koncentrat cz. VIII

Najczęściej występujący nowotwór u dzieci

białaczka ALL

Najczęstszy nowotwór złośliwy u noworodków

neuroblastoma

Nowotwory u dzieci w zależności od wieku


<0-5rż> [...]


<6-10rż> [...]


11-15rż> [...]

Nowotwory u dzieci w zależności od wieku


<0-5rż> ALL


<6-10rż> guzy mózgu


<11-15rż> guzy kości

Ostra białaczka limfoblastyczna ALL

-80% z limf. B


-częściej chłopcy


-3-6rż


-blasty >30% w szpiku


-zajęcie OUN >5 blastów/mm3

ALL rokowanie

Chłoniaki nieziarniczne

-częstsze niż ziarniczne


-częstsze u chłopców


-pierwotny rozrost poza szpikiem:


1 jama brzuszna


2 śródpiersie


3 głowa, pierścień Waldeyera


-szybkie powstawanie ognisk przerzutowych

Guzy mózgu

-najczęściej podnamiotowe


-Tx: operacja + chemio/radioterapia

Neuroblastoma

=nerwiak płodowy współczulny


-z komórek zwojów układu współczulnego i rdzenia nadnerczy


-niemowlęta, dzieci przedszkolne


-najczęstszy nowotwór złośliwy u noworodków


-70% jama brzuszna


-wylewy okularowe (przerzuty do oczodołu)


-↑ wydzielania katecholamin

Nefroblastoma (guz Wilmsa)

=nerczak niedojrzały


-wiek przedszkolny


-5-8% obustronnie (rzadko)


-guz w jamie brzusznej


-krwinkomocz/krwiomocz


-ból, nudności i wymioty

Wady współwystępujące z guzem Wilmsa

-niedorozwój nerek


-zdwojenie nerki


-nerka podkowiasta


-spodziectwo/ wnętrostwo


-hemihypertrofia (przerost połowiczy ciała)


-aniridia (brak tęczówki)


-wady ukł. kostno-stawowego


-wady ukł. krążenia

Zespół WAGR

W wilms tumour


A aniridia


G genitourinary malformation


R retardation

Zespół Beckwith-Wiedemana

-duży język


-przepuklina pępkowa


-przerost narządów miąższowych

Zespół Denysa-Drasha

-nefropatia


-pseudohermafrodytyzm

Zespół Perlmana

-spłaszczona twarzoczaszka


-cofnięta żuchwa


-wady ukł. moczowo-płciowego

Siatkówczak (retinoblastoma)

-najczęstszy nowotwór wewnątrzgałkowy dzieci


-60% sporadyczne, jednooczne


-40% dziedziczne (25%obuoczne/ 15% jednooczne)


-wiek <2rż


-leukokoria, koci błysk


-zez


-silnie uwapnione ogniska w obrębie guza

Kostniakomięsak (osteosarcoma)

-najczęstszy nowotwór złośliwy kości u dzieci


-częściej u chłopców


-okres skoku wzrostowego


-50% kolano (przynasada dalsza kości udowej)

mięsak Ewinga

-częściej chłopcy


-nastolatki


-kość udowa, piszczelowa, strzałka


-zmiany osteolityczne


-nawarstwienia okostnowe (łupiny cebuli)


-przerwanie okostnej, zajęcie tk. miękkich


-Tx: chemioterapia

Najczęstszy nowotwór złośliwy kości u dzieci

kostniakomięsak osteosarcoma

Zespół Pradera-Williego

brak fragmentu chromosomu 15 pochodzącego od ojca (imprinting genomowy)


-głęboka hipotonia mięśniowa, brak odruchu ssania


-wzmożone łaknienie


-otyłość


-upośledzenie umysłowe


-hipogenitaizm/ wnętrostwo


-hipopigmentacja skóry i włosów


-niski wzrost


-małe dłonie i stopy

Zespół Angelmana

brak fragmentu chromosomu 15 pochodzącego od matki (imprinting genomowy)


-upośledzenie rozwoju umysłowego


-częsty śmiech


-brak komunikacji werbalnej


-duży język, prognatia


-ataksja, ruchy jak u lalki


-drgawki

Sekwencja Pierr'e Robina

-mikrognatia


-glossoptosis


-rozszczep podniebienia

Sekwencja Potter'a

-dysmorfia twarzy


-hipoplazja płuc


-zdeformowane kończyny




konsekwencja agenezji nerek i małowodzia

Przeciwciała w cukrzycy typu 1

-przeciwwyspowe (ICA)


-przeciwinsulinowe (IA)


-przeciw dekarboksylazie glutaminianowej kom. B (GADA)

dawka glukozy przy badaniu OGTT u dzieci

1,75g/kg mc (max 75g)

Krzywica

przyczyna: niedobór wit D


-samoistne wyleczenie w 2-3rż


-craniotabes (rozmiękanie i spłaszczenie potylicy)


-objaw piłeczki pingpongowej


-różaniec krzywiczy


-rozlany żaby brzuch (wiotkość mięśni)


-bruzda Harrisona


-dzwonkowata klatka piersiowa


-klatka piersiowa kurza


-caput quadratum (głowa kwadratowa)


-bransolety krzywicze


-garb krzywiczy


-opóźnienie wyrzynania zębów

Optymalny poziom wit D


dzieci [...]


dorośli [...]

Optymalny poziom wit D


dzieci 20-60ng/ml


dorośli 30-80ng/ml

Dawka wit D


0-6m [...]


6-12m [...]


1-18rż [...]


>18rż [...]


kobiety planujące ciężę [...]


kobiety ciężarne i karmiące [...]


otyłe dzieci [...]


otyli dorośli [...]

Dawka wit D IU/24h


0-6m 400


6-12m 400-600


1-18rż 600-1000


>18rż 800-2000


kobiety planujące ciężę 800-2000


kobiety ciężarne i karmiące 1500-2000


otyłe dzieci 1200-2000


otyli dorośli 1600-4000

Najczęstsza uwarunkowana genetycznie choroba monogenowa

mukowiscydoza

Mukowiscydoza objawy

Kryteria diagnostyczne mukowiscydozy

min. 1 typowy objaw kliniczny


lub


dodatni wynik badania przesiewowego u noworodka


lub


dodatni wywiad rodzinny


+


1 z badań:


-próba potowa (Cl >60mmol)


-badanie molekularne


-duża wartość przeznabłonkowej różnicy potencjałów błony śluzowej nosa

Celiakia


haplotyp


przeciwciała

haplotyp HLA- DQ2 HLA-DQ8


1)przeciw tkankowej transglutaminazie typu 2 (anty-TG2)


2)przeciw endomysium (EMA)


3)przeciw deamidowanym peptydom gliadyny

Diagnostyczny test 1' wyboru w rozpoznawaniu celiakii

test anty-TG2 w klasie IgA

Ocena diagnostyczna bioptatu dwunastnicy wg Marsha w celiakii ocenia:

-zanik kosmków


-przerost krypt


-naciek limfocytów w blaszce właściwej

zboża zawierające gluten:

-pszenica


-żyto


-jęczmień


-owies (zanieczyszczony)

Fenyloketonuria

brak aktywności hydroksylazy fenyloalaniny


-od 3mż:


+zahamowanie rozwoju psychoruchowego


+wymioty


+wyprysk


+jasna karnacja


+mysi zapach


+drgawki, hipotonia, małogłowie


+IQ nieleczonych <50


Dx: ↑fenyloalanina w surowicy i moczu

Test przesiewowy w diagnostyce fenyloketonurii

test metodą Guthriego

Objawy sugerujące pierwotny niedobór odporności

1) >6-8 zakażeń w ciągu roku


2) >2 zapalenia zatok w ciągu roku


3) >2 zapalenia płuc w ciągu roku


4) >2 ciężkie zakażenia (zap.mózgu, kości, mięśni, skóry, posocznica)


5) antybiotykoterapia >2m i brak poprawy


6) konieczność długotrwałego leczenia antybiotykami i.v.


7) przewlekła grzybica jamy ustnej lub skóry u dzieci >1rż


8) powtarzające się głębokie ropnie skóry i narządów


9) brak przyrostu masy ciała i zahamowanie wzrostu


10) dodatni wywiad rodzinny

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów


o początu układowym

częstość 10-20% MIZS


-częściej u małych dzieci


-seronegatywny


-zapalenie >1 stawu z hektyczną gorączką (>39'C przez >3dni) + jeden z objawów


+nawracająca, zwiewna polimorficzna wysypka (łososiowa)


+uogólniona limfadenopatia


+hepatosplenomegalia


+zajęcie błon surowiczych

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów


o początku wielostawowym

częstość 40% MIZS


-częściej dziewczynki


-zajęte >5 stawów


-symetrycznie zajęcie drobnych stawów rąk (jak w RZS)


-RF+/ANA+/seronegatywne


-guzki reumatoidalne na łokciach i ścięgnie Achillesa

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów


o początku skąpostawowym

częstość 50% MIZS- najczęstszy


-zmiany zapalne 1-4 stawów, bez cech uogólniena


- RF+/ANA+/seronegatywne


1) małe dziewczynki, zapalenie 1 stawu (kolanowy), uveitis anterior, ANA +


2) chłopcy w wieku szkolnym, zapalenie 2-4 stawów, duże stawy kończyn dolnych, zapalenie tęczówki



*konczyny dolne ale nigdy nie staw biodrowy

Skala Apgar

Skala Apgar punktacja


stan dobry [...]


stan średni [...]


stan ciężki [...]

Skala Apgar punktacja


stan dobry >8pkt


stan średni <4-7>pkt


stan ciężki <3pkt

Skale oceniające stan dojrzałości noworodka

-skala Dubowitza


-skala Ballard


-skala Maliny


-skala Cappuro


-skala Pertussa


-skala Parkina

mała urodzeniowa masa ciała (LBW) [...]


bardzo mała urodzeniowa masa ciała (VLBW) [...]


ekstremalnie mała urodzeniowa masa ciała (ELBW) [...]

mała urodzeniowa masa ciała (LBW) <2500g


bardzo mała urodzeniowa masa ciała (VLBW) <1500g


ekstremalnie mała urodzeniowa masa ciała (ELBW) <1000g

Noworodek


HR [...]


RR [...]

Noworodek


HR 120-140/min


RR 40-60/min

Przewód tętniczy prawidłowo zamyka się [...]


Otwór owalny prawidłowo zamyka się [...]

Przewód tętniczy prawidłowo zamyka się 1-2dż


Otwór owalny prawidłowo zamyka się do 12mż

Prawidłowo smółę oddaje dziecko do [...]

Prawidłowo smółę oddaje dziecko do 48h

Ciemiączko duże zarasta [...]


Ciemiączko małe zarasta [...]

Ciemiączko duże zarasta 9-18mż


Ciemiączko małe zarasta 6tydż

Badania przesiewowe noworodków

Materiał pobierany w 3 dobie życia


-wrodzona niedoczynność tarczycy


-fenyloketonuria


-mukowiscydoza


-20 wrodzonych wad metabolizmu




-badania słuchu


-badanie przesiewowe w kierunku bezobjawowych was serca

Wrodzona niedoczynność tarczycy


przyczyny

-często (1:40000)


-częściej dziewczynki


-zaburzenia zstępowania tarczycy, brak tarczycy (najczęstsza przyczyna)


-dyshormonogeneza


-niedobór/nadmiar jodu


-niedobór TSH

Wrodzona niedoczynność tarczycy


objawy

-zmniejszona żywotność


-trudności w karmieniu


-przedłużona żółtaczka


-zaparcia


-skóra- blada, chłodna, sucha, marmurkowata


-pogrubiałe rysy twarzy


-duży język


-ochrypły głos


-wole (rzadko)


-przepuklina pępkowa


-opóźnienie w rozwoju


-niezarośnięte ciemiączko tylne


-hypotonia


PRAWIDŁOWY WYMIAR CIAŁA

Krwawienia z niedoboru wit K u noworodków


postać klasyczna

3-5doba życia


krwawienie z


-przewodu pokarmowego


-pępka


-błon śluzowych


-skóry

Krwawienia z niedoboru wit K u noworodków


postać późna



2-12tyd życia


krwawienie śródczaszkowe


grupy ryzyka:


-karmienie wyłącznie piersią


-cholestaza


-zaburzenia wchłaniania

Profilaktyka krwawień z niedoboru wit K u noworodków tuż po urodzeniu


donoszone zdrowe [...]


z grup ryzyka [...]


wcześniaki [...]

Profilaktyka krwawień z niedoboru wit K u noworodków


donoszone zdrowe 0,5mg i.m./ 2mg p.o.


z grup ryzyka 0,5mg i.m.


wcześniaki >1500g - 0,5mg i.m; <1500g - 0,3mg i.m.

Profilaktyka krwawień z niedoboru wit K u dzieci


karmione piersią [...]


karmione sztucznie [...]


z biegunką, żółtaczką, cholestazą [...]

Profilaktyka krwawień z niedoboru wit K u dzieci


karmione piersią od 2 tyg-3mż 25mcg/24h


karmione sztucznie nie wymagają


z biegunką, żółtaczką, cholestazą 50mcg/24h do ustąpienia objawów

Żółtaczka fizjologiczna

-hiperbilirubinemia pośrednia


-nie stwierdza się w 1' dniu i po 10'dniu życia


-stężenie bilirubiny <15mg/dl


-najwyższe stężenie bilirubiny w 3-5dż

Żółtaczka patologiczna

-w 1' dobie życia


-bilirubina całkowita > 17mg/dl


-bilirubina bezpośrednia > 2mg/dl


-wzrost stężenia bilirubiny >0,5mg/dl/h lub 5mg/dl/24h


-trwa >7 dni


-odchylenia w badaniu przedmiotowym

Wizyta patronażowa położnej lub pielęgniarki [...]


Wizyta patronażowa lekarza [...]

Wizyta patronażowa położnej lub pielęgniarki 1 tydzień po wypisie ze szpitala


Wizyta patronażowa lekarza w ciągu 4 tygodni życia

Wskaźnik Queleta

masa ciała [g] / wysokość ciała [cm]

Wskaźnik Cole'a

Nieprawidłowości czyli odchylenie wieku biologicznego od metrykalnego o więcej niż [...]

Nieprawidłowości czyli odchylenie wieku biologicznego od metrykalnego o więcej niż 2 lata

podwojenie masy ciała w [...]


potrojenie masy ciała w [...]


podwojenie długości ciała [...]

podwojenie masy ciała w 5mż


potrojenie masy ciała w 12mż


podwojenie długości ciała 12mż

Przyrost masy ciała u niemowlęcia


na dobę [...]


na tydzień [...]


na miesiąc [...]

Przyrost masy ciała u niemowlęcia


na dobę 30-50g


na tydzień 150-200g


na miesiąc 600-1000g

Konstytucjonalnie niski wzrost


wiek kostny [...] wiek metrykalny

Konstytucjonalnie niski wzrost


wiek kostny < wiek metrykalny

Rodzinnie uwarunkowany niski wzrost


wiek kostny [...] wiek metrykalny

Rodzinnie uwarunkowany niski wzrost


wiek kostny = wiek metrykalny

Ząbkowanie


jako pierwsze wyżynają się [...]



Ząbkowanie


jako pierwsze wyżynają się dolne siekacze przyśrodkowe

ilość zębów u dzieci [...]


wyżynają się co [...] miesięcy [...] zęby

ilość zębów u dzieci 20


wyżynają się co 6 miesięcy 4 zęby

Klasyfikacja do zajęć WF

A- zdolni do zajęć bez ograniczeń


B- zdolni do zajęć z ograniczeniami i/lub wymagający specjalnej uwagi nauczyciela


Bk- zdolni do zajęć, wymagający zajęć korekcyjnych


C- niezdolni do zajęć


Cr- niezdolni do zajęć, uczestniczący w zajęciach rehabilitacyjnych

Odruchy fizjologiczne


zanikanie

Fizjologicznie objaw Babińskiego występuje do [...]

Fizjologicznie objaw Babińskiego występuje do 2 roku życia

Kryteria rozpoznania drgawek gorączkowych

-napad drgawkowy związany z gorączką >38'C


-dziecko w wieku 1-5rż


-brak zakażenia OUN, ostrych zaburzeń elektrolitowych


-brak napadów drgawkowych bezgorączkowych w wywiadzie

Drgawki gorączkowe proste

Najczęstsze 80%


-napad uogólniony


-napad <15min


-nie powtarzają się w przeciągu 24h

Drgawki gorączkowe złożone

min. 1 z:


-drgawki ogniskowe


-napad >15min


-powtarzają się w przeciągu 24h

Leczenie drgawek gorączkowych

diazepam doodbytniczo 0,5mg/kg


powtórzyć jeśli napad przedłuża się po 5-10min

Wyłącznie karmienie piersią przez pierwsze [...]

Wyłącznie karmienie piersią przez pierwsze 6 miesięcy życia

Siara

mleko kobiece w 1 tyg. po porodzie zawierające wysoką ilość białka i substancji biologicznie czynnych

Mleko dojrzałe

mleko kobiece >2 tyg. po porodzie zawierające wysoką ilość tłuszczu i laktozy

Mleko kobiece w porównaniu do mleka krowiego zawiera

węglowodanów


białka


sodu


Przeciwwskazania do karmienia naturalnego zależne od matki

1) czynna nieleczona gruźlica (możliwe karmienie po 2 tyg leczenia)


2) zakażenie HIV, HTLV-1/2


3) ciężkie choroby psychiczne wykluczające opiekę nad dzieckiem


4) ciężki stan kliniczny (NYHA IV)


5) leczenie nowotworu złośliwego (chemioterapia, radioterapia)


6) narkomania, alkoholizm


7) stosowanie leków (sole litu, benzodiazepiny, chloramfenikol, tetracykliny, cytostatyki, bromki, jod, sole złota)

Przeciwwskazania do karmienia naturalnego zależne od dziecka

bezwzględne:


-galaktozemia


-wrodzona nietolerancja laktozy


-choroba syropu klonowego




względne:


-rozszczep podniebienia


-wyniszczenie


-wady serca


-żółtaczka karmiących

Rodzaje szczepionek


szczepionki żywe atenuowane

-gruźlica


-OPV


-odra


-różyczka


-świnka


-ospa wietrzna


-rotawirusy


-żółta gorączka

Odstęp pomiędzy podaniem szczepionki żywej a żywej musi wynosić przynajmniej [...]

Odstęp pomiędzy podaniem szczepionki żywej a żywej musi wynosić przynajmniej 4 tygodnie

Przeciwwskazania bezwzględne do szczepień

1) ciężka, ogólnoustrojowa reakcja alergiczna po podaniu poprzedniej dawki szczepionki lub jej składnika


2) zaostrzenie choroby przewlekłej


3) ostra choroba infekcyjna o umiarkowanym lub ciężkim przebiegu z gorączką lub bez

Przeciwwskazania do szczepionek żywych

1) ciężkie zaburzenia odporności


-ciężkie wrodzone/nabyte niedobory odporności


-białaczki, chłoniaki


-uogólniony proces nowotworowy


-terapia lekami alkilującymi, antymetabolicznymi, radioterapia


-przeszczep szpiku, przeszczep narządu


-wysokie dawki sterydów


2) ciąża

Sczepienia nie można przeprowadzić jeżeli pomiędzy kwalifikacją a szczepieniem upłynęło [...]

Sczepienia nie można przeprowadzić jeżeli pomiędzy kwalifikacją a szczepieniem upłynęło >24h

Szczepienie WZW B

0:1:6 miesięcy dorośli


0:2:7 miesiąc dzieci


dzieci z urodzeniową masą ciała <2000g → 4 dawki szczepienia 0:1:2:12 miesięcy



Szczepienie przeciwko odrze, śwince, różyczce

13-14 miesiąc


10 rok życia




przebycie zachorowania na te choroby nie zwalnia ze szczepienia, szczepienie powinno się odbyć po 4 tygodniach od wyzdrowienia

Szczepienie przeciwko gruźlicy

-1' doba życia lub przed wypisaniem dziecka z oddziału noworodkowego


- wcześniaki <2000g odroczenie szczepienia do czasu jak ich masa >2000g


-dziecko matki z HIV → konieczna konsultacja ze specjalistą chorób zakaźnych przed szczepieniem

Szczepienie przeciwko polio

-3-4 miesiąc


-5-6 miesiąc


-16-18 miesiąc


-6 rok życia

Szczepienie na błonice, tężec, krztusiec

-2 miesiąc


-3-4 miesiąc


-5-6 miesiąc


-16-18 miesiąc


przypominające


-6 rok życia


-14* rok życia


-19* rok życia




-u dzieci z przeciwwskazaniami do szczepienia przeciwkrztuścowego oraz u dzieci urodzonych <37hbc lub z masą <2500g → szczepienie DTaP (bezkomórkowy komponent krztuśca)

Szczepienie przeciwko H.influenzae typ B

-2 miesiąc


-3-4 miesiąc


-5-6 miesiąc


-16-18 miesiąc




dzieciom >1rż powinna być podana jedna dawka szczepionki

Szczepienie przeciw rotawirusom

-szczepionka p.o.


-szczepienie od 6tyg do max 24tyg życia (6m)


-1' dawka przed 12 tyg


-kolejne dawki w odstępie 4-8tygodni



Obowiązek szczepienia przeciwko S.pneumoniae dotyczy:

1) dzieci od 2 miesiąca życia do ukończenia 5 roku życia:


-po urazie lub z wadą ośrodkowego układu nerwowego, przebiegającą z wyciekiem płynu mózgowo-rdzeniowego


-zakażonych HIV


-po przeszczepieniu szpiku, przed przeszczepieniem lub po przeszczepieniu narządów wewnętrznych lub przed wszczepieniem lub po wszczepieniu implantu ślimakowego


-przewlekłe choroby serca


-schorzenia immunologiczno-hematologiczne, w tym małopłytkowość idiopatyczną, ostrą białaczkę, chłoniaki, sferocytozę wrodzoną


-asplenia


- po leczeniu immunosupresyjnym


-przewlekłą niewydolność nerek


-pierwotne zaburzenia odporności


-cukrzyca


-astma


2) dzieci od 2 miesiąca życia do ukończenia 12 miesiąca życia urodzone przed ukończeniem 37 tygodnia ciąży lub urodzone z masą urodzeniową poniżej 2500 g.

Obowiązek szczepienia przeciwko ospie wietrznej dotyczy:

1) do ukończenia 12 roku życia:


-z upośledzeniem odporności o wysokim ryzyku ciężkiego przebiegu choroby


-z ostrą białaczką limfoblastyczną w okresie remisji


-zakażone HIV


-przed leczeniem immunosupresyjnym lub chemioterapią


2) do ukończenia 12 roku życia z otoczenia osób określonych w pkt 1, które nie chorowały na ospę wietrzną


3) do ukończenia 12 roku życia, innych niż wymienione w pkt 1 i 2, przebywających w zakładach pielęgnacyjno-opiekuńczych, żłobkach, domach dziecka itp.

Zespół Struge-Webera

- naczyniak płaski typu port wine naevus na twarzy


- drgawki


- niedowład jednostronny


- opóźnienie rozwoju


- zwapnienia wewnątrzczaszkowe


- jaskra po tej samej stronie

Nerwiakowłókniakowatość typu 1

-najczęstsza fakomatoza


-AD chromosom 17


-plamy "kawy z mlekiem" (café-au-lait)


-piegowate nakrapiania w okolicach pachowych i pachwinowych


-guzki podskórne (nerwiakowłókniaki)


-guzki Lischa na tęczówce

Nerwiakowłókniakowatość typu 2

Chromosom 22


-obustronne nerwiaki nerwów słuchowych


-oponiaki


-objawy skórne słabiej wyrażone od typu 1

plamica Henocha-Schonleina

Zapalenie małych naczyń ze złogami IgA


-cześciej chłopcy 2-8rż


-po wirusowym zap. dróg oddechowych


-gorączka i osłabienie


-ostutka->plamica na kończynach dolnych/ pośladkach


-zapalenie stawów (kolanowych)


-ból brzucha (zap. naczyń jelit)


-krwiomocz (nefropatia IgA)


-limfadenopatia


-hepatosplenomegalia


Pełne samoistne wyzdrowienie, w cięższych przypadkach GKS

Agammaglobulinemia

- inaczej agammaglobulinemia Brutona


- X linked chorują chlopcy


- wiek 6-9 miesiecy (brak immunoglobulin matczynych)


- infekcje bakteriami ropotwórczymi (pneumoniae/influenza)

Zespół DiGeorge

- hipoplazja grasicy (deficyt limfocytów T)


- hipoplazja przytarczyc (hypokalcemia)


- dysmorfia twarzy


- wady serca i dużych naczyń

Zespół Wiskott-Aldrich

Mr. Text


IM low


Recurrent infection


Thrombocytopenia


Eczema


X-linked


T i B cells deficiencies

Ataxia-telangiectasia

- komórek CD3 i CD4


- deficyt IgA


- hipoplazja grasicy defekt limfocytow T


- maskowata twarz


- tiki


- ślinotok


- nieregularne ruchy gałek ocznych


- postępująca ataxia możdżkowa


- teleangiectasie

Zespół Schwachman-Diamond

- niewydolność trzustki


- neutropenia


- niedożywienie


- opóźnienie wzrastania

Objaw Ortolaniego

Objaw Barlowa

Objaw Galeazziego

Choroba Perthesa

Jałowa martwica głowy kości udowej.


- 4-12rż chłopcy


- ból przedniej części uda, bezbolesne utykanie, zawężony zakres ruchu w stawie


- dx: RTG

Choroba Osgooda-Schlattera

Aseptyczne zapalenie guzowatości kości piszczelowej


Aktywne fizycznie dzieci w okresie dojrzewania.

Osteogenesis imperfecta

AD najczęstsza genetyczna przyczyna osteoporozy u dzieci


1) łamliwość kości


2) niebieskie twardówki


3) wczesna głuchota


Typ II- śmiertelny

Toczeń rumieniowaty noworodków

- przechodzenie przeciwciał anty-Ro/ anty-La przez łożysko ok. 12-16tyg.


- wrodzony blok serca- najgroźniejsze powikłanie


- objawy ustępują samoistnie

Spina bifida occulta


Meningocele


Myelomeningocele

Stwardnienie guzowate

- AD, najczęściej mutacja de novo


1) padaczka


2) opóźniony rozwój umysłowy


3) zmiany skórne:


- znamiona bezbarwne (w kształcie liścia)


- guzki Pringle'a (naczyniako-włokniaki twarzy)


- płaskie włókniaki czoła


- włókniaki okołopaznokciowe rąk i stóp


- skóra szaragrynowa


4) nowotwory łagodne:


- rhabdomyoma (serca)


- angiomyolipoma (w nerkach i wątrobie)


- guzy oka

Ataksja Friedrichena

- AR


- ataksja (niezborność) <10rż


- degeneracja sznurów tylnych


- wybuchowa, dyzartryczna mowa


- kardiomiopatia przerostowa

Choroba Taya-Sachsa

-AR


- choroba spichrzeniowa, defiyt B-heksozaminidazy A akumulacja gangliozydu GM2 w neuronach


- najczęściej wśród Żydów aszkenazyjskich


- drgawki, hipotonia, ślepota


- objaw wisienki w badaniu dna oka

Choroba Lescha-Nyhana

- X-linked (chorują chłopcy)


- choroba metabolizmu puryn deficyt fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej (HGPRT) →↑kwasu moczowego


- samookaleczanie się, dystonia, zaburzenia neurologiczne


- dnawe zapalenie stawów

Choroba Marie-Charcot-Tooth

Wrodzona neuropatia czuciowo-ruchowa


- choroba postępuje powoli


- symetryczny niedowład dalszych części kończyn


- zanik mięśni odsiebnych części kończyn dolnych (wychudzone łydki- "nogi bocianie" i zniekształcone, wydrążone stopy) i górnych (ręka szponiasta)


- chód brodzący z opadaniem stóp


- zmniejszenie szybkości przewodnictwa nerwowego


Dx: biopsja nerwu

Choroba Duchenna

Dystrofia mięśniowa


- X-linked recessive (chorują tylko chłopcy)


- mutacja dystrofiny


- objaw Gowersa (charakterystyczny sposób wstawania)


- pseudohipertrofia łydek


- skolioza


- kardiomiopatia


- niepełnosprawność intelektualna


- postępujące osłabienie mięśni oddechowych- śmierć w wieku ok 20 lat

Klasyfikacja do zajęć WF grupa B

- ADHD


- niepełnosprawność intelektualna


- wyrownana cukrzyca


- hemofilia


- nadwaga



*otyłość- grupa Bk

Objawy sepsy (posocznicy) u noworodka

- hiper/hipotermia


- zaburzenia oddychania, bezdech, sinica


- żółtaczka


- hepatomegalia


- brak łaknienia, wymioty, biegunka

U zdrowego dziecka najniższy surowiczy poziom IgG jest stwierdzany

Pomiwdzy 2 a 6 miesiącem życia

Szczegółowe badanie fizykalne noworodka neonatolog powinien przeprowadzić w ciągu pierwszych [...] po urodzeniu

Szczegółowe badanie fizykalne noworodka neonatolog powinien przeprowadzić w ciągu pierwszych 12 godzin po urodzeniu

Najczęstszą przyczyną bólów w klatce piersiowej u dzieci jest

Ból kostno-mięśniowy

Najczęstszą etiologią zapalenia płuc u osób z mukowiscydozą jest

- Pseudomonas aeruginosa


- Staphylococcus aureus


- Haemophilus influenzae

Pokarm zastępczy mieszanki


AR- [...]


HR- [...]


mleko o znacznym stopniu hydrolizy- [...]


mieszanki elementarne- [...]


mieszanki bezlaktozowe- [...]


mieszanki z prebiotykami/probiotykaki- [...]

Pokarm zastępczy mieszankiAR- dla dzieci z refluksem żołądkowo-przełykowymHR- dla dzieci z chorobami alergicznyjimleko o znacznym stopniu hydrolizy- dzieci z nadwrażliwością na białko mleka krowiego mieszanki elementarne- dzieci z nadwrażliwością na białko mleka krowiegomieszanki bezlaktozowe- przy nietolerancji laktozymieszanki z prebiotykami/probiotykaki- gdy występują kolki

Kolki niemowlęce

- od 3tż do 5mż


1) napady drażliwości, niepokoju lub płaczu rozpoczynającego się i kończącego bez uchwytnej przyczyny


2) trwają ≥3h/24h, ≥3dni w tygodniu przez co najmniej tydzień


3) brak objawów opóźnienia rozwoju fizycznego

Wskazania do zastosowania antybiotykoterapii w ostej biegunce u dzieci

- <3mż przy podejrzeniu posocznicy


- >39'C + krew w stolcu


- duża ilość leukocytów w kale


- laktoferyna w stolcu

Wskazaniem do wykonania badania przesiewowego w kierunku celiakii jest stwierdzenie u pacjenta jednego z:

-cukrzyca typu 1


- autoimmunologiczne zapalenie wątroby


- pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych


- autoimmunologiczne zapalenie tarczycy


- zespół Downa


- zespół Turnera


- zespół Williamsa


- niedobór IgA


- nefropatia IgA

Brak których czynników krzepniecia?


↑PT/INR- [...]


↑APTT- [...]

Brak których czynników krzepniecia?


↑PT/INR- VII (zewnątrzpochodny)


↑APTT- VIII, IX, XI, XII (wewnątrzpochdny)

Niekorzystne czynniki prognostyczne w ostrej białaczce nielimfoblastycznej (ANLL)

- <2rż


- typ FAB M4 lub M5


- leukocyty >100 000


- ANLL jako 2' nowotwór


- monosomia 7 chromosomu


- t(6;6)


- t(6;11)


- t(11;19)

Zespół Alagille'a

- AD


- zwężenie dróg żółciowych


- wady serca


- wady kręgosłupa


- wady oka


- dysmorfia twarzy


- hipogonadyzm


- niskorosłość, opóźniony rozwój

Zespół Criglera-Najjara

- mutacja genu UGT1A1, AR


- hiperbilirubinemia niezwiązana (pośrednia)


- prowadzi do żółtaczki jąder podkorowych (kernicterus) i śmierci (typ I)


Tx: przeszczep wątroby, fenobarbital

Zespół Dubina-Jonhsona

- AR


- hiperbilirubinemia związana (bezpośrednia)


- odkładanie czarnego barwnika w lizosomach hepatocytów

Choroba syropu klonowego

- AR, niedobór dehydrogenazy alfa-ketokwasów


- ↑ leucyny, izowaliny, waliny


- ketoza, kwasica metaboliczna


- karmelowy zapach moczu


- nie można karmić piersią

Ciężka postać nawracającego paciorkowcowego zapalenia gardła lub migdałków jest definiowana jako

1) 7 epizodów zakażenia w 1 roku


2) 5 rocznie w ciąguostatnich 2 lat


3) 3 rocznie w ciągu ostatnich 3 lat


oraz stwierdzenie jednego z następujących kryteriów:


• wzrost ciepłoty ciała powyżej 38°C;


• powiększone lub tkliwe węzły chłonne szyjne przednie;


• wysięk lub nalot na migdałkach podniebiennych;


• potwierdzenie zakażenia Streptococcus pyogenesw badaniu mikrobiologicznym;


• przebyta antybiotykoterapia w przypadku potwierdzonego lub podejrzewanego zakażenia paciorkowcowego

Sygnały ostrzegawcze w rozwoju ruchowym dziecka


Brak stabilnego trzymania głowy w pozycji siedzącej- [...]


Brak stabilności w pozycji siedzącej- [...]


Brak umiejętności samodzielnego chodzenia- [...]

Sygnały ostrzegawcze w rozwoju ruchowym dziecka


Brak stabilnego trzymania głowy w pozycji siedzącej- 4m


Brak stabilności w pozycji siedzącej- 9m


Brak umiejętności samodzielnego chodzenia- 18m