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176 Cards in this Set
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Def. Neugeborenes |
erste 28 Tage |
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Def. Säugling |
1. Jahr |
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reifes Neugeborenes |
vollendete 37. SSW - Ende 42.SSW (= 37+0 bis 41+6) |
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Geburtsgewicht-Definitionen |
normal: 3000 - 3500g LBW: <2500g VLBW: < 1500g ELBW: < 1000g
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physiolog. Zeitpunkt erster Sthul / Urinabgang |
Urin: 24h Stuhl / Mekonium: 48h |
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Zeitpunkt des Verschwindens der Lanugobehaarung |
in der Spätschwangerschaft => Unreifezeichen bei Neugeborenen! (bei einem Neugeborenen sollte keine Lanugobehaarung mehr vorhanden sein!) |
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Def Eutrophes Neugeborenes |
10.-90. Perzentile |
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häufigstes Geburtstrauma |
Klavikulafraktur |
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Segmente Plexuslähmungen (Erb-Duchenne und Klumpke) |
Erb-Duchenne ("obere Erb") => C 5 - C6 Klumke ("kaudale Klumpke") => C7 - Th1 |
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Porenzephalie (multizystische Enzephalopathie) |
Bildung von einzelnen Hohlräumen durch Zelluntergang bei peri-/postnataler Hypoxie |
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Parasagittale Hirnschädigung |
Schädigung der grauen Substanz (v.a. Motorkortex) bei hypoxisch-ischämischer Enzephalopathie |
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Periventrikuläre Leukomalazie |
Schädigung der weißen Substanz (v.a. Fasern aus dem Motorkortex) bei hypoxisch-ischämischer Enzephalopathie (oft mit Zystenbildung) |
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Laborparameter Neugeborenensepsis |
Leukos, CRP, IL-6 und IL-8 |
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Therapie Neugeborenensepsis |
Ampicillin + Gentamicin |
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Antibiose Omphalitis/Nabelinfektion |
Ampicillin + Gentamicin |
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Stadien Atemnotsyndrom des Neugeborenen |
radiologische einteilung: I = fein-körnige Verschaffung II = pos. Aerobronchogramm III = Zwerchfell / Herz nicht mehr abgrenzbar IV = weiße Lunge |
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Lungenreifung mit Kortison |
2x Bethametason 24-48h vor Geburt |
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Phokomelie |
Ansatz von Hand bzw. Fuß unmittelbar an Schulter bzw. Hüfte |
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Embryopathie-Erreger |
STORCH S - Syphilis T - Toxoplasmose O - Others (Varizellen, Parvo B19, Listerien) R - Röteln C - CMV H - Herpes simplex |
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Symptome konnatale Toxoplasmose |
1. Trimenon: Abort 2./3. Trimenon: Trias aus - Hydrozephalus - intrazerebrale Verkalkungen - Chorioretinitis |
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Rötelnembryopathie |
Rötelninfektion im 1. Trimenin - Gregg-Trias (Innenohrtaubheit, Herzfehler, Katarakt) - mikrozephalie / geistige Retardierung - teils Abort |
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Röteln-Fetopathie |
Infektion nach dem 1. Trimenon - Hepatitis / Splenomegalie - Hämolytische Anämie - Thrombozytopenie (Symptome bilden sich in der Regel zurück) |
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Vorgehen Rötelnkontakt bei seronegativer Schwangeren |
bis zur 18. SSW passive Immunisierung innerhalb von 5d nach Kontakt bis 12. SSW bei nachgewiesener Infektion der Mutter ggf. Interruptio empfehlen! |
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Transplazentäre Herpes Simplex Infektion |
- Hypotrophie - Mikrozephalie und -ophthalmie - intrazerebrale Verkalkungen |
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Konnatale CMV-Infektion |
- Periventrikuläre Verkalkungen / Hydrozephalus / Ventrikeleinblutungen / Mikrozephalus - Chorioretinitis - Ikterus und acholische Stühle / Hepatosplenomegalie - Thrombozytopenie / Anämie |
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physiolog. Neugeborenenikterus |
Maximum am 5. Tag Bili < 15mg/dl |
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Icterus praecox |
>7mg/dl innerhalb der ersten 24 Lebensstunden |
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Icterus prolongatus |
länger als 10. Tag |
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Trimenonsanämie |
physiolog. Hb-Tief im 3. Mo |
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Phototherapie Neugeborenen-Ikterus |
Blaulicht (Wellenlänge 420-480nm) |
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Indikationen Phototherapie Neugeborenenikterus |
- Unkomplizierte Fälle: Bilirubinwert >20mg/dl nach >72h - Frühgeborene: Bilirubinwert (mg/dl) > Aktuelles Gestationsalter (in Wochen) – 20 |
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Rhesusprophylaxe |
1x 28.-30. SSW 1x innerhalb 72h nach Geburt |
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Vitamin K Prophylaxe Neugeborene |
2mg Vit K oral bei: - U1 - U2 - U3 |
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Klinik Glykogenose Typ I (v. Gierke) |
- Hepatomegalie / aufgetriebenes Abdomen - Krampfanfälle - seltener Xanthome - Blutungsneigung - Gicht-Tophi |
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Glykogenose Typ II (Pompe) |
Lysosomale Speicherkrankheit
- prox. Muskelhypotonie - Makroglossie - Herzbeteiligung |
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Th M. Pompe (Glykogenose Typ 2) |
Enzymsubstitution |
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Th Glykogenose Typ I (v. Gierke) |
mögl. kontinuierliche Kohlenhydratzufuhr (Maltodextrin/Maisstärke) ggf. über Dauersonde |
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Glykogenose Typ V (Mc Ardle) |
Phosphorylase-Defekt im Glykogenabbau - Muskelschwäche - Muskelkrämpfe nach Anstrengung - Myoglobinurie - Nachweis durch fehlenden Lactat-Anstieg im Lactat-Ischämie-Test |
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Galaktosämie (Klinik und Th) |
Klinik: unbehandelt Katarakt, Leberzirrhose und geistiger Retardierung
Th: Galactose-freie Diät!! |
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Typ der Nahrungsmittelallergien |
- meist: Soforttyp (Typ I) - manchmal: Immunkomplex-Typ (Typ III) |
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Dreimonats-Koliken Zeitfenster / Ursache |
Höhepunkt: 6. Lebenswoche Abklingen: Ende 3. Lebensmonats durch Aerophagie / Meteorismus
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Inhalte Denver Entwicklungsskalen |
- Grobmotorik - Feinmotorik (Greifen) - Sprache - Soziale Interaktion |
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Beginn der Beikost-Ernährung |
4.-6. Mo |
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natürliche Gewichtsentwicklung |
Geburtsgewicht: 3,3kg
x 2 nach 4-5 Mo
x 3 nach 1 Jahr
x 6 bis 6. Lebensjahr |
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Berechnung Zielgröße eines Kindes aus Größe der Eltern |
Mittelwert Elterngröße + 6,5cm (Jungen) / - 6,5cm (Mädchen) |
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Achondroplasie |
Mutation FGF-Rezeptor (80 % Neumutation, 20% autosomal-dominant) Erkrankung der enchondralen Ossifikation Normale Rumpflänge Überproportional vergrößerter Kopf mit gewölbter Stirn Kleine plumpe Extremitäten Körperlänge <130cm Spinalkanalstenose |
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klassische Röntgenzeichen der Achondroplasie |
Abgeflachte Wirbelkörper Brust-Kyphose Lenden-Lordose |
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Wiedemann-Beckwith-Syndrom |
- Makroglossie - Kerbenohren - Mittelgesichtshypoplasie - Organvergrößerungen (Herz, Leber, Niere etc) - Omphalozele (Exomphalos) - Hyperinsulinismus |
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Kategorien der Tanner-Stadien |
Ph = Schambehaarung bei Mädchen und Jungen B = Brustentwicklung (Mädchen) G = Genitalentwicklung (Jungen) |
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Def. Pseudopubertas praecox |
Überproduktion von geschlechtshormonen OHNE GnRH-Erhöhung! |
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häufigste Ursache Pubertas tarda |
Konstitutionelle Wachstumsverzögerung |
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Neuroblastom |
- maligner Tumor des sympathischen Nervensystems bei Kindern - Ursprung aus Neuralleiste - Entstehung überall dort wo sich sympathische Nervenfasern befinden (60% Bauch) |
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Prognose Neuroblastom |
Abhängig von Stadium und Alter des Kindes in den ersten 15 Lebensmonaten bilden sich auch metastasierte Tumore zum Teil spontan zurück! generell: niedrige Stadien (1/2): 90% überleben hohes Stadium (4): 10-20% überleben |
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Blastom |
embryonale Tumore, die während der Gewebe- oder Organentwicklung entstehen Herkunft aufgrund geringer Differenzierung oft nicht bekannt |
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Manifestationsalter Retinoblastom |
90% vor dem 3. Lebensjahr |
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Pathophysio Retinoblastom |
Mutation BEIDER Rb Gene - 2x Spontanmutation - autosomal-dominante Variante (=1 defektes Allel vererbt + 1 Spontanmutation) |
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Häufigkeit / Wiederholungsrisiko Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte |
Allgemeinbevölkerung: 0,1% Wiederholungsrisiko 1 Kind mit LKGS: 5% (2-6%) Wiederholungsrisiko 2 Kinder mit LKGS: Ca. 10% |
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Zwei häufigsten hereditären Stoffwechselerkrankungen der weißen Bevölkerung |
1.) Hämochromatose 2.) Mukoviszidose |
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Heterozygotiefrequenz CCFTR-Mutation (Mukoviszidose-gen) |
1:25 |
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Pilocarpin-Iontophorese (Schweiß-Test) |
Mukoviszidose-Diagnostik pathologisch: in den ersten 6 Lebenswochen: Cl > 90 mval/l danach: Cl > 60mval/l
(der Test muss in mindestens 2 von 3 Messungen pathologisch ausfallen) |
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besonderes Erregerspektrum bei resp. Infekten unter Mukoviszidose |
- Haemophilus influenzae - Staphylococcus aureus
in späteren Stadien: - Pseudomonas aeruginosa - Burkholderia cepacia |
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Antibiotische Therapie resp. Infekte unter Mukoviszidose |
1. Wahl: Tobramycin inhalativ 2.Wahl : Ciprofloxacin p.o. + Colistin inhalativ Bei Therapierefraktärität oder wenn Inhalation nicht möglich: - Intravenöse, Pseudomonas-wirksame Antibiotikatherapie (Tobramycin, Ceftazidim oder Meropenem i.v.) |
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häufigster Enzymdefekt bei Adrenogenitalem Syndrom |
21-Hydroxylase (in 90%) |
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Pseudohermaphroditismus femininus |
Weiblicher Genotyp bei männlichem äußerem Phänotyp inneres Genital weiblich Polyzystische Ovarien
(im Rahmen eines Adrenogenitalen Syndroms) |
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Diagnostik Adrenogenitales Syndrom |
Erhöhtes 17-Hydroxyprogesteron in Blut und Urin bei Verdacht Pränataldiagnostik: - Chorionzottenbiopsie - 17-Hydroxyprogesteron im Fruchtwasser |
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Histo Alpha-1-Antitrypsin-Mangel |
PAS-positive, kugelige Einschlüsse in periportalen Hepatozyten |
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Kearns-Sayre-Syndrom |
hereditäre Mitochondriopathie Ophthalmoplegie, Retinopathia pigmentosa, gestörtes Herzreizleitungssystem |
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MELAS |
Mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, stroke-like episodes |
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MERRF |
Myoclonic Epilepsy with Ragged Red Fibers |
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Symptome Homozystinurie |
Augen: Linsenluxation, Myopie Knochen: Überlange Röhrenknochen, Arachnodaktylie ZNS: Retardierung, Epilepsie Gefäßsystem: Thromboembolie, Arteriosklerose |
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Einfluss Hyperammonämie (Ammoniak-Erhöhung) auf Atmung |
Ammoniak stimmuliert das Atemzentrum => HYperventilation => resp. Alkalose |
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Chronisch progrediente externe Ophthalmoplegie (CPEO) |
Mitochondriopathie mit progredienter Ophtalmoplegie |
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Alkaptomurie |
Ablagerung von Homogentinsäure in Knorpel, Sehnen, Haut, Sklera = Ochronose => Arthrose / WS-Degeneration |
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Klinik Mukopolysaccharidosen |
Gesichtsdysmorphien (grobe Gesichtszüge) Gelenkkontrakturen Wachstumsstörungen Hepatosplenomegalie Hornhauttrübungen Hernien |
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Fragil-X Syndrom = Martin-Bell-Syndrom |
X-chromosomal rezessive Triplerepeat-Erkr.
Fragile X → X-tra large → Große Ohren, Testes, Gesicht außerdem: Inteligenzminderung / Autistisches Verhalten |
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Prader-Willi-Syndrom und Angelman-Syndrom Vererbung |
Mikrodeletion in Kombination mit genomic imprinting
Deletion der mütterlichen Genkopie → Angelman-Syndrom Deletion der väterlichen Genkopie → Prader-Willi-Syndrom |
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Symptome Di George Syndrom |
Akronym: CATCH-22
Cardiac Anomalies = Herzfehler Anomalous Face = Gesichtsdysmorphie Thymusaplasie/Hypoplasie Cleft palate = Gaumenspalte Hypocalcaemia = Hypokalzämie aufgrund eines Hypoparathyreoidismus Betroffenes Chromosom = 22 |
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Pierre-Robin-Sequenz |
-Gaumenspalte -Glossoptose mit Gefahr einer akuten Atemnot und Aspiration -Mikroretrogenie (Eventuell geistige Retardierung) |
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Klinik Rett-Syndrom |
Entwicklungsstillstand innerhalb des ersten Lebensjahres nach vorher normaler Entwicklung Hyperventilation Mikrozephalie Geistige Retardierung Krampfanfälle |
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Williams-Beuren-Syndrom |
- charakteristisch: sehr kontaktfreudig - ideopath. Hyperkalzämie - Gesichtsdysmorphie |
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Smith-Lemli-Opitz-Syndrom |
7-Dehydrocholesterol-Reduktase-Mangel Obligate Zehensyndaktylie Kleinwuchs, Dysmorphien Intelligenzminderung |
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Wiskott-Aldrich-Syndrom |
Gestörte Funktion von T-Zellen und Thrombos Klassische Trias:
WIPE → Wiskott-Aldrich, Infektionen, Purpura, Ekzem |
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Pseudohypoparathyreoidismus (syn. Martin-Albright-Syndrom) |
periphere Parathormon-Resistenz |
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Koplik-Flecken |
pathogmonischer Befund für Masern treten während des Prodromalstadiums auf |
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Masern |
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Dauer des Ausschlusses von Gemeinschaftseinrichtungen bei Masern-Erkr. |
Ausschluss für 14 Tage |
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mögliche Organbeteiligung bei Masern |
Masern-Pneumonie Masern-Enzephalitis |
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Dauer der Infektiösität bei Scharlach nach Beginn der Antibiose |
24 h nach Beginn der Antibiose ist Scharlach nicht mehr infektiös |
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Sandpapierartiges Exanthem |
Scharlach |
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Therapie Scharlach |
Penicillin V |
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Infektösitätszeitraum Röteln |
7 vor bis 7 nach dem Exanthem CAVE: Kinder mit konnataler Rötel-Infektion sind bis zu 1 Jahr infektiös!! |
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Komplikationen Röteln |
Arthralgien, Arthritis (insbesondere bei älteren Kindern) Seltener Rötelnenzephalitis, Bronchitis, Otitis, Myo- und Perikarditis Postinfektiöse thrombozytopenische Purpura |
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Infektiösitätszeitraum Ringelröteln (Erythema infectiosum) |
Ringelröteln sind nur vor Ausbruch des Exanthems infektiös
Im Exanthemstadium besteht keine Infektiösität mehr! |
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Ohrfeigenexanthem |
Ringelröteln (Erythema infectiosum) |
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Gelenkbeteiligung Ringelröteln |
symmetrischer Polyarthritis (v.a. Finger-, Hand-, Knie- und Sprunggelenke) in 20% bei Kindern / 50% bei Erwachsenen idR. Remission nach einigen Wochen |
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Windpockenexanthem |
"Sternenhimmel" / "Heubner-Sternenkarte" => Nebeneinander versch. Stadien charakteristischerweise ist bei Windpocken auch die behaarte Kopfhaut betroffen! |
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Komplikationen Windpocken |
- Bakterielle Superinfektion (u.a. Impetigo, Phlegmone, nekrotisierende Fasziitis) - hämorrhagischer Verlauf - Beteiligung von: Herz, Lunge, Niere, Leber und Gelenken - Zerebellitis und sehr selten Enzephalitis |
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Postexpositionsprophylaxe Windpocken |
-passive Immunisierung bis 4 Tage nach Kontakt -Personen mit erhöhtem Risiko für Komplikationen -Ungeimpfte Schwangere mit fehlender Varizellenerkrankung in der Anamnese -Immunsupprimierte mit fehlender Immunität -Neugeborenes, wenn Mutter 5 Tage vor bis 2 Tage nach der Entbindung erkrankt |
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Altersverteilung Purpura Schönlein-Henoch |
zu 90 % vor dem 10. LJ |
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Hauptmanifestationen Purpura-Schönlein-Henoch |
Haut (immer) > GI-Trakt (80%) > Gelenke > Niere |
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Pathogenese Purpura Schönlein-Henoch |
IgA-Immunkomplexablagerungen |
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Ansteckungszeitraum Mumps |
- 7d vor bis 9d nach Krankheitsbeginn - auch die häufigen asymptomat. Verläufe sind infektiös! |
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Komplikationen Mumps |
- Pankreatitis - Orchitis (Atrophie / Unfruchtbarkeit mögl.) => bei Erkr. in der Pubertät in 20-30% - seröse Meningitis -selten Meningoenzephalitis |
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Postexpositionsprophylaxe Mumps |
bis 3 (maximal 5) Tage nach Kontakt möglich Immunkompetente ohne RF: aktiv (MMR-Impfstoff) Immungeschwächte / chron. Kranke: passiv |
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Stadien des Keuchhustens |
Stadium catarrhale (1-2Wo) Stadium convulsivum (2-6Wo) Stadium decrementi (>1Wo) der Husten kann unbehandelt bis zu 10 Wo bestehen bleiben! |
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Therapie Keuchhusten |
Makroliden (Erythromycin für 14 Tage) alternativ Cotrimoxazol |
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Paresen bei Polio |
schlaff asymmetrisch eher proximal |
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typisches Alter für Fieberkrämpfe |
6. Monat bis 6. Jahr |
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Durchführung EEG nach Fieberkrampf (einfach vs. komplexer Fieberkrampf) |
einfacher Fieberkrampf 2-3 Wochen später komplexer Fieberkrampf: zeitnah |
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Durchbrechung Fieberkrampf |
- Diazepam-Rektiole - Clonazepam i.v. |
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Bruton-Agammaglobulinämie |
X-chromosomal vererbtes komplettes Fehlen von B-Lymphos Lh: bei Bruton fehlen B Lymphos |
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septische Granulomatose |
X-Chormosomal vererbte Störung der Peroxid-Synthese in Neutros => ungestörte Ausbreitung von Bakterien / Pilzen mit Granulombildung |
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Langerhans-Zell-Histiozytose |
Tumorähnliche Proliferation von Histiozyten = Gewebsmakrophagen
eosinophile Granulome in verschiedenen Geweben (Lnn, Knochen, Weichgewebe) => teigige Schwellung an oberflächlichen Knochen, Osteolyse im Rö Auftreten v.a. im Säuglingsalter! |
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Silver-Russle-Syndrom Unproportioniert dreieckig wirkendes Gesicht mit hoher Stirn, herabhängenden Mundwinkeln und spitzem Kinn Klinodaktylie (Schiefstellung der Finger) Normale bis leicht verminderte geistige Leistungsfähigkeit |
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Erythema toxicum neonatorum |
Exanthem mit Urticaria, Pusteln, Erythem in der ersten Lebenswoche harmlos, durch trockene Haut |
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nach ZNS-Tumoren häufigster solider Tumor im Kindesalter |
Neuroblastom (maligner Tumor sympathischer Nervenzellen) |
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Th kritische Aortenisthmusstenose |
Prostaglandin E1 (Alprostadil) infusion ggf. Dopamin zur Kontraktilitätssteigerung frühzeitige OP
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Fallot-Tetralogie |
1) Pulmonalstenose 2) Rechtsventrikuläre Hypertrophie 3) Ventrikelseptumdefekt (VSD) 4) Rechtsverlagerte, über dem VSD reitende Aorta |
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Therapie akuter Hypoxie bei Fallot-Tetralogie |
beta-Blocker (Relazierung der Infundibulumsmuskulatur im RV) Morphin O2 Knie an Brust drücken |
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Rashkind-Manöver bei Transposition der großen Gefäße |
Ballonatrioseptostomie zur Schaffung eines PFO |
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häufigste kardiogene Todesursache bei Neugeborenen |
hypoplastisches Linksherzsyndrom |
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Fontan-Operation |
eine der am häufigsten angewendeten palliativen OP-Verfahren bei Herzfehlern mit single-Ventricle => Rekonstruktion von Lungen und Körperkreislauf v.a. bei der Trikuspidalatresie |
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Synonym Pseudo-Krupp |
subglotische Laryngitis |
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typisches Erkrankungsalter Pseudokrupp |
1,5 - 5 Jahre (= Kleinkinder) |
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Erreger Pseudokrupp |
Parainfluenza (75%) Sonstige: Adenoviren, RS-Viren, Influenzaviren CAVE: eher allergische Reaktion auf Virusantigene |
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Leitsymptome Pseudokrupp |
- Bellender Husten - Heiserkeit - Inspiratorischer Stridor - Eventuell Fieber |
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Unterscheidung Pseudokrupp vs. Epiglottitis |
Epiglottitis: "feucht" => kloßige Sprache, erhöhter Speichelfluss
Pseudokrupp: "trocken" => bellender Husten, Heiserkeit
Leitsymptom der akuten Epiglottitis ist zudem das plötzlich beginnende hohe Fieber |
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Th Epiglottitis |
idR Intubation high dose Prednisolon i.v. min. 2d Ampicillin min. 10d (Alternativ: Cefuroxim) Extubation frühestens 2-3 Tage nach Beginn der Antibiose |
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Erreger Epiglottitis |
HiB |
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häufigste Form der Ösophagusatresie |
IIIb = Ösophagusatresie mit unterer ösophagotrachealer Fistelbildung (85%) |
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VACTERL-Assoziation |
V (Vertebral) - Fehlbildungen der Wirbelsäule; A (Anal) - Fehlbildungen des Afterbereiches, z.B. Analatresie; C (Cor) - Herzfehler; T (Trachea) - Tracheo-ösophageale Fistel; E (Esophagus) - Ösophagusatresie; R (Renal) - Nierenfehlbildungen; L (Limb) - Fehlbildung der Gliedmaßen. |
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OP bei hypertropher Pylorusstenose |
Pyloromyotomie nach Weber-Ramstedt (longitudinale Durchtrennung der Muskelfasern ohne Verletzung der Mucosa) |
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Typischer Symptombeginn hypertrophe Pylorusstenose |
3.-6. Lebenswoche |
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Zuelzer-Wilson-Syndrom |
schwere Form des M. Hirschsprung mit Agangliose des kompletten Kolons! |
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Charakteristika Rektumbiopsie M. Hirschsprung |
- Fehlen von Ganglienzellen - Erhöhung der Azetylcholinesterase-Aktivität - Hyperplasie der vorgeschalteten parasympathischen Nervenfasern |
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Therapie M. Hirschsprung |
- Primär: (in der Akutsituation): Anlage eines Anus praeter (Entlastung des dilatierten Darms) - Sekundär: Operative Resektion des aganglionären Segments |
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Morbus Hirschsprung ("Megacolon congenitum") |
Agangliose v.a. des Rektosigmoids Fehlen des Meissner UND Auerbachplexus! |
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Synonym Exomphalus |
Omphalozele |
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Omphalozele vs. Gastroschisis = Laparoschisis |
Omphalozele: Bruchsack, vaginale Geburt möglich, häufig begleitende Fehlbildungen Gastroschisis: kein Bruchsack, immer Geburt durch Sectio indiziert, selten weitere Fehlbildungen |
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Therapie extrahepatische Gallengangsatresie |
- Hepato-Porto-Jejunostomie nach Kasai -( Lebertransplantation bei Leberzirrhose) |
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Alagille-Syndrom |
intrahepatische Gallengangshypoplasie autosomal-dominant weitere fehlbildugnen: Auge, Gesicht, Herz, Skelett |
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Typischer Altersgipfel nekrotisierende Enterokolitis (NEK) |
2. - 4. Lebenswoche bei Frühgeborenen |
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Röntgenbefund nekrotisierende Enterokolitis |
Pneumatosis intestinalis (Luft innerhalb der Darmwand) Pneumatosis hepatis (resorbierte Luft innerhalb des Pfortadersystems) |
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Antibiose bei nekrotisierender Enterokolitis |
Ampicillin + Tobramycin + Metronidazol |
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typisches alter für Darminvagination |
Säuglingsalter (80% zw 3 Monaten und 12 Monaten) |
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häufigster Manifestationsort für Darminvagination |
90% Ileozökale Invagination (Bauhin-Klappe) |
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Mechanismus der Darminvagination |
proximal in distal (proximaler Darmabschnitt stülpt sich in den distalen) |
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Bildgebung Darminvagination |
Sono: Kokaden-Phänomen Pseudokidney-Zeichen (im Längsschnitt) ggf. Pendelperistaltik Rö (eher zurückhaltend anzuwenden) - Abdomenleeraufnahme: Inhomogene Luftverteilung / luftfreier Zone im Bereich der Invagination - Kolon-Kontrasteinlauf zeigt Kontrastmittelabbruch |
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Geschlechtsverteilung Hüftdysplasie |
v.a. Mädchen betroffen (5:1) |
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mit Hüftdysplasie assoziirte weitere Fehlbildungen |
- Klumpfuß - Knick-Platt-Fuß - Wirbelsäulenanomalien |
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Otolani-Zeichen |
Schnappendes zurücksprignen des Hüftgelenkes bei Beudung + Außenrotation bei Hüftdysplasie |
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Zeitpunkt Hüftdysplasie-Screening |
U3 (Sono) |
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Einteilung der Hüftdysplasie |
Einteilung nach Graf (Sonographisch) Pfannendachwinkel, Knorpeldachwinkel, Hüftkopfposition I = normal II = dysplasie III = Subluxation IV = Luxation |
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typisches Alter und Geschlecht bei M. Perthes |
typisch Jungen (4:1) zw 4. und 8. LJ |
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Rö Aufnahmen bei V.a. M. Perthes |
- Beckenübersicht a.p.
- Hüftgelenk nach Lauenstein (in Rückenlage bei 45° Flexion und 45° Abduktion) |
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typisches Geschlecht und manifestationsalter Epiphysiolysis capitis femoris |
typisch adipöse Jungen zw 12. und 16. LJ |
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Schmorl-Knötchen |
Einbruch von bandscheibenmaterial in die Deck-/Grundplatte von Wirbelkörpern bei M. Scheuermann |
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Therapie M. Shceuermann |
- Krankengymnastik zur Stärkung der Rückenmuskulatur - bei Kyphosen >50° Korsettbehandlung |
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häufigste Kraniosynosthose |
Scaphozephalus (Langschädel) => Sutura sagittalis |
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Arnold-Chiari-Malformation Typ 1 vs. 2 |
Typ I: Verlagerung der Kleinhirntonsillen nach kaudalAssoziation mit Syringomyelie, mögliches Auftreten eines Hydrozephalus => Symptome (Downbeat-Nystagmus, radikuläre S.) erst im Erw.-Alter
Typ II: Tiefstand der Kleinhirntonsillen, des Hirnstammes und des 4. VentrikelsAssoziation mit Spina bifida, mögliches Auftreten eines Hydrozephalus => Atemstörung / motorische Störungen bereits bei Neugeborenen |
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Folsäure-Substitution in der SS |
"vierer (V)olsäure Regel": ab 4Wo vor SS bis 4. SS-Monat 400ug Folsäure sonst in 4. Woche (V)ehlbildung |
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Therapie idepopathische generalisierte Epilepsien des Kindesalters |
Valproat Monotherapie (gute Prognose) |
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ideopathische generalisierte Epilepsien des Kindesalters |
- Absence-Epilepsien - Juvenile myoklonische Epilepsie (Impulsiv-Petit-mal, Janz-Syndrom - Epilepsie mit Auchwach-Grand mal |
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Manifestationsalter ideopathisch generalisierter Epilepsien im Kindesalter |
Absene Epilepsie d. Kindesalters (Pyknolepsie) => Kindergarten-Grundschule (5-8J) Juvenile Absence-Epilepsie => Grundschule-Mittelstufe (9-12J) Impulsiv-Petit-mal / Aufwach-Epilepsie => Mittelstufe - Oberstufe (12-20J)
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Charakteristische EEG-Veränderung bei West-Syndrom = BNS-Krämpfe |
Hypsarrhythmie
(= hohe Deltawellen mit einzelnen unregelmäßigen spikes und sharp-waves) |
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Lennox-Gastaut-Syndrom |
schwere Epilepsieform mit Beginn im Kleinkindalter! 90% therapierefraktär Nebeneinander von verschiedenen Anfallsbildern Entwicklungsverzögerung/Retardierung |
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Epilepsie mit myoklonisch-astatischen Anfällen |
Epilepsieform mit Beginn im Kleinkindalter ungünstige Prognose! => geistige Retardierung und Übergang in status epilepticus |
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besonderes GEfährdungsalter für Rötelembryopathie |
Infektion im 1. Trimenon |
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Immunitätsgrenze Anti-Röteln-igG Titer |
Immunität ist bei Titer von > 1:32 anzunehmen |
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SSW bis zu der nach Exposition noch passiv gegen Röteln Immunisiert werden sollte |
passive Immunisierung bis 18. SSW |
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Hutchinson-Trias |
- Keratitis parenchymatosa - Innenohrschwerhörigkeit - Tonnenzähne Trias bei Lues connata tarda |
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Fortpflanzungsfähigkeit Mukoviszidose-Pat |
Mäner: Sterilität durch obliteration des Ductus deferens Frauen: reduzierte aber nicht aufgehobene Fertilität |
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Labormarker für Augenbeteiligung bei juveniler ideopathischer Arthritis |
ANAs |
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Phthisis bulbi |
Augapfelschrumpfung nach Iridozyklitis oder Verletzung |
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prognostische Bedeutung Phiadelphia-Chromosom bei ALL |
CAVE: Bei der ALL geht das Phiadelphia-Chromosom mit einer schlechteren Prognose einher! |
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Indikation zur ZNS Prophylaxe bei ALL |
ZNS-Prophylaxe bei JEDER ALL!!! |
