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94 Cards in this Set
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Hirntumor
・Epidemiologie (3) |
- Zweithäufigste maligne Tumorerkrankung des Kindesalters (ca. 20% der kindlichen Krebserkrankungen)
- Ca. 2% der Krebserkrankungen im Erwachsenalter - Lokalisation → Zumeist intrakraniell (ca. 45% supratentoriell, ca. 52% infratentoriell) → selten intraspinal (ca. 3%) - Häufigste Hirntumoren (Astrozytom Grad II und Glioblastom) |
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Hirntumor
・Übersicht (9) (Bild) |
- Gliome (Neuroepitheliale Tumoren )
→ Astrozytom Grad I-III, Glioblastom (Astrozytom Grad IV) → Ependymom → Oligodendrogliom → Medulloblastom - Meningeom → Zweithäufigster Hirntumor - Neurinom (hauptsächlich Akustikusneurinom) - Hypophysenadenom - Kraniopharyngeom - Hirnmetastase |
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Hirntumor
・WHO-Klassifikation (Tabelle 4) |
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Astrozytome
・Einteilung (4) |
- Pilozytisches Astrozytom (WHO I)
- Astrozytom Grad II (WHO II) - Anaplastisches Astrozytom (WHO III) - Glioblastom (WHO IV) |
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Pilozytisches Astrozytom
・Alter (1) |
- Kinder
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Pilozytisches Astrozytom
・Lokalisation (2) |
- Kleinhirn → Erbrechen, Ataxie
- N. opticus → Visusminderung |
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Pilozytisches Astrozytom
・MRT (2) |
- T1-hypointens
- T2-hyperintens |
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Pilozytisches Astrozytom
・Therapie (1) |
- Resektion
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Pilozytisches Astrozytom
・5 - Jahres-Überlebensrate (1) |
- Heilung möglich
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Astrozytom Grad II
・Alter (1) |
- 20.-40. Lebensjahr
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Astrozytom Grad II
・Lokalisation (1) |
- Großhirnhemisphären → Allgemeine Symptome von Hirntumoren (bspw. epileptischer Anfall)
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Astrozytom Grad II
・MRT (3) |
- T1-hypointens
- T2-hyperintens - CT: hypodens, kein KM-Enhancement |
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Astrozytom Grad II
・Therapie (2) |
- Resektion nur unvollständig möglich
- (+ perkutane Radiatio) |
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Astrozytom Grad II
・5 - Jahres-Überlebensrate (1) |
- 60%
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Anaplastisches Astrozytom
・Alter (1) |
- 40.-60. Lebensjahr
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Anaplastisches Astrozytom
・Lokalisation (1) |
- Großhirnhemisphären → Allgemeine Symptome von Hirntumoren (bspw. epileptischer Anfall)
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Anaplastisches Astrozytom
・MRT (5) |
- T1-hypointens
- T2-hyperintens - Inhomogen, perifokales Ödem - Nekrosen - CT: hypodens, KM-Enhancement |
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Anaplastisches Astrozytom
・Therapie (2) |
- Resektion nur unvollständig möglich
- Perkutane Radiatio/Chemotherapie |
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Anaplastisches Astrozytom
・5 - Jahres-Überlebensrate (1) |
- 30%
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Glioblastom
・Alter (1) |
- 50.-60. Lebensjahr
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Glioblastom
・Lokalisation (2) |
- Marklager der Großhirnhemisphäre (evtl. bilateral=Schmetterlingsgliom)
→ Allgemeine Symptome von Hirntumoren (bspw. epileptischer Anfall) |
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Glioblastom
・MRT (6) |
- T1-gemischt
- T2-hyperintens - InhomogenPerifokales Ödem - Nekrosen (auch als Folge der Bestrahlung) - Mittellinienverlagerung - Girlandenförmiges Kontrastmittel-Enhancement |
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Glioblastom
・Therapie (3) |
- Resektion
- Palliative perkutane Radiatio/Chemotherapie (Temozolomid) - Glukokortikoide (bei Hirndruck) |
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Glioblastom
・5 - Jahres-Überlebensrate (2) |
- Infaust
- Lebenserwartung ½-1 Jahr |
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Astrozytome
・Therapie (Tabelle 4) |
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Astrozytome
・Sonderform (1) |
- Hirnstammgliom
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Hirnstammgliom
・Definition (4) |
- gehören zu den niedrigmalignen Astrozytomen
- machen 15% aller kindlichen Hirntumoren aus (3.-10. Lebensjahr) - Sie sind aufgrund ihrer Lokalisation häufig operativ nur schwer zu erreichen - Resektion oftmals schwierig wegen der Lokalisation im Hirnstamm |
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Hirnstammgliom
・Klinik (3) |
- Erbrechen
- Ataxie - Hirnnervenausfälle |
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Hirnstammgliom
・MRT (2) |
- T2-hyperintens
- kein KM-Enhancement |
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Ependymom
・Definition (1) |
- Aus Ependymzellen der Hirnventrikel bestehender Tumor
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Ependymom
・Alter (1) |
- Kinder bis junge Erwachsene
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Ependymom
・Lokalisation (1) |
- ⅔ im 4. Ventrikel
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Ependymom
・Klinik (1) |
- Dauerkopfschmerz (Verschlusshydrozephalus)
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Ependymom
・Diagnostik (3) |
- CT des gesamten Liquorraumes: Hyperdenser Tumor nach KM-Gabe (Altnv. MRT)
- Lumbalpunktion: Abtropfmetastasen - Histologie: Echte ependymale Rosetten und perivaskuläre Pseudorosetten |
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Ependymom
・Therapie (2) |
- Resektion
- Radiatio |
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Ependymom
・WHO-Grad (1) |
- I-III (Prognose Je nach WHO-Grad)
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Oligodendrogliom
・Definition (1) |
- Von den Oligodendrozyten ausgehender Tumor
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Oligodendrogliom
・Alter (1) |
- 30.-50. Lebensjahr
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Oligodendrogliom
・Lokalisation (1) |
- Frontalhirn
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Oligodendrogliom
・Klinik (1) |
- Epileptischer Anfall
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Oligodendrogliom
・Diagnostik (2) |
- MRT/CT: Verkalkungen, Kleine Blutungen
- Histologie: Kalkeinlagerung, Honigwabenstruktur |
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Oligodendrogliom
・Therapie (3) |
- Resektion
- Radiatio - Chemotherapie |
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Oligodendrogliom
・WHO-Grad (1) |
- II-III
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Oligodendrogliom
・Prognose (1) |
- Nahezu 100% Rezidive
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Medulloblastom
・Definition (1) |
- Hochmaligner Hirntumor aus embryonalem, neuroektodermalem Gewebe
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Medulloblastom ・Alter (1) |
- Einer der häufigsten malignen Hirntumoren im Kindesalter (ca. 20-25% der kindlichen Hirntumoren)
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Medulloblastom |
- Wächst vom Dach des 4. Ventrikels ins Kleinhirn
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Medulloblastom |
- Hirndruckzeichen
→ Beidseitige Stauungspapille → Morgendliches Erbrechen - Rumpfataxie |
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Medulloblastom ・Diagnostik (3) |
- MRT
→ In T1-Wichtung hypointens → inhomogene KM-Anreicherung → in 70-80% Zystenbildung (hyperintens in T2-Wichtung) - MRT des gesamten Spinalkanals, postoperativ Lumbalpunktion: Abtropfmetastasen - Histologie: Rosettenförmige Anordnung kleiner Tumorzellen (Homer-Wright-Rosetten) |
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Medulloblastom |
- Primäre Resektion
- + Kinder >4 Jahre : Anschließende kraniospinale Radiatio - + Erhaltungschemotherapie |
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Medulloblastom |
- IV
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Medulloblastom
・Prognose (2) |
- Häufig ZNS-Metastasen, selten extraneurale Fernmetastasen
- 10-Jahres-Überlebensrate unter adäquater Therapie: 40-60% |
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Meningeom
・Definition (1) |
- fast ausschließlich gutartige, langsam wachsende Tumoren, die von den Deckzellen der Arachnoidea ausgehen.
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Meningeom
・Alter (1) |
- Häufigkeitsgipfel: 50. Lebensjahr
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Meningeom
・Ätiologie (3) |
- Zumeist solitäres Auftreten ohne erkennbare Ursache
- Ionisierende Strahlung: Hochdosis (Atombomben, Schädelbestrahlung), aber auch Röntgenaufnahmen des Kopfes (z.B. für zahnärztliche Diagnostik) - Multiples Auftreten bei Neurofibromatose Typ II NF2:bilaterales Akustikusneurinom, Multiple zerebrale und spinale Tumoren, multiple Meningeome |
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Meningeom
・Klinik (6) |
- Aufgrund des langsamen Wachstums zunächst häufig symptomlos, allg Sy: epileptische Anfälle möglich
- Duraduplikaturen → Falx cerebri → Mantelkantensyndrom mit Paraparese der Beine (initial Fußheberschwäche) und unkontrollierter Blasenentleerung - Olfaktorius-Rinne Syndrom --> Hyposmie, Parosmie - Keilbeinflügel Syndrom --> Visusstörung durch Druck auf den N. opticus, Exophthalmus -> Foster-kennedy-Syndrom möglich= kompressionsbedingte Optikusatrophie ipsilateral + Stauungspapille kontralateral - Spinale Meningeome → Paresen und Sensibilitätsstörungen -> Querschnitt möglich - Kleinhirnbrückenwinkel-> V, VII, VIII |
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Meningeom
・Diagnostik (2) |
- CT/MRT
- In Ausnahmefällen: Probebiopsie mit Bestimmung der Histologie (Zwiebelschalenformation der Tumorzellen, Psammomatös) |
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Meningeom
・CT/MRT (4) (Bild) |
- Rundliche, scharf begrenzte Raumforderung
- Mit KM: Ausgeprägtes Enhancement, variable Ödemneigung → Bild eines Schneeballes - Nativ im CT meist leicht hyperdens, gelegentlich Verkalkungen - Nativ im MRT: T1 → isointens, T2 → iso- bis hyperintens Sonderform: Meningeom en plaque: Meningeom der mittleren Schädelgrube mit starker ossärer Komponente |
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Meningeom
・Therapie (5) |
- Abwarten und Verlaufskontrolle bei Langsamem Wachstum des Tumors insbesondere bei älteren Patienten
- Präoperative Embolisation bei gefäßreichen Tumoren - Exstirpation = Standardtherapie; in der Regel Zugang gut möglich . → Rezidive können insb. bei schädelbasisnahen Tumoren vorkommen - Radiatio (insb. bei schädelbasisnaher Lage) → Post-operativ bei inkomplett resezierten Tumoren → Bei inoperablen Tumoren - Strahlenchirurgie (Gamma-Knife) |
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Meningeom Pahto: Makroskopisch |
- abgekapselt, rund, grau-weißlich - prall-elastisch bis derbe Konsistenz - Schnittfläche: grau-körnig |
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Meningeom Patho: Mikroskopisch generell/ speziell |
generell: - mesenchymales Ursprungsgewebe: arachnoidales Deckendothel - Zwiebelschalenformation der Tumorzellen -> bei Verkalkung entsteht der sog. Psammonkörper -> (SD + Ovar-CA!!!) - Hypervaskularisiert speziell: - 15 histologische Typen, v.a. WHO Grad 1 --> Mischtyp: Transitional = Fibroblastische und meningotheliale Anteile gemischt. Häufigster Subtyp. --> klassisch: Meningothelial = Synzytiale Zellverbände, Zwiebelschalenformation, wenig Psammomkörper --> fibroblastisch = Mit Zellrasen --> psammomatös = Besteht überwiegend aus Psammomkörpern --> angiomatös = Sehr gefäßreich |
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Neurinom
・Definition (2) |
- von den Schwann-Zellen ausgehende gutartige Neubildungen.
- Sie können im kompletten peripheren Nervensystem vorkommen, stammen aber häufig vom vestibulären Anteil des Nervus vestibulocochlearis ab (Vestibularisschwannom oder auch Akustikusneurinom genannt) |
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Neurinom
・Alter (1) |
- Häufigkeitsgipfel: 30.-50. Lebensjahr
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Neurinom
・Klinik (5) |
Frühsymptome mit schleichendem Einsetzen: Die ersten Symptome entstehen durch Druck auf den N. vestibulocochlearis bei Ausbreitung im inneren Gehörgang (Meatus acusticus internus)
- Zunehmende einseitige Schwerhörigkeit (Hochtonschwerhörigkeit) ist oft das erste Symptom - Gangunsicherheit, - Schwindel, vor allem bei Belastung - Tinnitus - Spontannystagmus - Hörsturz Spätsymptome: - periphere Fazialislähmung - Hypästhesie im 1. + 2. Tigeminusast !!!! -> Der Tumor liegt im Kleinhirnbrückenwinkel → Kleinhirnbrückenwinkel-Syndrom! NV-VIII |
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Neurinom
・Diagnostik (3) |
- Untersuchung der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde
- Neurologische Untersuchung - Weiterführende Diagnostik (Bei beidseitigem Akustikusneurinom muss an die Neurofibromatose II gedacht werden!) |
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Neurinom
・Untersuchung der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde (4) |
- Weber-Versuch: Lateralisation in das normal hörende Ohr-> Schallempfindungsstörung
- Tonschwellenaudiometrie: Hochtonschwerhörigkeit - Überschwellige Audiometrie: Negatives Recruitment - Hirnstammaudiometrie: Durch einen Laufzeitvergleich mit Normtabellen können topographische Angaben über den Läsionsort gemacht werden. Progrediente Hörminderung und Weber Lateralisation in das normal hörende Ohr -> Akustikusneurinom. |
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Neurinom
・Neurologische Untersuchung (2) |
- Lumbalpunktion: Eiweißerhöhung im Liquor (vor allem bei großen Tumoren)
- Elektroenzephalographie (EEG): Verzögerte Latenz der akustisch evozierten Potentiale (AEP) |
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Neurinom
・Weiterführende Diagnostik (2) Histo |
- MRT: Kontrastmittelanreicherung (Enhancement) im Meatus acusticus internus
- Histologie: Palisadenartige Anordnung der Zellkerne NF2 = Bei beidseitigem Akustikusneurinom muss an die Neurofibromatose II gedacht werden! Histo = Histopathologisches Präparat in HE-Färbung: Typisch ist das gleichzeitige Vorhandensein von Arealen mit dicht beieinander liegenden Kernen (A, Palisadenmuster) sowie von aufgelockerten bzw. kernfreien Arealen (B). Des Weiteren finden sich große Mengen vakuolisierter Zellen (C). |
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Neurinom
・Therapie (1) |
- Exstirpation mit intraoperativem Monitoring von Hirnnerv VII und VIII
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Neurinom
・Prognose (1) |
- Gute Prognose: Das Neurinom entspricht einem WHO-Grad I (→ Hirntumor)
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Kraniopharyngeom
・Definition (1) |
- Durch embryonale Entwicklungsstörung bedingter und von der Rathke-Tasche ausgehender Tumor
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Kraniopharyngeom
・Alter (1) |
- Kinder bis junge Erwachsene
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Kraniopharyngeom ・Lokalisation (1) |
- Intra- oder suprasellär
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Kraniopharyngeom ・Klinik (4) |
- Häufig Kopfschmerzen
- Frühzeitig: Gesichtsfeldausfälle (typisch ist eine bitemporale Hemianopsie) - Wachstumsverzögerung (Hypophysenvorderlappeninsuffizienz) - Diabetes insipidus centralis (Hypophysenhinterlappeninsuffizienz) |
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Kraniopharyngeom ・Diagnostik (2) |
- CT/MRT: Zystische Kammerung, Krümelige Verkalkungen
- Histologie: Feste Kapsel, mehrfach zystisch gekammert |
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Kraniopharyngeom
・Therapie (1) |
- ResektionGgf. Hormonsubstitution
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Kraniopharyngeom
・WHO-Grad (1) |
- I
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Kraniopharyngeom ・Prognose (1) |
- Häufig Rezidive
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Hirnmetastase
・Definition (1) |
- Absiedlungen eines Primärtumors, welcher außerhalb des ZNS liegt
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Hirnmetastase
・Alter |
- 60. Lebensjahr
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Hirnmetastase
・Lokalisation Primärtumor (3) |
- Lungenkarzinom
- Mammakarzinom - Malignes Melanom |
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Hirnmetastase
・Klinik (3) |
- Kurze Anamnese (wenige Tage) durch rasches Tumor-Wachstum
- Kopfschmerzen - Paresen |
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Hirnmetastase
・Diagnostik (2) |
- CT/MRT: Ringförmiges EnhancementPer, fokales Ödem, Nekrosen
- Abklärung Primärtumor |
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Hirnmetastase
・Therapie (3) |
- Resektion (solitäre Metastase)
- Radiatio . Glukokortikoide (Dexamethason 4-8mg, i.v./p.o., täglich) |
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Hirnmetastase
・Prognose (1) |
- Mittleres Überleben 1 Monat
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Meningeosis neoplastica (Meningeosis carcinomatosa)
・Definition (2) |
- bezeichnet die infiltrative Absiedlung von Tumorzellen verschiedenen Ursprungs in den Meningen.
- wird je nach Ursprung des Primärtumors definiert: → Karzinom → Meningeosis carcinomatosa → Lymphom → Meningeosis lymphomatosa → Leukämie → Meningeosis leucaemica |
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Meningeosis neoplastica (Meningeosis carcinomatosa)
・Ätiologie (1) |
- Meist Bronchial- oder Mamma-Karzinom
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Meningeosis neoplastica (Meningeosis carcinomatosa)
・Klinik (6) |
- Kopf-, Nacken- und Rückenschmerzen
- Übelkeit - Infiltration von Hirnnerven mit Diplopie, Dysarthrie und Dysphagie und radikulären Schmerzen - Meningismus - Psychische Auffälligkeiten - Hirndruckzeichen (Stauungspapille) |
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Meningeosis neoplastica (Meningeosis carcinomatosa)
・Diagnostik (4) |
- Liquor
→ Nachweis von Tumorzellen durch wiederholte Punktion → Gesamteiweiß↑ → Glukose↓ → Laktat↑ |
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Meningeosis neoplastica (Meningeosis carcinomatosa)
・Therapie (1) |
- Meist palliative Maßnahmen (gegen die heftigen Schmerzen)
→ Methotrexat intrathekal → evtl Radiatio. |
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Meningeosis neoplastica (Meningeosis carcinomatosa) ・Prognose (1)
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- Da die Meningeosis meist Ausdruck eines fortgeschrittenen Stadiums der systemischen Tumorprogression ist, ist die Prognose schlecht und sehr limitiert.
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Sonderform: Neurinom Neurinom eines peripheren Nerven WO/ wachstum |
Wo: N. können prinzipiell das komplette periphere NS betreffen Wachstum: Meist intradural und extramedullär; in 20% auch extradural als sog. Sanduhr-Neurinome |
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neurinom eines peripheren nerven Kl |
-Kommt es zur Verlegung einer Nervenwurzel, können radikuläre Symptome die Folge sein Je nach Innervationsgebiet: - Sensibilitätsstörungen (u.a. Missempfindungen, Schmerzen) - Paresen |
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Neurinom eines peripheren Nerven Sonstiges |
Neurogene Tumoren (u.a. Neurinom, Neurofibrom und Neuroblastom) sind die häufigsten Raumforderungen des hinteren Mediastinums |