Use LEFT and RIGHT arrow keys to navigate between flashcards;
Use UP and DOWN arrow keys to flip the card;
H to show hint;
A reads text to speech;
62 Cards in this Set
- Front
- Back
|
מחלות ראומטולוגיות- כללי |
RA - המחלה השכיחה ביותר כל המחלות הראומטולוגיות נפוצות יותר בנשים מלבד- Ankylosing Spondylitis + גאוט רוב המחלות הראומטולוגיות הנן כרוניות, למעט- גאוט ארתריטיס זיהומית פולימיאלגיה ראומטיקה בורסיטיס טנדיניטיס |
|
|
מחלות מונוארתריטיות |
מעורבות של מפרק אחד בלבד גאוט פסאודו-גאוט ארטריטיס זיהומי אוסטאוארטריטיס טראומה |
|
|
מחלות פוליארתריטיות |
RA SLE Scleroderma Spondyloarthropathy Polymyositis |
|
|
ניקור נוזל סינוביאלי |
תקין- נפח קטן, צמיגיות גבוהה צבע קש, שקוף פחות מ-200 תאים לבנים למ"ל תרבית שלילית ללא גבישים ערכי סוכר דומים לדם הפריפרי פתולוגי לא דלקתי- נפח גדול, צמיגיות גבוהה, צבע קש-צהבהב שקוף כ200-2000 תאים לבנים למ"ל עם תרבית שלילית ללא גבישים, עם ערכי סוכר דומים לדם הפריפרי נוזל בתהליך דלקתי- נפח גדול, צמיגיות נמוכה, צבע צהוב-ירקרק עכור כ2,000-50,000 תאים לבנים למ"ל עם תרביות שליליות גבישים מסוגים שונים עם גלוקוז נמוך יותר מאשר בדם פריפרי נוזל מזוהם- מחלה זיהומית במפרק- נפח גדול, צמיגיות נמוכה צבע צהוב- ירוק עכור מאוד כ50,000-100,000 תאים לבנים למ"ל, תרביות חיוביות לפעמים נראה גבישים. ערכי גלוקוז בנוזל אפסיים. |
|
|
נוגדנים בלופוס |
ANA - רגיש אך לא ספציפי anti-DNA - ספציפי אך לא מאוד רגיש Anti-Sm - הכי ספציפי אך בעל רגישות נמוכה Anti-RO/LA/P - מופיעים גם בשיוגרן Anti-cardiolipin (VDRL) ירידה ברכיבי משלים C3 Anti-Histone --> drug induced lupus בדר"כ לא נראה מעורבות כלייתית יכול להגרם ע"י התרופות הבאות- איזוניאזיד הידרלזין פרוקאינאמיד כלורופרומזין מינוציקלין הידנטואין פניטואין |
|
|
לופוס- קריטריונים לאבחנה |
דרושים 4 מתוך ה-11 הבאים- Malar rush - פריחת פרפר בפנים Discoid rush - פריחה שחודרת עמוק יותר וגורמת לצלקות ואובדן שיער UV רגישות לאור כיבים בפה ארתריטיס- דלקת סימטרית, לרוב בפאלאנגס הפרוקסימליים סרוזיטיס- בפלאורה, פריקרד או פריטונאום מעורבות כלייתית- לרוב גלומרולונפריטיס ברמות שונות או מחלה ממברנוזית. מעורבות עצבית- שבץ, פסיכוזה, פרכוסים מעורבות המטולוגית- ירידה בכל השורות או רק חלק. סרולוגיה- נוגדנים אופייניים ספציפיים יחד עם בדיקת סיפיליס חיובית ללא חיידק או ארטיפקט מעבדתי אופייני LE CELLS ANA חיובי |
|
|
לופוס- טיפול |
טיפול מונע- הימנעות מחשיפה לשמש הימנעות מאסטרוגן טיפול במחלה- NSAID- לכאב ונפיחות הידרוקסיכלורוקווין - פלקווניל- תרופה במקור למלריה, עוזרת למחלה העורית ולמפרקים סטרואידים- פרדניזון בכמות גדולה לזמן קצר ואז ירידה איטית ציקלופוספאמיד- מאוד יעילה, בעיקר לנזק כלייתי אך גם מאוד טוקסית אזאתיופרין/אימורן- טובה לפגיעה כלייתית קלה, לא פוגעת בפוריות Mycophenolate Mofetil - יעילה בפגיעה כלייתית קשה, רעילה אך לא פוגעת בפוריות. פרוגנוזה- שרידות של 90% ל10 שנים תמותה מוקדמת ממחלות אקטיביות וזיהומים תמותה מאוחרת ממחלות איסכמיות לבביות |
|
|
אוסטאופרוזיס |
מחלה של היחלשות והדלדלות העצמות כתוצאה מירידה ברקמת העצם ושינויים במבנה הפנימי מאפיינים השברים באוסטאופרוזיס- נגרמים מחבלות קלות, בצורה לא אחידה ע"פ השלד- בעיקר בצוואר ירך, גופי חוליות, שורש כף יד, הומרוס, קלביקולה וצלעות אבחנה- DEXA TEST Z SCORE- ציון בהשווה לממוצע באותו גיל T SCORE- ציון בהשווה לערך אופטימלי ציונים- מ-1- ומעלה = תקין מ-2.5- ומטה = אוסטאופרוזיס אטיולוגיות לאוסטאופרוזיס שניוני- מחלה תורשתית- תלסמיה, גושה, ציסטיק פיברוזיס היפוגונדיזם- חסר באסטרוגן/ טסטוסטרון היפרתירואידיזם היפרפאראתירואידיזם היפרפרולקטינמיה חסר בויטמין די קושינג ניתוחי קיבה / מעיים מחלות של דופן המעי ממאירויות- מיילומה, גידולים מייצרי PTHrP מחלות דלקתיות- RA חוסר ניידות תרופות- גלוקוקורטיקואידים, אנטיאפילפטיות, אימונוסופרסיביות צריכת אלכוהול עישון |
|
|
Osteoarthritis |
מחלה של התקדמות איטית מאוד של דלקת בסחוס הגורמת לשחיקתו תוך יצירת עצם תחתיו- אוסטאופיטים מאופיינת ההופעת קפסולה מפרקית עבה, ציסטות מפרקיות, סקלרוזיס, פיברוזיס, היפר טרופיה של הסינוביום ואוסטאופיטים. לרוב תתפתח בגלל לחץ מכאני על הסחוס, אך ישנם גם גורמים גנטיים ומטבוליים גורמים להרס הרקמה ע"י IL1 ומטאלופריטאינזות- קולגנאז הגורם לירידה במרכיבים המופרשים ע"י הכונדרוציטים אלו יכולים להופיע בצורה אידיופתית- סחוס לא מאוד עמיד בצורה מולדת, או שניוני למחלות סיסטמיות כמו המוכרומטוזיס או לטראומה או מחלות רקע אחרות זוהי מחלת הפרקים השכיחה ביותר! רוב החולים מעל גיל 65 וחלקם אסימפטומטיים גורמי סיכון- גיל מעל 70 נשים השמנה ותזונה לקויה מקרי מחלה דומה במשפחה עישון מחלות מטבוליות עומס ביוכימי יוצא דופן- ספורטאים, טראומה למפרק, נזק תעסוקתי למפרק ועוד. בין תחילת התהליך להופעת הקליניקה עוברת כ20 שנה! הגוף מנסה לפצות על הפגיעה בסחוס באמצעות יצירה עצם ובמשך הזמן המרווח במפרק קטן קליניקה- כאב הקשור בהנעת המפרק ומתגבר לאורך היום והפעילות. הגבלת תנועה במפרק קשיון בוקר- לא משמעותי, מתחת ל30 דקות דפורמציה של המפרק קליקים בהנעה ירידה ביציבות המפרק Genu Varum - ברכיים רחוקות אחת מהשנייה מעורבות של מפרקים אופייניים- ברך ירך עמו"ש גבי וצווארי Heberden's node- התעבות ודפורמציה בפאלאנגס הדיסטליים Bouchard's node- התעבות ודפורמציה בפאלאנגס הפרוקסימליים - הכי נפוץ. באצבעות הרגליים- פגיעה בבוהן בלבד! אין מעורבות של פרק כף היד אלא של מפרק בסיס האגודל מקור הכאב אינו בסחוס אלא סביבו. אבחנה- קליניקה של כאב ברך שלושה חודשים לפחות נוקשות בוקר קצרה וירידה בתפקוד הגופני Crepitus - חריקה בעת תנועת עצמות, הגבלה בתנועה בבידקת נוזל סינוביאלי- צלול, פחות מ1,000 תאים לבנים וללא גבישים בבדיקת דם- ללא סימני דלקת רנטגן- אוסטאופיטים ציסטות הקטנת המרווח המפרקי סקלרודיס MRI- דלקת ובצקת טיפול- ירידה במשקל, פעילות גופנית לשימור התנועה פיזיותרפיה, הידרותרפיה וחימום מקומי. לכאב- אנלגטיקה לא אופיואידית לדלקת- נוגדני דלקת קודם במשחה ואח"כ בכדורים אופיואידים- אם אין ברירה, סכנת התמכרות גליקוזאמינוגליקנים- כמו מגה-גלופלקס. אמור לספוח נוזל Diacerein - anti-IL1 - מוריד שחיקת סחוס הזרקת של חומצה היאלורונית וסטרואידים לתוך המפרק טיפול כירורגי- ארטרוסקופיה- שטיפה של הנוזל הסינוביאלי. יעיל כשיש נזק למיניסקוס או לסחוס אוסטאוטומיה- עיצוב מחדש של העצמות לשיפור מאזן העומס החלפת מפרק anti |
|
|
Scleroderma - אטיולוגיה ותת סוגים |
מחלה נדירה מאוד, שמופיעה בעיקר בנשים בעשור ה5-6 לחייהן ומאופיינת בפגיעה רב מערכתית של רקמת חיבור ועיבוי העור עם שינויים בכלי הדם ופיברוזיס. יש רקע גנטי כלשהו ותהליך של מיקרוכימריזם- תגובה חיסונית שמתרחשת במהלך לידה. נזק לכלי דם- בעיקר פיברוזיס, הצמתה של טסיות והתכווצות כל"ד שגורמת להיפוקסיה פיברוזיס- פיברובלסטים צומחים בצורה לא מבוקרת וההיפוקסיה בכלי הדם מגייסת עוד ציטוקינים ומאיצה את התהליך ALA - חיובי בחלק גדול מהחולים סביבתי- חשיפה לסיליקה מחלה סיסטמית עורית דיפוזית- עיבוי העור באזורים פרוקסימליים כולל חזה בטן וגב מתקדמת מהר, מערבת איברים פנימיים ובעלת פרוגנוזה פחות טובה. מחלה סיסטמית מוגבלת- מחלה סימטרית דיסטלית למרפק ודיסטלית לקרסול. יותר קלצינוזיס CREST Syndrome - קלצינוזיס, רנו, דיסמוביליות של האזופגוס, סקלרודקטילי וטלאנגיקטזיות מהלך איטי יותר ופרוגנוזה טובה יותר מחלה מקומית- אזור מוגדר ומוגבל בגוף בו יש עור שאופייני לסקלרודרמה, ללא מחלה סיסטמית או מעורבות איברים פנימיים ישנו גם מצב של הופעת סקלרודרמה כחלק ממחלת רקמת חיבור אחרת לא מזוהה. |
|
|
Scleroderma - קליניקה, אבחנה וטיפול
|
קליניקה-
Raynaud's phenomenon- עד כדי איסכמיה ונמק של קצות האצבעות! עור- בצקות, אטרופיה ועיבוי, סקלרוזיס כיבים קטנים בקצות האצבעות קלצינוזיס- נמק עם קלציפיקציה פנים- הקטנת מפתח הפה טלאנגקטזיות- כלי דם בולטים הנעלמים בלחיצה מע' עיכול- תנועתיות מופחתת בגלל פיברוזיס ופגיעה בכלי דם, רפלוקס, גסטרופרזיס, חסימות מעי דק ותת ספיגה, עצירות כרונית, צניחת אנוס ריאות- מופיע בשני שליש מהחולים- הכי מסוכן מחלה אינטרסטיציאלית- אלביאוליטיס + פיברוזיס. מופיע במחלה הדיפוזית יל"ד ריאתי - יותר במחלה הממוקמת קוצר נשימה, שיעול במאמץ. לב- לא שכיח. פריקרדיטיס, תתפליט פריקרדיאלי, פגיעה פיברוטית בשריר הלב כליה- אי ספיקה ויל"ד בעקבות פיברוזיס בכלי הדם בכליה פרוטאינוריה ואזותמיה Scleroderma Renal Crisis שלד- חולשת שרירים, כאבי פרקים אבחנה- ANA - תמיד anti- centromere --> CREST syndrome ביופסיית עור טיפול- אין טיפול ספציפי. נותנים טיפול אנטי- אימוני סטרואידים במינון מינימלי- משפר סימפטומים עוריים אך לא מאט התקדמות המחלה ציקלופוספאמיד מיקופנולט-מופטיל מתותרקסאט פניצילאמין טיפול סימפטומטי- רנו - פרוסטגלנדינים או חסמי תעלות סידן רפלוקס- נוגדי חומצה נזק כלייתי ול"ד- ACEI |
|
|
FMF - הגדרה ואבחנה
|
מחלה אוטוזומלית רצסיבית המאופיינת בהתקפי חום וסרוזיטיס. מופיעה בעיקר אצל תורכים, ארמניים, ערבים, דרוזים ויהודים ספרדים. הגן פירין- נמצא על כרומוזום 16 ומתבטא בעיקר בנויטרופילים בוגרים ומנטרל חלבון שמפעיל פרו-קספאזה בעלת תפקיד ביצירת דלקת. במחלה יש מוטציה שגורמ להפעלה ביתר של התהליך בדלקתי (אין נטרול) המחלה מאופיינת בהתקפים שיכולים להמשך 1-3 ימים בתדירות משתנה. ההתקפים לרוב מושרים ע"י מאמץ פיזי, לחץ נפשי, זיהום, חשיפה לקור ממושך ומחזור בנשים אבחנה- PCR ---> Pyrin? הבדיקה הגנטית בודקת רק 6 מוטציות מוכרות בגן. אם רואים מוטציה אחת בלבד- לא מבדיל בין נשאות למחלה. |
|
|
FMF- קליניקה וטיפול
|
ביטוי קליני- חום - סביב 38-39. הביטוי העיקרי פריטוניטיס- יכול להיות מפושט או מרוכז מימין פלאוריטיס- כאבים קשים מוחמרים בשאיפה, לעתים עם הצטברות נוזל פלאורלי. ללא פיברוזיס פריקרדיטיס- נדיר. דלקת בקרום הלב מלווה בצבירת נוזלים. כאבים בשאיפה המוחמרים בשכיבה ומוקלים ברכינה לפנים. לא מותירה נזק קבוע סינוביטיס- ביטוי חריף, דלקת קשה עם צבירת נוזל רב וכאב קשה. חולפת מעצמה ללא נזק קבוע או ביטוי כרוני של ארתרלגיה שמלווה בהרס המפרק. אריתמה דמויית אריזפלס- לרוב בקרסול. נראה כמו צלוליטיס, חולף תוך שלושה ימים. מיאלגיה- כאבי שרירים יכולים להיות בזמן התקף או כרוניים. במבוגרים צריך לבדוק תפקודי כליות אורכיטיס אקוטי- דלקת בשכבת הטוניקה ואגינליס באשך המלווה בכאב חזק סיבוכים- עמילואידוזיס - בחולים לא מטופלים. פוגע בעיקר בכליות חולים סימפטומטיים- מופיע עמילואידוזיס לאחר 5-10 שנים של מחלה ללא טיפול חולים א סימפטומטיים- יגיעו עם תסמונת נפרוטית ופרוטאינוריה ללא סיפור קודם של מחלה ואלו הם חולים נטולי התקפי חום. טיפול- בזמן התקף- נוגדי דלקת קולכיצין- טיפול פרופילקטי קבוע (ניתן למניעה פה ובגאוט ניתן בזמן התקף) פוגע ביכולת התנועה של נויטרופילים ובמולקולות האדהזיה על האנדותל. מונע התקפים ושקיעת עמילואיד. ניתן לקחת בהריון גורם לשלשולים. הרעלת קולכיצין- באנשים עם מחלות כבד או אי ספיקת כליות. CYP3A4 מטבוליזם בכבד ע"י מוטציה קשה במיוחד- M694V |
|
|
Behcet’s Disease |
מחלה נדירה, המופיעה בעיקר בגברים בגילאי 30-40 עם אטיולוגיה לא ידועה, אך קשר מובהק ל HLA-B51 IL10 ירידה בביטוי של קליניקה- טריאדה קלאסית- כיבים בפה ובאיברי מין, אובאיטיס ותרומבופלביטיס אפטות בלשון ובשפה - חייב להופיע במחלה. מופע עורי- אריתמה נודוזום - אדמומיות עורית כואבת או פיודרמה גנגרנוזום מע' העיכול- כיבים בושט מפרקים- מעורבות של מפרקים גדולים וגב תחתון פוליקוליטיס- דלקת בשורש השערה התרחבות כלי דם בריאות עד אניוריזמות- סיבת מוות פתאומי סיבוכים- בעיקר תרומבוסים ותסחיפים עיוורון או שיתוק כתוצאה ממעורבות מוחית Pathergy Test - הזרקה של סליין לעור . במבחן חיובי נראה שמתפתחת שלפוחית CT- לשלילת אניוריזמה בריאות טיפול- קוכיצין- עוזר אך לא מרפא. אימונומודולטורים- סטרואידים, אימורן, ציקלוספורין.. לחולים קשים- טיפול ביולוגי anti-TNF |
|
|
Vasculitis - כללי |
דלקת בכלי דם שגורמת להיחלשות הדופן עד כדי מפרצת ודימומים. עם נזק לאנדותל, קרישתיות יתר--> תרומבוזיס ואיסכמיה. בוסקוליטיס נראה פריחה פורפורית שלא נעלמת בלחיצה ושניתן למשש את כלי הדם המודלק. ביופסיית עור- הנוך שונלין- שקיעה של נוגדני IgA שארג'-שטראוס- גרנולומות ותסנין אאוזינופילי ווגנר- נמק.? בדיקות לשלילה- HIV, HCV, HBV, קריוגלובולינמיה בדיקות אבחנתיות- cANCA---> wegner's RF---> וסקוליטיס משני לראומטואיד ארתריטיס אחרי זיהומים ANA--> ווסקוליטיס משני לשיוגרן או לופוס רמות משלים |
|
|
Temporal arteritis- וסקוליטיס |
המחלה הוסקוליטית השכיחה ביותר. מאופיינת בנזק לכלי דם גדולים ומופיעה בעיקר במבוגרים HLA-DR4 קליניקה- מערב עורקים קרניאליים, בעיקר את העורק הטמפורלי. יוצר כאבי ראש קשים Amaurosis fugax - עיוורון פתאומי כאבים בלעיסה- קלאודיקציה חום ירידה במשקל עייפות חוסר תיאבון ל-50% מהחולים תהיה פולימיאלגיה ראומטיקה קשיון בוקר בעיקר באזור חגורת הכתפיים, האגן והירכיים ועלייה בש"ד. מופיעה רק במבוגרים מעל גיל 50 ומגיבה מהר מאוד לטיפול בסטרואידים בדיקות באבחנה- בודקים רגישות והתעבות של כלי דם גדולים בודקים פצעים בקרקפת בדיקת עיניים ש"ד, אנמיה של מחלה כרונית CRP גבוה תרומבוציטוזיס אולטרסאונד - "סימן האלו" בגלל התרחבות העורק לאבחנה דרושים 3 מתוך 5- גיל מעל 50 כאב ראש חדש רגישות במישוש או ירידה בדופק טמפורלי ש"ד > 50 ביופסיית עורק אופיינית בביופסיה- דלקת בעורק - גרנולומות ותאי ענק, הרס הממברנה האלסטית והצטלקות. טיפול- סטרואידים במינון גבוה - מיידי ודחוף כדי למנוע עיוורון. אם כבר יש תלונות עיניות ניתן דרך הוריד אספירין למניעת אירועים מוחיים להתפרצויות ניתן לתת מתטרקסט ולעקוב לפי ש"ד הטיפול הוא עד שנתיים. הסיבוך העיקרי- מפרצת באבי העורקים |
|
|
Takayasu - וסקוליטיס |
מחלה הפוגעת בכלי דם גדולים, בעיקר בקרב נשים צעירות מערבת את האאורטה וסעיפיה המרכזיים ועורקים ריאתיים כ20% מהחולים אסימפטומטיים. קליניקה- סימפטומים נוירולוגיים - כאבי ראש והפרעות ראייה סימפטומים לבביים- נזק למוצא הכלים הקורונריים עייפות בידיים יל"ד עייפות, ירידה במשקל,כאבי שרירים ופרקים אבחנה- דופק חלש בגפיים הבדלים בדפקים בין שתי הידיים ס.טי אנגיו לבירור מעורבות כל"ד מעבדה- סימני דלקת לא ספציפיים לרוב לא עושים ביופסיה, אלא אם דרושה כדי לשלול טמפורל ארתריטיס טיפול- סטרואידים- מתחילים גבוה ומורידים לאט אימורן פתיחת היצרות ע"י בלון- רק בשלב לא פעיל של המחלה. לא בעת דלקת! פרוגנוזה טובה |
|
|
Polyarteritis nodosa- PAN וסקוליטיס |
מחלה הפוגעת בכלי דם קטנים ובינוניים בעיקר בגברים בגילאי 50+ קליניקה- חום, ירידה במשקל מעורבות של מע' העצבים, בעיקר ההיקפית עור- פורפורה, כיבים באצבעות levido reticularis - פריחה דמוית שיש מעורבות עינית כאבי בטן- דמם מהמעי, שלשולים, הפרעות בתפקודי כבד פגיעה וסקולרית בכליה- אוטמים מרובים יש קשר לזיהום בהפטיטיס בי אבחנה- 3 מתוך ה10 הבאים ירידה במשקל מעל 4 ק"ג levido reticularis כאב/רגישות באשך מיאלגיה, חולשה או רגישות ברגליים מונו/פולי נוירופתיה ל"ד דיאסטולי מעל 90 אי ספיקת כליות HBV אניוריזמה או היצרות בעורק ביופסיה מתאימה במעבדה- סימני דלקת לא ספציפיים ANCA - שלילי בביופסיה- גרנולוציטים ו/או מונוציטים בדופן כלי הדם באיבר המעורב: דלקת נקרוטית פוקלית בכל"ד קטנים ובינוניים אנגיוגרפיה- שרשרת עם חרוזים - אבחנתי! טיפול- סטרואידים במינון גבוה ציקלופוספאמיד / אימוראן חשוב להמשיך לעקוב פרוגנוזה- כ50-80% שרידות ל-5 שנים עיקר התמותה בשנה הראשונה עקב אבחנה מאוחרת מעורבות קרדיאלית, מאורבות של מע' העצבים המרכזית, כליה או מע' העיכול הם סמנים פרוגנוסטים רעים! |
|
|
Wegners granulomatosis - וסקוליטיס |
מחלה של כלי דם קטנים ובינוניים המופיעה בעיקר בעשור ה4-5 לחיים, ללא הבדלי מין. קליניקה- דרכי נשימה עליונות- הכי נפוץ הרס מחיצות האף צורת "אוכף סוס" באף סינוסיטיס קשה וכרוני הצרות של הטרכיאה מעורבות של האזניים עם ירידה בשמיעה ריאות- נודולות דמויות שחפת שעוברות קאביטציה כליות- Pauci-immune GN סימנים פחות שכיחים- בלט של העיניים, ראייה כפולה פגיעה בעור כאבי פרקים, דלקת פרקים מעורבות נוירולוגית חום וירידה במשקל c- ANCA חיובי! אבחנה- שיעול דמי + קביטציות בריאה +סינוסיטיס + c- ANCA+ ביופסיה- ריאה- גרנולומות, תאי ענק ודלקת בכל"ד כליה- נקרוזיס סגמנטלי, גלומרולונפריטיס ללא שקיעת נוגדנים טיפול- חובה לתת קודם כל ציקלופוספאמיד + סטרואידים! אחר כך אפשר להישאר רק עם סטרואידים במינון נמוך Mabtera - יכול להחליף ציקלופוספאמיד פרוגנוזה- כ75-90% שרידות ל-5 שנים תמותה בדר"כ מזיהומים משניים Microscopic Polyangiitis- מחלה כמעט זהה לגמרי, עם מעורבות כלייתית וריאתית, לרוב ללא סינוסיטיס עם- pANCA חיובי |
|
|
Non- gonococcal arthritis Infectious arthritis - |
מחוללים - S. aurues - הכי שכיח פנאומוקוק, המופילוס אינפלואנזה (בילדים), קינגלה (בתינוקות), סטאפילוקוקים נוספים ואנאאירובים במפרק תותב פתוגנזה- חיידק מגיע מהדם ומתיישב בסינוביום התגובה הדלקתית והטוקסינים מביאים ליצירת נוזל מוגבר שיוצר לחץ אבחנה- תרבית, צביעת גראם ניקור- ספירת תאים גבוהה, לרוב מעל 50,000 גלוקוז נמוך וחלבון גבוה LDH גבוה בצילום- לאחר שבוע מתחילים סימני הרס בעצם ובמפרק קליניקה- תינוקות- מחלה קשה עם חום וספסיס, פחות סימננים מקומיים ילדים- מחלת חום, תחושה רעה וסימנים מקומיים מבוגרים- מפרק אחד או יותר נפוח, כואב, אדום וחם. שכיח יותר בגפיים תחתונות טיפול- בהתחלה אמפירי לפי צביעת גראם ובהמשך לפפי תרבית אנטיביוטיקה+ ניקור + שטיפת מפרק לפי הצורך מחוללים ספציפים- סטאף מהקהילה- מתצילין או צפזולין סטאף נוזוקומיאלי- וונקומיצין גראם שלילי- צפטריאקסון פסאודומונס - גנטמיצין |
|
|
Gonococcal arthritis- Infectious arthritis |
Nisseria gonnhorea - מחולל בעיקר בצעירים פעילים מינית, הומוסקסואלים, אנשים עם חסר במע' המשלים, חולות לופוס אבחנה- גדל על אגר שוקולד או Thayer-Martin ניקור- נוזל דלקתי, 50,000 תאים ויותר בצביעת גראם- דיפלוקוק גראם שלילי תרבית מניקור- חיובית בהסתמנות מקומית, תרבית דם- חיובית בהסתמנות "טריאדה" קליניקה- הזיהום הראשוני יכול להיות א-סימפטומטי, לאחר מכן אחד מהשניים- דלקת גידים + דרמטיטיס + כאבים ונפיחות בכמה מפרקים או דלקת במפרק אחד ללא הסתמנות עורית. שכיח יותר בגפיים עליונות טיפול- ניקור נוזלים + אנטיביוטי - עדיף צפלוספורינים דור שלישי מונוארתריטיס - טיפול 1-2 שבועות . טריאדה - לפחות שבוע מקובל לעשות במקביל בדיקות דם למחלות מין נוספות |
|
|
Viral arthritis - HBV |
חום, פריחה, דלקת פרקים, כאבי שרירים PAN קשור למחלת |
|
|
Viral arthritis - HCV |
במחלה חריפה- פוליארתריטיס במחלה כרונית- מיקס קריוגלובולינמיה טיפול- אינטרפרון וריבוורין |
|
|
Viral arthritis - rubella |
מופיע בצעירים לצורך אבחנה דרושה סרולוגיה חיובית IgM עם חום נמוך, פריחה, לימפאדנופתיה מעורבות מפרקית - בעיקר בנשים טיפול- NSAID / סטרואידים |
|
|
Viral arthritis - Parvovirus B19 |
וירוס המתרבה בפרקורסרים של אריתרוציטים המחלה יכולה להיות זהה לראומטואיד ארתריטיס ולכן צריך לשלול אותה. קליניקה- חום, פריחה מפושטת, פגיעה ונפיחות במפרקים |
|
|
Spondyloarthropathy - הגדרה ומאפיינים כלליים |
מחלה דלקתית כרונית שפוגעת בעיקר במפרקי עמוד השדרה ובמפרק בין הסאקרום לאילאום. Enthesitis - פגיעה בחיבור בין גיד לעצם פוגע ב-2% מהאוכלוסייה בכולם יש לקשר ל- HLA-B27 מחלה פסוריאטית - דלקת כרונית של השלד האקסיאלי ומפרקים פריפריים. 25% מחולי פסוריאזיס עורי יהיו בעלי קליניקה כזו בנוסף. טיפול יעיל- anti- TNF ארתריטיס ריאקטיבית- דלקת פרקים לאחר זיהום, בעיקר לאחר מחלות מין, סלמונלה, שיגלה, ירסיניה, קמפילובקטר, קלמידיה. הופעת אנת'זיטיס - קלאסית בדר"כ חולף לאחר 3-12 חודשים מאופיין בפריחה בידיים וברגליים, דיסטרופיה של צפורניים, כיבים על הפין סינדרום רייטר- טריאדה של אוביאיטיס/קונג'וקטיביטיס + אוריתריטיס וארתריטיס ארתריטיס של מחלות מעי דלקתיות אנקילוזינג ספונדיליטיס קליניקה משותפת- ארתריטיס א-סימטרית פריפרית, סקרואילאיטיס בצילום, יובאיטיס, כאב גב דלקתי- משתפר בפעילות וכואב בלילה אנת'זיטיס דקטיליטיס מדדי דלקת מוגברים. תגובה לנוגדי דלקת SAPHO Syndrome- synovitis, acne, pustolosis, hyperostosis, osteitis נבדיל מראומטואיד ארתריטיס - יש מעורבות אקסיאלית, פרוליפרצית עצם ויותר סוגי מפרקים פגועים |
|
|
Ankylosing spondylitis |
המחלה השכיחה ביותר בקבוצת הספונדילוארתרופתיות פוגעת בעיקר בגברים צעירים, שכיחות גבוהה בגיל 40-45 תהליך דלקתי הכולל אנת'זיטיס שמתרפא תוך יצירת עצם ומחבר בין החוליות קליניקה- כאבי גב ממושכים ונוקשות שמוקלים בפעילות ומוחמרים במנוחה. הגבלה בתנועה בעמו"ש או בית החזה מעורבות ירכיים- בעיקר בילדים, פרוגנוזה רעה. כאבי מפשעה. כאב בעכוז- מעיד על סאקרואילאיטיס חד/צו צדדי לרוב המחלה מתחילה נמוך ומטפסת Syndensmophytes - הסימן האופייני החוליות עוברות איחוי בשלב מתקדם ועמוד השדרה נראה כמו מקל במבוק התבטאות חוץ שלדית- ירידה במשקל, חום אובאיטיס אנטריורית - הכי נפוץ דלקת באאורטה הפרעות הולכה בלב פיברוזיס בריאה- נדיר מעיים- לזיות דלקתיות אסימפטומטיות במוקוזה בכליה- נפרופתיה בגלל שימוש ממושך בנוגדי דלקת עם עמילואידוזיס משני IgA nephropathy אבחנה- כאב גב דלקתי / הגבלה מוכחת בתנועה בגב / הגבלה בהרחבה החזה בצילום חייב להיות סאקרואילאיטיס מבחן שובר- 10 ס"מ מעל מרכז ה PSIS במצב תקין- הארכה של 4-5 ס"מ לאחר כיפוף, במחלה תהיה ירידה עקב חיבור החוליות מעבדה- מדדי דלקת מוגברים BASDAI - שאלון HLA-B27 טיפול- פיזיותרפיה ונוגדי דלקת. לא סטרואידים! anti-TNF- עוזר סימפטומטית ווריד את ההתקדמות אך לא גורם לשיפור רנטגני |
|
|
Polymyositis / Dermatomyositis |
מחלות נדירות המופיעות בגילאי 10-15 או 45-55, יותר בנשים. קליניקה- חולשת שרירים, יותר אחרי מנוחה, בעיקר בשרירים פרוקסימליים של חגורת הכתפיים (קושי בהרמת ידיים) חולשה בחגורת האגן (קושי בקימה ועליית מדרגות) חולשה בפלקסורים של הצוואר (דיספאגיה. סמן פרוגנוסטי רע) לרוב ההסתמנות היא סימטרית וללא כאב! סימנים כלליים- חום, עייפות וירידה במשקל מעורבות מפרקית- רק כאב או גם דלקת מעורבות ריאתית- מחלה אינטרסטיציאלית, תפקודי ריאה ריסטרקטיביים וירידה בדיפוזיה. מעורבות לבבית- מסוכן תופעת רנו פולימיוזיטיס- מעורבות עורית במראה שיש דרמטומיוזיטיס- Heliotrope rash - פתוגנומוני! עפעפיים מעובים, נפוחים אדומים-סגולים Gottron's papules- פתוגנומוני! פפולה אריתמטוטית מוגבהת עם קשקשת. פתולוגיות של הציפורניים- שינויים בקפילרות ידיים עם חתכים ופצעים מרובים קלצינוזיס - הסתיידויות תת עוריות מחלה א-מיופטית- כל ההסתמנויות העוריות ללא הסתמנות שרירית ממאירות- שכיחה יותר בפולימיוזיטיס Anti-Synthetase Syndrome- מחלה חריפה ופתאומית עם הסתמנות בידיים, רנו, ארתריטיס ומחלת ריאות, עם נוגדני Anti-Jo1 מהלך- כרונית עם התקפים חוזרים כל פעם שיש דלקת החולה מאבד מסת שריר עד נכות ממשית מעבדה- עליית באנזימי פירוק שריר LDH, CPK נוגדנים- ANA anti- RNP - לא ספציפי anti-Jo1 - 30-50% מצביע על מעורבות ריאתית ופרוגנוזה רעה anti-SRP- מצביע על מעורבות שריר הלב. פרוגנוזה גרועה anti-MI2 - פרוגנוזה טבוה Myositis Specific Antibodies - מאוד ספציפי. אך מופיע רק ב30% מהחולים אבחנה- חולשת שרירים של פלקסורים פרוקסימליים, לרוב סימטרי עלייה באנזימי שריר EMG - פוטנציאל פעולה נמוך וקצר NVC - תקינה! ביופסיית עור- Interface Dermatitis - בדרמטומיוזיטיס ביופסיית שריר- תסנינים דלקתיים סביב מעטפות שריר, גדלים שונים של הסיבים והגרעינים לא ממורכזים. בפולימיוזיטיס- CD8, T תאי בדרמטומיוזיטיס- CD4, T + B תאי טיפול- סטרואידים (יכולים להחמיר פירוק שריר) אם נכשל טיפול בסטרואידים נעבור לאימונומודולטורים אימונוגלובולינים- IVIG פלזמה פרזיס הידרוכלורוקווין - אנטי מלריה כנגד התפעה העורית מקרים קשים- טיפול ביולוגי Rituximab פרוגנוזה- כ70-95% שרידות גרומים פרוגנוסטים רעים- גיל, ממאירות, אבחנה/טיפול מאוחר, דיספאגיה, מעורבות ריאתית או לבבית DD ALS- מעורבות שרירית דיסטלית אסימטרית MG- מערבת שרירי פנים Muscular Dystrophy- תורשתית. תסנין דלקתי שונה |
|
|
Inclusion body myositis |
מחלה המופיעה בעיקר בגברים מעל גיל 60 ומאופיינת בחולשת שרירים פרוקסימליים ודיסטליים, מחלה א-סימטרית המערבת את הרגליים וכוללת אטרופיה שרירית המעורבות היא בעיקר מחוץ לשריר בעצבים פריפריים בדר"כ אין נוגדנים EMG- לא מאוד אמין. יכול להתאים גם למחלה נוירופטית כי יש מעורבות עצבית בביופסיית שריר- Inclusion Bodies - וקואולות עם חלבון דמוי עמילואיד שנראה במיקרוסקופ אלקטרונים לא מגיב לטיפול, בעל פרוגנוזה גרועה מאוד! |
|
|
Anti Phospholipid Syndrome – APLS |
סינדרום המופיע בכ20-30% מחולי לופוס , אך יכול גם להופיע בפני עצמו. מתבטא בתרומבוזות עורקיות (נדיר) וורידיות, הפלות מרובות, תרומבוציטופניה ונוכחות של נוגדני- anti-cardiolipin / lupus anti-coagulant anti-cardiolipin- נוגדן נגד פוספוליפיד שקשור לחלבון ובטא-2-גליקופרוטאין רק טיטר גבוה ומתמשך ייחשב תרומבוגני IgG - יותר תרומבוגני מהשאר Lupus anti-coagulant- מתבטא בהארכת זמן PTT שלא מתוקן ע"י הוספת פלזמה! אבל כן מתוקן ע"י הוספת פוספוליפידים RVVT- בדיקה נוספת. דרושה לשם אבחנה סופית אבחנה- אירוע אחד או יותר של תרומבוזיס ורידי או עורקי או לידה מוקדמת עד ש. 34 בגלל רעלת או אי ספיקה שלייתית או שלוש הפלות ספונטניות עד ש. 10 שתי בדיקות מעבדה בהפרש של שישה שבועות שמראות את אחד הנוגדנים האופייניים. קליניקה- תרומבוזיס עורקי או ורידי בעיות עוריות- לבידו רטיקולריס, נקרוזיס של ואסקולופתיה splinter hemorrhages בעיות קרדיאליות- אנדוקרדיטיס לא זיהומי (ליבמן-זאקס) נוירולוגי- שבץ, דמנציה המטולוגי- תרומבוציטופניה, אנמיה המוליטית, לויקופניה עיניים- retinal vein thrombosis טיפול- אנטיקואגולציה, סטרואידים בהריון- קלקסן למשך כל ההריון או אספירין אם הטיפול נכשל- Mabthera / IVIG Syphilis false positive הנוגדנים במחלה זו עלולים לתת תשובה חיובית בבדיקת עגבת! |
|
|
Rheumatoid arthritis אבחנה ובדיקות מעבדה |
מחלת ניוון המפרקים השכיחה ביותר- 1% מהאוכלוסייה מחלה דלקתית כרונית המאופיינת בהרס של מפרקים, אבדן רקמה סינוביאלית ופגיעה ברצועות מופיעה יותר בנשים בגילאי 45-65, בעלת מרכיב גנטי וגיאוגרפי. HLA-DR- גורם סיכון להתפתחות המחלה Rheumatoid factor- IgM antibody for Fc of IgG מופיע בעד 80% מהחולים נוכל לראות היפרמיה ופרוליפרציה בסינוביום--> הופעה של ווילי ובצקות--> הרס של הסחוס אבחנה- צריך להיות 4 מתוך 7 למשך 6 שבועות קשיון בוקר שנמשך מעל שעה (מוקל בתנועה) דלקת ב-3 מפרקים או יותר דלקת של מפרקי כפות הידיים PIP+MCP דלקת פרקים סימטרית נודולות ראומטיות RF חיובי שינויים רנטגניים של ארוזיות או אוסטאופניה מעבדה- Rheumatoid factor - ב80% מהחולים anti-CCP- רגישות בינונית וספציפיות גבוהה מדדי דלקת גבוהים C3, C4 גבוהים היפרגאמאגלובולינמיה אנמיה קלה תרומבוציטוזיס |
|
|
Rheumatoid arthritis קליניקה וטיפול |
קליניקה- ב5-20% מהמקרים המחלה תהיה בעלת מהלך סוער בהתחלה ואז נסיגה לרמיסיה ארוכה ספונטנית ב20% מהמקרים מחלה אקטיבית אך לא הרסנית ב70% מהמקרים המחלה מתקדמת והרסנית- סקלרוזיס ואנקילוזיס של המפרקים, איבוד תנועה במפרק. כמעט ואין מעורבות של DIP הדלקת מופיעה בכמה מפרקים יחד אך רמת ההרס וההתקדמות שונה. רוב ההרס קורה בתחילת המחלה הסתמנות בידיים- Drop Hand - עצם חדה שחותכת את הרצועות שמחזיקות אותה Ulnar deviation- נטייה של היד לכיוון הזרת Carpal tunnel syndrome Swan neck Boutonniere Arthritis mutilans הסתמנות ברגליים- hammer tow - היפרפלקציה של הפאלאנג הפרוקסימלי boggy knees- ברך עם נוזל והיצרות המרווח Baker's cyst- אקסטנציה של הסינוביום שיוצר ציסטה בשריר - צריך להזריק אליה סטרואידים הסתמנות בעמו"ש- רק עמוד שדרה צווארי מעורב. תורקאלי ולומברי לא ריאות- מחלות אינטרסטיציאליות- BOOP / UIP חסימת דרכי נשימה עליונות עקב ארתריטיס של הסחוס הקריקו-אריתנואיד נודולות תפליט - אקסודט ביטויים נוספים- וסקוליטיס שיוגרן היפרגלובולינמיה אפיסקלריטיס הגדלה של הטחול וגרנולוציטופניה פגיעה בעצבים קרניאליים הפרעות כליה- בעקבות וסקוליטיס או טיפול. לא כסיבוך סמנים פרוגנוסטים רעים- גברים, מעמד סוציואקונומי נמוך, סינוביטיס ממושך, נודולות, סימנים סיסטמיים, תרומבוציטוזיס או אאוזינופיליה (נדיר), טיטר גבוה של ראומטואיד פקטור HLA-DR1-04 טיפול- NSAID מחלה קלה- טיפול בהידרוכלורוקווין (למלריה) מחלה קשה- מתותרקסט + סטרואידים לאחר 3-8 חודשים רוויזיה. אם יש החמרה- תרופות ביולוגיות Arava, Salazopyrin, anti-CD20 אם נכשל טיפול ביולוגי- anti- TNF / anti- IL1 הצלחת הטיפול- נוקשות בוקר של עד 15 דק', ללא עייפות וכאבים/ רגישות במפרקים עם ירידה בש"ד. |
|
|
Stillsdisease - RA
|
צורת הופעה של המחלה באנשים צעירים- 16-35 מאופיינת בארתרלגיה פריטין גבוה פריחת "סלמון" והגדלת בלוטות לימפה RF, ANA - שליליים! דומה בקליניקה למחלת ליים. |
|
|
Crystal Induced Arthritis- GOUT |
מחלה המופיעה בעיקר בגברים מעל גיל 40 ומאופיינת בהופעת גבישי חומצה אורית- Monosodium urate monohydrate ישנה עלייה בשכיחותה בשנים האחרונות. שכיחות של כ100% מעל גיל 75 יוכלה להתפרץ כתוצאה מיצירת יתר של חומצה אורית עקב נטייה גנטית/ נטילת תרופות מסוימות/ פירוק תאים או עקב בעיה בהפרשת החומצה האורית בכליה (נפוץ יותר) עודף של חומצה אורית בדם מביא לשקיעה שלה בצורת גבישים קטנים בסינוביום- כאשר טריגר מסוים גורם לנשירת הנוזל לחלל הסינוביום המפרק מגיב ע"י שפעול מאקרופגים ולימפוציטים ונוצרת דלקת חריפה במפרק גורמי סיכון- גיל, יל"ד, סינדרום מטבולי, השמנת יתר, דיאטה לא מאוזנת (חלב מוריד חומצה אורית), צריכת אלכוהול, מחלות כליה, מושתלים צריכת תרופות- אספירין, משתנים, מדכאי חיסון קליניקה- 1. asymptomatic period - חומצה אורית גבוהה בדם ללא קליניקה 2. acute gout - התקף פתאומי, לרוב מתרחש באמצע הלילה. כאב נוראי. רוב המקרים בפודגרה- מפרק פרוקסימלי של הבוהן 3.chronic tophacous gouT- שלב כרוני, התקפי, עם יצירת "טופי" - חומר השוקע ברקמות שונות *בין ההתקף הראשון לשני יכולה להיות הפוגה של כ-4 שנים בממוצע, אחר כך בהדרגה יותר זמן ההפוגות וההתקפים מופיעים בצורה תכופה* Tophi: הצטברויות של חומצה אורית, ללא דלקת וכאב. יכול להרוס את חלל המפרק לאורך זמן. שוקע לפעמים באוזן או במרפק ומופיע בדר"כ על גבי האמה או היד- בליטה צהבהבה * ישנה עליה בשכיחות אבנים בכליות- נבדוק הפרשת חומצה אורית ל-24 ש' אם יש אבנים* אבחנה- בניקור המפרק וביופסיית הנוזל- נראה באור מקוטב גבישים בצורת מחט בתוך לויקוציטים בצילום נראה טופי בעצמות וארוזיות של העצם טיפול בזמן התקף- קולכיצין פומי- 1 מ"ג ואחרי שעה עוד 0.5 מ"ג הקלה תוך 4-6 שעות. ניתן לתת את הטיפול הנ"ל ררק תוך 72 ש' מהופעת ההתקף נוגדי דלקת- לא אספירין! - מתחרה על הפרשה בכליה עם חומצה אורית ומחמיר את המצב. קורטיקוסטרואידים- פרדניזון 30-50 מ"ג או סינקטן 1 מ"ג בהזרקה לשריר- מעכב פאגוציטים. יעיל תוך 4-6 שעות **אסור לתת אלופרינול בזמן התקף! זה גורם לנשירת גבישים והחמרה** בזקנים, אנשים עם אי ספיקת כליות או בעיות גסטרו- אסור לתת קולכיצין או נוגדי דלקת ולכן נעדיף לתת סטרואידים טיפול במצב כרוני- מתחילים אחרי 2-3 התקפים או אם יש כבר טופי או הרס מפרקי או אי ספיקת כליות או רמה גבוהה מאוד של חומצה אורית בדם- א. דיאטה, ירידה במשקל ב. הפסקת משתנים ותרופות כמו ARB/ ACEI ג.טיפול מניעתי להתקף בקולכיצין יחד עם התחלת אלופרינול - פורין שמעכב את האנזים שיוצר חומצה אורית אסור לתת יחד עם אימורן!! ד. ממשיכים רק עם אלופרינול טיפול קבוע לכל החיים, במטרה לשמור על רמות חומצה אורית בדם 6 מ"ג/ד"ל *בזמן התקף לא מפסיקים את הטיפול!!* |
|
|
Crystal Induced Arthritis- CPPD = PseudoGout |
הסיבה השכיחה ביותר למונוארתריטיס מעל גיל 65! מחלה המאופיינת בהופעת גבישים של Calcium pyrophosphate dehydrate ברוב המקרים בצורה אידיופטית, אך ישנו קשר לבעיות בבלוטת התריס, המוכרומטוזיס ועוד. אי ספיקת כליות- נראה פסאודוגאוט בחולי דיאליזה Chondrocalcinosis - שקיעת גבישי סידן בסחוס שעוברים פאגוציטוזה ויוצרים תהליך דלקתי קליניקה- פוגע בעיקר בברכיים ובשורשי כף היד כ- Calcific Tendonitis/Bursitis במחצית מהמקרים יכול להיות מלווה בחום- עד 40 מעלות אבחנה- ניקור- גבישים מלבניים (ולא מחטיים), נוזל המפרק יכול להציג תמונה זיהומית עד 100,000 לויקוציטים! טיפול- אספירציות של הגבישים מהמפרק NSAID קולכיצין |
|
|
Non- articular rheumatism |
כאבים ראומטיים שמקורם ברקמות הרכות סביב המפרק (גיד, בורסה, רצועה). כפתולוגיה כללית = פיברומיאלגיה התבטאות מקומית- נבדיל בין דלקת בגיד לדלקת במפרק נפיחות מקומית וממוקמת- מול נפיחות סביב כל המפרק רגישות ספציפית- מול רגישות אזורית הגבלה וכאב בתנועה- אין הגבלה בתנועה טיפול- מנוחה, הרחקת גורם מגרה, הזרקה מקומית של סטרואידים, פיזיותרפיה. לפעמים דורש ניתוח. פיברומיאלגיה- הסתמנות כללית שמופיעה יותר בנשים בגילאי 20-40 ומתבטאת בכאבים קשים, עייפות כללית, רגישות בנקודות טריגר, נימול בידיים ונוקשות בוקר הפרעות שינה- אינה שטחית שאינה פותרת את העייפות (הפרעה בשלבי שינה 3 ו4 בהם יש הרפייה שרירים) מחמיר- עייפות, סטרס, קור מקל- חום, פעילות גופנית, שינה מקושר לעייפות כרונית, כאבי ראש ותסמונת מעי רגיז טיפול- הרפייה בשיטות טבעיות, אמבטיה חמה, פעילות גופנית מתונה, אנלגטיקה, נוגדי דלקת לא סטרואידלים תרופות מעמיקות שינה- קלונקס וכו קנביס רפואי |
|
|
Juvenile arthritis - Systemic |
כ-4% מהמקרים, שכיחות שווה בין המינים קליניקה- חום שעולה בערב פריחה שמופיעה עם החום- בעיקר במקומות מוסתרים כבד, טחול ובלוטות לימפה מוגדלים פריקרדיטיס ארתריטיס ראשוני מעל 6 שבועות מעבדה- מדדי דלקת גבוהים- ש"ד עד 100-120 אנמיה קשה לויקוציטוזיס TNF, IL1, IL6 - רמות מאוד גבוהות תהליך דלקתי סוער סיבוכים- טמפונדה עיכוב גדילה עיכוב בהתפתחות מינית עמילואידוזיס MAS -Macrophage Activation Syndrome סינדרום של המופאגוציטוזיה אי ספיקת כבד- סיבת המוות העיקרית צריך לשלול זיהום או לויקמיות |
|
|
Juvenile arthritis - טיפול |
תרופתי- מינון מינימלי של סטרואידים NSAID מתוטרקסט - משפר פרוגנוזה! תרופות ביולוגיות- anti- TNF, infliximab ,Etanercept, adalimumab לסוג הסיסטמי- Kineret, Ilaris - anti-IL1, anti-IL6 לאובאיטיס- סטרואידים לעיניים לארתריטיס- זריקות סטרואידים למפרק פיזיותרפיה- חשוב ואסור לוותר! |
|
|
Juvenile arthritis - Oligoarthritis |
כ-35% מהמקרים, שכיח יותר בבנות נפיחות של 1-4 מפרקים עד איבוד תנועה במפרק דלקת א-סימטרית, ללא כאבים אובאיטיס בי לטרלי אסימפטומטי- נזהה רק עם הדרדרות הראייה! בדיקות- ANA חיובי! בדיקת מנורת סדק לזיהוי אובאיטיס- חובה בכל ארתריטיס ממושך בילדים סיבוכים- גדילה לא סימטרית - באזורי הדלקת יש זרימה מוגברת וגדילה מוגברת עבור האובאיטיס ניתן סטרואידים, ציטוטוקסיקה ו anti-TNF |
|
|
Juvenile arthritis - Polyarthritis |
כ-30% מהמקרים, יותר בבנות קליניקה- כל המפרקים נפוחים, יש דלדול שרירים מחוסר תזוזה, איחוי חוליות הצוואר, ידי נקניקיה. כ25% מהחולים חיוביים לראומטיק פקטור! (במבוגרים- 80% חיוביים) RF Postive - מחלה קשה ארתריטיס קשה, נודולות, וסקוליטיס ANA POS- 50% RF Negative - סבירות המוכה יותר לארתריטיס קשה, אך מופיע בגיל צעיר יותר ANA POS- 25%
|
|
|
Juvenile arthritis - EnthesisRelated Arthritis- spondyloarthropathy |
כ-12% מהמקרים, לרוב מופיע בבנים מעל גיל 8 ארתריטיס פריפרי או אנת'זיטיס. יכול להתבטא כדורבן או סאקרואילאיטיס או כאב גב דלקתי. יכול להיות גם אנטריור אובאיטיס בולט HLA-B27 ANA, RF - בהכרח שליליים!!! |
|
|
PsoriaticArthritis |
כ12% מהמקרים, וכ-25% מחולי פסוריאזיס קליניקה- ארתריטיס דקטיליטיס הפסוריאזיס יכול להיות סמוי. צריך לשאול על סיפור משפחתי |
|
|
HenochSchoenleinPurpura |
וסקוליטיס בכלי דם קטנים קליניקה- פורפורה ארתריטיס כאבי בטן פגיעה בתפקודי כליה- לא שכיח אך מסוכן כאבי בטן יכולים להביא להתפשלות מעי - מסוכן אי ספיקת כליות שיכולה להגיע לדיאליזה |
|
|
KawasakySyndrome |
וסקוליטיס של כלי דם קטנים ובינוניים מחלה חריפה שחולפת לבד, בעלת שלושה שלבים אקוטי- שבועיים סאב-אקוטי- שלושה שלושה שבועות ורגיעה אבחנה- חום לפחות למשך 5 ימים + 4 מתוך הבאים פריחה דלקת בלחמית שפתיים אדומות מאוד בצקות בידיים הגדלת בלוטות לימפה צוואריות סיבוך- פגיעה בקורונריים ניתן למנוע ע"י מתן IVIG לפני השלב הסאב אקוטי - עד 9 ימים מתחילת החום לשלול- AdenoVirus, Scarlet Fever |
|
|
אספירין |
כיום בשימוש רק ל Rheumatic Fever |
|
|
Indomethacin |
התרופה הראשונה שניתן ב ספונדילוארתריטיס |
|
|
Celebra / Arcoxia / Etopan - selective COX2 I |
לכאב מפרקים קל עם מעט דלקת סכנה- בעיות לבביות |
|
|
Hydroxychloraquine |
נזגרת של התרופה האנטימלארית- קינין ניתן בראומטואיד ארתריטיס שלא מגיב לנוגדי דלקת ולתופעות עוריות של לופוס פוגע בתפקודי כבד וספירת דם בדיקת עיניים- לברר נזק למאקולה |
|
|
Salazopyrine |
ניתן ל- RA SpA IBD פוגע בכבד וביצירת זרע ויצירת לויקוציטים AnkylosingSpondylitis - יעיל יותר עבור מעורבות פריפרית |
|
|
MTX |
מתחרה במטבוליזם של ח. פולית. טרטוגני ניתן לכל מחלות הפרקים לאחר נסיון טיפול בנוגדי דלקת והידרוכלורוקווין עלול לפגוע בכבד ובכליות במינונים גבוהים מאוד עושה דיכוי מח עצם פיברוזיס ריאתי להפסיק שלושה חודשים לפני כניסה להריון |
|
|
Azathioprin- Imuran |
מעכב פורינים תחרותי אימונוסופרסיבי לא נותנים יחד עם אלופורינול! ניתן לכל המחלות חוץ מ SpA |
|
|
Leflunomide- Arava |
מעכב פירימדינים תחרותי אימונוסופרסיבי ניתן ל- RA מאוד טרטוגני עושה פיברוזיס ריאתי זמ"ח ארוך |
|
|
Cyclophosphamide |
תרופה אנטי-מיטוטית, אימונוסופרסיבית ניתן לחולים שלא הגיבו לנוגדי דלקת ולמתותרקסט בווסקוליטיס, לופוס סיסטמי וסקלרודרמה עם מעורבות ריאתית מדכא מח עצם מעלה סיכוי לגידולים ירידה בפוריות ציסטיטיס המורגית - לשתות הרבה תרופה משפרת פרוגנוזה!! לוסקוליטיס- ניתן פומית השאר- דרך הוריד |
|
|
Mycophenolate- Cellecept |
תרופה שפותחה במקור למושתלים ופועל על תאי T ניתנת בעיקר ללופוס ובמקרים נדירים לווסקוליטיס גורמת לסיכון מוגבר לזיהומים והפרעה בתפקוד כבד |
|
|
סטרואידים |
הכי יעיל לטיפול בדלקת. ניתן בכל המחלות פרט ל- SpA, Scleroderma |
|
|
Infliximab = Remicade |
טיפול ביולוגי Anti-TNF ממקור לא ביולוגי אפשרות טיפולית בכל המחלות פרט ללופוס סכנה- זיהומים - בעיקר שחפת גידולים- בעיקר עוריים Multiple Sclerosis לא ניתן יחד עם הפטיטיס בי פעיל או שחפת או אס"ל התרופה מכילה רכיב עכברי ולכן עדיף לתת בשילב עם מתוטרקסט שמקטין תגובה נגדו |
|
|
Etanercept- Embrel |
Anti-TNF רצפטור מסיס שמתחרה עם אלו הנעים בדם טיפול יעיל עבור- RA ,SpA, דרמטומיוזיטיס UC לא ניתן בבכצ'ט או בלופוס! |
|
|
Adalimumab- Humira |
Anti-TNF ממקור אנושי יעיל יותר בשילוב עם מתוטרקסט |
|
|
Tocilizumab |
Anti IL6 עבור- RA לופוס וסקוליטיס |
|
|
Anakinra- Kineret |
Anti IL1 רצפטורים מסיסים ניתן עבור- Juvenile RA עמילואידוזיס גאוט בכצ'ט |
|
|
Mabthera- Rituximab |
Anti CD20 ניתן עבור- RA - שלא הגיב לטיפול בתרופה ביולוגית קודמת וסקוליטיס סכנה מוגברת לזיהומים |
|
|
Abatacept |
CTLA4 מדמה ננסה באנשים שלא הגיבו ל Anti-TNF |
