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181 Cards in this Set

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Principal hormona reguladora de la osmolalidad
Vasopresina
Cuáles son los reguladores primarios de la osmolalidad?
La vasopresina en conjunto con la sed
Cómo se regulan la presión y el volumen ?
Por cambios en el quilo río de sodio mediados por renina, angiogensina y aldosterona
Cuándo puede existir un incremento medible de la vasopresina plasmática?
Cuando existe una disminución del 10 al 15% del volumen o la presión.
Cual es el rango normal de osmolalidad plasmática?
10 mOsm/L
Falso o Verdadero: Cambios pequeños de la osmolalidad producen cambios correspondientes y lineal de la vasopresina plasmática
Verdadero
Cual es el efecto de un rango normal de osmolalidad y vasopresina plasmática?
Incremento lineal correspondiente de la osmolalidad urinaria desde diluida al máximo hasta concentrada al máximo
Como se logra obtener un rango de orina desde máxima diluida hasta máxima concentrada?
Teniendo un rango estrecho de vasopresina desde aproximadamente 1 hasta 5 pg/ml
Qué sucede cuando la osmolalidad plasmática aumenta hasta cifras más altas que el rango normal?
Se produce un incremento correspondiente de la vasopresina plasmática, pero la osmolalidad urinaria alcanza una meseta a la concentración de la médula interna renal
Verdadero o falso : La relación de osmolalidad plasmática, vasopresina plasmática y osmolalidad urinaria es lineal con el volumen de la orina
Falso
Como se conserva el líquido en el riñón?
Mediante reabsorción de sodio y líquidos en el túbulo distal y proximal, y después reabsorción de agua en el conducto colector.
F o V: el sistema contracorriente del asa de Henle genera una osmolalidad alta en la médula renal
Verdadero
Dónde actúa principalmente la vasopresina?
Células principales del conducto colector mediante receptores V2
Que sucede cuando la vasopresina se une a su receptor V2 en el conducto colector?
La adormilado ciclasa es activada para producir cAMP que estimula la producción de una nueva proteína acuaporina-2 como la transferencia de acuaporina-2 existente desd el citoplasma hacia la membrana celular
Cual es la acción de las vasopresinas 3 y 4?
Transportan el movimiento de sus hacia fuera de la célula principal hacia el líquido extra celular, y desde ahí hacia la circulación
Para que es el receptor V1 de la vasopresina y dónde se encuentra?
Sirve para la regulación del volumen/presión y se encuentra en los vasos sanguíneos.
Cuál es la consecuencia de una ingestión excesiva de líquido hipotónico?
Descenso de la osmolalidad plasmática y aumento del volumen plasmático, ambos de los cules disminuyen la vasopresina plasmática y dan por resultado una expresión de orina diluida.
¿Qué pasa con el agua retenida en el cuerpo?
Esta agua causa un pequeño decremento de la osmolalidad plasmática con una disminución pequeña de la vasopresina y una expresión del liquido ingerido.
Qué pasa cuando la ingestión de agus es insuficiente para satisfacer las necesidades del organismo?
Se produce una orina concentrada pra reducir la perdida de líquido y estimula la sed que induce a beber para restablecer el liquido corporal.
Por qué es importante prestar especial atención en la ingesta de agus de los ancianos?
Debido a que tienen un decremento del indice de FG y el conducto colector tiene menos capacidad de respuesta de la vasopresina
Cual es la diferencia entre la adenohipofisis y la neurohipófisis?
No es una glándula, sino sólo terminaciones axiles distales de las neuronas magnocelulares hipotalámicas
Respecto a la neurohipófisis, dónde se encuentran los cuerpos celulares de las neuronas?
En los núcleos supraópticos y praventriculares
Dónde se sitúan los núcleos paraventriculares?
Se sitúan a cada lado del tercer ventrículo
Son los reguladores fisiológicos de la presión osmótica y de presión/volumen
Baroreceptores
Cual es la función de los osmoreceptores?
Controlar tanto la sed como la regulación osmótica de la vasopresina
En un aumento e osmolalidad como se encuentra el osmoreceptores y por que ?
Estimulado para que envíe una señal positiva para estimular la sed y regular vasopresina
Ubicación de los barco receptores de presión arterial alta
Seco carotídeo y el arco aórtico
Ubicación de baroreceptores de presión y volumen bajos
Aurículas y sistema venoso pulmonar
Cuando existe un decremento fe la presión/volumen
No se pero creo que aumentad porque se emula su liberación
Donde se sintetizan la vasopresina y la oxitocina
Cuerpo celular de las neuronas magnocelulares como parte de un péptido precursor de mayor tamaño
Como se sintetizan la vasopresina y la oxitocina
1. Las proteínas precursoras traviesas el retículo ensopas tico y el aparato de Golgi para ser empacadas en gránulos de secreción
2. Los gránulos ahora viajan por adornes largos. Través del tallo del infundíbulo harina la parte posterior de la hipófisis donde se almacenan
3. En el transporte, enzimas de péptido (peptidasas) dividen la prehormona hacia la hormona (vasopresina u oxitocina), una proteína transportadora (neuropofisiaria) y (solo para vasopresina) un glucapeptido.
Como se manifiesta la función tanto aumentada como disminuida de la vasopresina
Anormalidades en el equilibrio de agua, y depende de la acción de vasopresina sobre el receptor V2 de los riñones mas que de los receptores vasculares de V1
Presentación clínica de función de vasopresina baja
Diabetes insípida
Manifestación clínica de vasopresina alta
Sindrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética (SIADH) esta determinada por las propiedades fisiológicas de la sed.
Que sucede en situación de diabetes insípida?
Hay expresión anormal de un volumen grande de orina diluida esto debe causar hiperosmolaridad y aumento del sodio sérico. La osmolalidad plasmática estimula la sed, y un paciente beberá un volumen grande de liquido para mantener el sodio dentro del rango normal
Presentación clínica de la diabetes insípida
Policía y orina diluida, junto con polidipsia pero com sodio sérico normal.
Que sucede en SIADH o con la vasopresina aumentada?
Concentración anormal de orina y retención de agua.
Si la sed quedara inhibida por hipoosmolalidad se produciría un gran decremento de la ingestión de liquido y se mantendría el sodio sérico normal mediante la perdida natural de liquido con transpiración, perdida de liquido gastrointestinal y producción e orina necesaria para secretar osmoles
Presentación clínica de la asco presiona aumentada?
Orina concentrada concurrente sin cambio de sed, expansión de volumen modesta, hiponatremia y natriuresis
Define diabetes insípida
Expresión de un gran volumen de orina (diabetes) que es hipotónica, diluida y sin sabor (insípida). Los pacientes se presentan con polaquiuria
Menciona los 4 mecanismos fisiopatológicos para polaqiuria diluida
1. Ingestión primo de liquido excesivo
2. Síntesis y secreción anormalmente disminuidas de vasopresina
3. Metabolismo aumentado de vasopresina
4. Decremento de la respuesta del órgano final a la vasopresina
Define polidipsia primaria
Ingestion de liquido excesivo y excresipon normal de orina
Efectos de la polidipsia primaria
Decrementos modestos de la osmolalidad plasmática, secesión disminuida de vasopresina, y excresión de grandes cantidades de orina
Como pueden Voler a la normalidad los pacientes con polidipsia primaria
Disminuyendo la ingesta de líquidos a valores normales
Por je consulta un paciente con polidipsia primaria
Va de sido veces al baño y la excresión de líquidos excede ya los 3 a 4 L.
Menciona la causa de diabetes insípida hipotálamica familiar
Mutación autonómica dominante en el gen que codifica o vasopresina, esto afecta secuencias de ADN la región neuropofisiaria o péptido de señal de gen precursor mas que en o región que codifica pra la vasopresina en sí,
Cuanto tiempo tara en manifestarse la diabetes insípida hipotálamica familiar
Puede tarde hasta años, puden existir niños con vasopresina normal y disminuye con el tiempo
Que es el síndrome de Wolfram
Ocurre una forma dominante de diabetes miellitus, atrofia óptica, y sordera
Menciona las lesiones patológicas de neuronas neuroipofisiarias que pueden existir
Tumores sólidos y enfermedades malignas hematológicas, traumatismo o enfermedad quirúrgica, enfermedad granulomaosa, infundibulohipófisis linfocítica, hipernatremia esencial - diabetes insípida hipotálamica adípsica, anorexia cerebral/muerte cerebral, metabolismo aumentado de la vasopresina en el embarazo que produce diabetes insípida respuesta del órgano terminal disminuida a la vasopresina-diabetes insípida nefrogénica
Tumor solido ma común que produce diabetes insípida
Craneofaringioma
Tumores que causan diabetes insípida
Cráneofringioma, meningioma, linfoma
Consecuencias de traumatismo de terminaciones axonales
Incapcidad de secretar hormonas y diabetes insípida transitoria
Cnsecuencias del corte de tallo hipofisiario posterior
El choque atonal inhibe la secreto de cualquier Vasopresina, y hay periodo de diabetes insípido que dura 5 a 10 años, después los alones cortados se hacen neuróticos y hay liberación descontrolada de la vasopresina (si en este tiempo de administra liquido se podría general SIADH), esto dura 5 a 10 días hasta que la vasopresina residual escapa de las terminaciones axonales, cuando reaparece diabetes insípidas)
Suceso más común después de la intervención quirúrgica de neurohipófisis o hipotálamo
Diabetes insípida transitoria que dura algunos días sin secuelas subsiguientes
Por que es importante medir el nivel de la secesión después de la intervención quirúrgica
Porque determina el numero de neuronas magnocelulares que en realidad murieron
Después de una intervención quirúrgica que mecanismos pueden regrese suficiente función de ls vasopresina
El desarrollo de axones en el hipotálamo, y estas ramas pueden generar nuevas conexiones de neuronas vasopreginérgicas hacia los vasos snguíneos
A qué se refiere el término histocitosis de células de Langerhans
Enfermedsd de Letterer-Siwe visceral fulminante grave, enfermedad de Hand-Schuller-Chrystian multifocal y granulomaosa eosinófilo benigno
Cuales son las principales características de los receptores en una disbetes esencial- diabetes insípida hipotálamica adípsica
Falta la función del osmoreceptores pero la función del baroreceptor esta intacta
Cáracteristitas de hipernatremia esencial
Aumento de osmolalidad series porque el osmostato no muestra respuesta a la osmolalidad aumenta al liberar vasopresina o estimular la sed.
Como se encuentra la vasopresina en hipernatremia esencial
Normales junto con su almacenamiento
Características de pacientes con hipernatremia
No bebe agua y quedan suficiente deshidratados como pas que sus receptores estimulen l liberación de vasopresina, entonces permanece en una situación equilibrada con concentración sérico añta de sodio, orina relativamente concentra y fla de sed.
Origen embriologico de la neurohipófisis
Neuronal, como evaginación del hipotálamo entran y el tercer ventrículo
Cual es la composición de la neurohipófisis?
Axones y terminaciones nerviosas de neuronas con el cuerpo celular en los núcleos supraópticos y paraventriculares del hipotálamo y tejidos de sostén
Origen embrionario de la adenohipofisis
Se origina a partir de la bolsa de Rathke, una evaginación ectodérmica de la orofaringe y migra para unirse a la neurohipófisis
Ubicación anatómica de la hipófisis
Yace en la base del rango en una porción del hueso esferoides llamada la silla turca
Medias y peso de la hipófisis
Mide alrededor de 15 x 10 x 6 mm y pesa de 500 a 900 mg
Quien proporciona el riego arterial a la hipófisis?
Arterias carótidas internas mediante las arterias hipoficiarias superior, media e inferior
Como se forma el sistema porta de la hipófisis?
Las arterias hipoficiarias superiores forman una red capilar en la eminencia media del hipotálamo que se recomienda en venas porta larga que drenan en dirección descendente por el tallo hipofisiario hacia el lóbulo anterior, donde se dividen hacia otra red capilar y vuelven a formar condicos venosos
Como están irrigados el tallo hipofisiario y la neurohipófisis ?
Se irrigan e manera directa por ramas de las arterias hipoficiarias media e inferior
Donde drena o a adenohipofisis?
Drenan mediante el seno cavernoso en posición posterior hacia los senos potrosos superior e inferior hasta el bulbos vena yugulares
Donde drena la neurohipófisis?
En los senos cavernosos
Clasificación original de las células de la adenohipofisis
Acidófilas, basófilas y cromófobas
Factores de transcripción que controlan el surgimiento de los distintos tipos de células en la adenohipofisis
Prop1 y Pit 1
Características de las células somatótropas
Las células secretoras de GH son Acidófilas y por lo general se encuentran en las porciones laterales de la adenohipofisis. Explican alrededor del 50% de las células De la adenohipofisis y miden de 150 a 600 nm
Características de las células lactótropas
La PRL se atribuye al azar en la adenohipofisis. Explican del 10 al 25% de las células de la adenohipofisis con un tamaño de aprox. 550 nm. Existen densamente y escasamente granuladas. Aumentan en el embarazo como resultado de concentraciones altas de estrógeno y explican la duplicación del tamaño de la hipófisis en el embarazo.
Características de las células tiro tropas
Son secretoras de TSH, son el tipo de células hipoficiarias menos común con menos del 10% de las células de la adenohipofisis. Sus gránulos miden de 50 a 100 nm y por lo general se ubican en las porciones anteromedial y anterolateral. Cano existe insuficiencia tiroides primaria las células muestran hipertrofia notoria lo que aumenta el tamaño de la glándula
Características de las células corticótropas
La ACTH y sus pépticos se generan en el lóbulo medio y se ubican en la porción anteromedial de la glándula. Representan del 15 al 20%. Miden 360nm. E exceso de glucocorticoide las células corticótropas muestran detención y una hija limitación micro tubular coocida como degeneración hialina de crooke (down regulation)
Cacterísticas de las células gonadótropas
La LH y FSH tienen gránulos de secreción que miden alrededor de 200 nm de diámetro. Constituyen del 10 al 15% de las células y se localizan en todo el lóbulo anterior. Se hipertrofian y hacen que la glándula se grande en insuficiencia gonadal primaria como menopausia y síndrome de turner
Principal función de la hormona del crecimiento
Estimula o producción de IGF-1 (mediador de la acción directa de GH), también ejerce acciones directas sobre el crecimiento y el metabolismo
Principal función de la prolactina
Estimulación de la producción de leche ( síntesis de proteína y lactosa, excresión de agu y retención de sodio) inhibe la gonadotropina, inmunomodulador
Principal función de la ACTH
Estimulcion de glucocorticoides y esteroides sexuales en las zonas fasciculada y reticular e ls corteza suprarrenal induciendo a hipérbola si e hipertrofia de la corteza suprarrenal
Principal función de la TSH
Estimulación de todos los aspectos de o glándula tiroides
Menciona cuales son las hormonas liberadoras hipotalámicas
GHRH, somatosttina, dopamina, TRH, CRH, y GnRH.
Ubicación de las hormonas secretoras de GHRH
Núcleo arqueado
Numero de aminoácidos de la principal isoforma de GHRH
44 aa
Vida media de la GHRH
De 3 a 7 minutos
Acción de la somatostatina
Inhibe la secreción de GH y de TSH
Ubicación de las células de somatostatina
Región periventricular, inmediatamente por arriba de del quiasma óptico
Principal forma de somatostatina en el hipotálamo
Somatostatina 14
Principal forma de somatostatina en el intestino
Somatostatina 28
Vida media de la somatostatina
2 a 3 min
Como aumenta la somatostina las concentraciones de TSH
Aumenta el efecto inhibidor directo de la hormona tiroides sobre las células tirótropas
Principal función de la dopamina
Inhibir PRL
Como inhibe la dopamina la PRL
Uniendose a receptores dore ls células lactótropas
Vida media de la dopamina
1 a 2 min
Como se lleva a cabo el control de la PRL
A diferencia de otras hormonas que lo hacen por estimulación, la PRL se regula principalmente por la inhibición de la dopamina
Que podría cause un aumento de PRL además del embarazo?
Corte del tallo, lesiones hipotalámicasHormona o auto transplante hipofisiario
Lugar de secesión de las hormonas de dopamina
Núcleo arqueado y sus alomes terminan en la capa externa de la eminencia media
Menciona otros inhibidores de la PRL además de la dopamina
GABA y vías colinérgicas
Ubicación de las neuronas secretoras de TRH
Porciones medibles de los núcleos paraventriculares y sus aXones terminan en la porción medial de la capa externa de o eminencia media
Vida media de la TRH
6 minutos
Que estimula la CRH?
Secesión de ACTH y POMC
Factores que potencian la liberación secreción de la ACTH mediada por CRH
Hormona antidiurética (ADH) y la angiotensina II
Inhibidos de la secreción de ACTH mediad por CRH
Oxiocina
Ubicación de las hormonas secretoras de CRH
Porcion nervios de los núcleos paraventriculares en posición lateral a las hormonas secretetoras de TRH
Que es la CRHBP y cual es su función?
Es una proteína de unión especifica a CRH, es probable eje module las acciones de esta y su vida media.
Hormona que controla la liberación de LH y FSH
GnRH
Que propicia la liberación de FSH
Los pulsos de baja frecuencia de la GnRH, porque los de alta frecuencia dan lugar a la liberación de LH
Menciona funciones no endócrinas del hipotálamo
Regulación de la temperatura corporal, la sed, y la ingestión de alimento y esta conectado con muchas otras partes del sistema nervioso
Ubicaciones ectópicas de producción de somatostatina
Islotes pancreáticos (células D), mucosa gastrointestinal y células C de la glándula tiroides (células parafoliculares)
Menciona las 6 principales hormonas de la adenohipófisis
ACTH, GH, PRL, TSH, LH y FSH
Hormonas que integran los pépticos relacionados con ACTH
La misma ACTH, lipotropina (LPH), hormona estimulante de melanocios (MSH) y endorfinas
Hormonas de somamotropina
GH y PRL
glucoproteínas
LH, FSH Y TSH
Cual es el precursor de la ACTH
POMC
Como se sintetiza la ACTH
En las células corticótropas un mRNA único dirige la síntesis de POMC hacia fragmentos de menor tamaño con actividad biológica, que incluyen Beta-LPH, alfa-MSH, beta-MSH, betaendorfina y fragmento amino terminal de la POMC; de estos fragmentos están contenidos en la ACTH: alfa-MSH y CLIP y esto compone la ACTH
Función de la ACTH
Estimula la secreción se glucocorticoides, minerslocorticoides y andróginos, todos en la Corteza suprarenal y esa dividas depende del extremo amino terminal
Mecanismo de la ACTH
Se une a receptores en la corteza suprarenal e induce esteroidogénesis por medio de mecanismos dependientes de cAMP
A que se debe la hiperpigmentacion en estados de hipersecrecion de ACTH.
Principalmente a la unión de ACH al receptor de MSH porque la alfa-MSH y la beta-MSH no existen como hormonas separadas en los humanos
Cual es la concentración matutina basan de ACTH?
Varia de 9 a 52 pg/ ml.
Vida media de la ACTH
7 a 12 minutos y esto causa fluctuaciones tanto en su concentración plasmática como en la del cortisol
Hormona mediadora de la secreción de ACTH
CRH
DEscribe la secreción de la ACTH
La CRH estimula la ACTH de maner pulsátil: la rítmicidad diurna causa un máximo antes de despertarse y la declinación a medida que avanza el día. Eñ ritmo diurno es reflejo del control neutral y desencadena secreción diurna concordante de cortisol desde la corteza suprarrenal y eso es independiente de la concentración circulante de cortisol
Menciona los principales factores que estimulan la secreción de ACTH y cortisol
Estrés físico, emocional y químico, como dolor, traumatismo, hipoxia , hipoglucemia agua, exposición al frío, intervención quirúrgica, depresión y administración de interleucina -1 y vasopresina.
Mecanismos por los ue ocurre la retroalimentación negativa de ACTH por cortisol y glucoproteínas
La retroalimentación rápida es sensible a la la tasa de cambio de concentración de cortisol, mientras que la leña es sensible a la concentración total de cortisol. El primero es nuclear y el segundo no
Síntesis de la hormona del crecimiento
Se sintetiza a partir de un péptido que es e pre-GH
Menciona la función primaria de GH
Promoción del crecimiento lineal y sus efectos metabólicos básicos sirven para lograr este resultado
Cual es el mediador de los efectos promotores de la GH
Factor de crecimiento tipo Insulina (IGF-I)
Funciones químicas de la GH
Por medio del IGF-I aumenta la síntesis de proteína al mejorar la dotación de aminoácido y acelerar de maner directa o transcripción y traducción de mRNA. Utiliza la grasa como fuente de energía mas eficiente: ausa de maner eficiente la liberación de ácidos grasos a tres del tejido adiposo y aumenta su conversión en Acetil-CoA del cual obtiene energía. En exceso de carbohidratos diminuye su utilización
Cual es la secreción de GHA en un joven normal
700 mcg/día
Que es la GHBP y cual es su función
Es la proteína transportadora de o hormona del crecimiento y su función es conservar la hormona e irla liberando poco a poco hasta que exista otra secreción de GH
Hormona que inhibe la secreción de GH
Somatostatina
Como actúa la GHRH?
Se une a receptores específicos que estimulan la secreción de cAMPpor células somatótropasLas y estimula la secreción de GH
Si se administra GHRH en una persona normal, que se esperaría que pasara?
Que las concentraciones en cuestión de minutos alcanzaran un máximo a los 30 min y se sostengan durante 60 a 120 min.
Cuando pueden causar secreción de GH la TSH y la GnRH?
En pacientes con acromegalia
Cuales son los efectos de la somatostatina?
Disminuye la producción de cAMP en células secretoras de GH e inhibe la secreción tnto nasal como estimulad de GH.
Cuales son los estimuladores de la somatostatina
Concentraciones elevadas tnto e GH como de IGF-1
Como actúan los secreto gofos de la hormona del crecimiento
Por medio del receptor GHS-R
Cundo ocurre la Concentrción máxima de GH
1 a 4h después del del inicio del sueño (durante las etapas 3 y 4)
Factores que estimulan la secreción de GH
Estrés emocional, físico y químico, incluso intervención quirúrgica, traumatismo, ejercicio, terapia con electrochoque y administración de pirógeno
Factores metabólicos que afectan la liberación de GH
Sustancias combustibles: carbohidratos proteína y gasa.
Que pasa s se administra glucosa por vía oral o intravenosa a personas sanas.
Disminuye la secreción de GH
Que hacen los alfa ardrenergicos
Estimulan la liberación de GH
Función de los beta ardrenergicos
Inhiben la GH
Describe la biosíntesis de la prolactina
Es una hormona polipeptídica de 198 aa sintetizada y secretada a partir de las células lactótropas de la adenohipófisis
Función de la PRL
Estimula la lactación durante el periodo posparto
Que es lo que hace que la lactación se mantenga una vez ue bajan las concentraciones de estrógeno y PRL
La succión persistente en la mama
Efectos del la hiperprolactinemia
En mujeres provoca acortamiento de la fase lútea, después ocurre anovulción, oligomenorrea o amenorrea y esterilidad. En varones lleva a decremento de la síntesis de testosterona y de la espermatogénesis, que se presenta mi decremento de la libido, impotencia y esterilidad.
Factores estimuladores de la prolactina
La TRH es potente liberador de PRL que evoca la liberación umbral similar a la liberación de TSH, en hipotiroidismo primario hay respuesta exagerad tnto de la TSH como de la PRL. La estímulos de PRL ambiente se da por VIO
Como se da la secresión episódica de PRL
Se observa un aumento a los 60-90 minutos e que empieza el sueño pero no se relaciona con una fase del sueño en especifico, la concentración máxima se alcanza entre las 4 y 7 al
Cual es la función de la TSH
Estimulae la captación de yodo, la homogénesis y liberación de T3 y t4 mediante la activación de adenil ciclasa y generación de cAMP
Que estimula y que inhibe la secreción de TSH
La TRH estimula la secresión mientras que la somatostina la inhibe
Que efectos tiene la dopamina en la TSH
Inhibe su respuesta a TRH
Que es una talla baja?
Es el crecimiento por debajo del percentil 3 o 2.5
Cuales son las características de talla baja constitucional?
Estatura baja moderada, hábito corporal delgado y retraso de la edad ósea
Cuales son los antecedentes de la estatua baja constitucional ?
Los familiares están afectados de manera similar
Que es la estatura baja familiar?
Es el bajo crecimiento que ocurre en un patrón familiar sin retraso de la edad ósea ni d ela pubertad. La estatura adulta depende de la estatura el padre y la madre
Cuales so los pacientes en los que se puede mantener un retraso De crecimiento al Menos hasta su tercer año?
Lactantes con prematurez grave con peso al nacer de menos de 800 gr.
Cuanto tiempo es normal la edad ósea y la tasa de crecimiento anual en pacientes con SGA?
Hasta el inicio de la pubertad
Cual es la causa de la estatura baja en el síndrome de turner?
Mutación del gen de homosencuencia de la estatura baja (SHOX) en el brazo corto en la región seudoautosómis del cromosoma X
Incidencia de la deficiencia de GH
1:4000 a 1:3500
Que consecuencias tiene la fla del gen PIT1?
Causa síntesis y secreción deficientes de GH, TSH y PRL
Que ocurre cuando hay una mutación en PROP1?
Deficiencia de producción de GH, TSH, FHS, LH y ACTH
Como se presenta la deficiencia de GH congénita?
Longitud al nacer un poco disminuida pero en algunos casos la tasa de crecimiento disminuye de manera notori poco después del nacimiento
Características de los pacientes con deficiencia de GH clásica
Estatura baja, aumento de la gasa que lleva a un aspecto rechoncho o de querubín, don aspecto facial inmaduro, voz de Ono alto inmaduro, y retraso de maduración del esqueleto
Cuales pueden ser otras complicaciones del recién nacido con deficiencia de GH
Puede presentar hipoglucemia y crisis convulsivas
Incapacidad de aumentar por arriba de 10 ng/ ml con estimulación de GH
Deficiencia de GH
Verdadero o falso: si la GH aumenta a mas de 10 ng/ml se descara el dx. De deficiencia de GH clásica
Verdadero
Describe las características del defecto de crecimiento en el hipotálamo
Deficiencia de la GH idiomática debido a la secresión disminuida de GHRH, se puede deber a tumores hipotalámicos o defectos congénitos
Describe las características del defecto de crecimiento en la hipófisis
Displacía, traumatismo, intervención quirúrgica o tiro de la hipófisis, defecto del gen de GH o en factores de transcripción hipofisisrios
Describe las características del defecto de crecimiento en los sitios de producción de IGF
Deficiencis primaria de IGF-1, defecto del receptor de GH, deficiencia de ALS,
Describe las características del defecto de crecimiento en el cartílago
Retraso del crecimiento producido por glucocorticoide, resistencia a IGF-1
Características del enanismo psicosocial
Crecimiento inadecuado, aspecto barrigón e inmaduro. Presentan hábitos de consumo de bebidas y alimentos extraños. Buscan en los botes de basura, le piden comida a los vecinos o beben aus del inodoro. El niño tiene todas las hormonas normales, solo se necesita cambiarlo de ambiente
Características de baja de talla por hipotiroidismo
Tasa de crecimiento disminuido, estatura baja, edad ósea retrasada y aumento en la proporción de US-LS para la edad cronológica debido. Crecimiento indecuado de las extremidades; los pacientes son apáticos y perezosos y presentan estreñimiento, bradicsrdia, rasgos faciales toscos, pelo reseco y grueso, ronquera, retraso en el desarrollo puntero si la enfermedad no se trata. La inteligencia no seda afectada
Respecto al dx básico de estatura baja que se pregunta en el interrogatorio medico?
Peso y edad gestación al al nacer, abuso de drogas prenatal, traumatismo y complicaciones en el momento del nacimiento, estatur de los familiares, edad de ls pubertad o de o menarcs e la familia, antecedente familiar de las enfermedades cronológicas o síntomas de estas ultimas, interrogatorio en cuento a la dieta
Respecto al dx básico de estatura baja, que se hace en el examen físico ?
Estatura medida y graficada, peso y BMI medios y grificados, signos de síndromes, defectos de la línea media, examen neurológico, dtos de enfermedad crónica
Respecto al dx básico de estatura baja, que exámenes de laboratorio se realizan
Electrolitos para excluir RTA, función hepática renal para excluir enfermedades crónicas, BH, T4 y TSH, IGF-1, IGFBP-3, prolactina seria, panel delicado, careotipo.
Cuando se obtiene GH basal
SOLAMENTE SI SE SOSPECHA DE GIGANTISMO
Que es el hipopituitarismo?
Es la secresión disminuida o nula de una o mas hormonas hipoficiarias
Cual es la etiología del hipopituitarismo invasivo?
Las lesiones ocupadores de espacio lo causan al destruir la glándula hipófisis o núcleos hipotalámicos o por alteración del sistema venoso porta-hipofisiario. El Cráneofringioma es el mas común
Cual es la etiología de hipopituitarismo por infarto?
Se cree que la hipotensión junto con el vasoespasmo de ñas arterias hipoficiarias alteran el riego de la adenopofisis. E embarazo hay mas riesgo debido a las necesidades de la hipófisis aumentadas o mas susceptible a efectos protobóticos del estado hiperestrogénico. Debe haber una destrucción de ls glándulas del mas del 75% para que exissn manifestó es evidentes.
Etiología del hipopituitarismo infiltrarías
Sarcoidosis y homocromatosis junto con hostocitosis de langerhans