Use LEFT and RIGHT arrow keys to navigate between flashcards;
Use UP and DOWN arrow keys to flip the card;
H to show hint;
A reads text to speech;
59 Cards in this Set
- Front
- Back
|
1Hb 2MCV 3RBC 4RDW 5Hct 6MCH 7MCHC |
1)תכולת המוגלובין 2)mean corpuscular volume - נפח ממוצע של כדורית 77-91 Fl 3) כמות הכדוריות בדם הפריפרי במילוני תאים למיקרומטר תקין: גברים - 4.5-6.3 , נשים 4.2-5.4 4) red cell distribution width מתאר את השונות של מגוון הגדלים לרוב הגדלים לא שונים במיוחד 11.8-14.8 5)המטוקריט - כמות התאים האדומים מתוך הדם 36-46 תקין: גברים 38-52 , נשים 6)mean corpuscular hemoglobin Hb/RBC - ממוצע המוגלובין בכדורית 26-32 7)mean corpuscular hemoglobin concentration - ממוצע הריכוז המוגלובין בכדורית תקין: - 11.8-14.8 |
|
|
אנמיות מיקרוציסטיות |
MCV נמוך מ80 חוסר בברזל , תלסמיה , מחלות כרוניות ( דלקת) למרות שיכולה להיות גם נורמוציסטית . |
|
|
מחסור בברזל |
סימפטומים - חיוורון , ציפורניים קעורות , חוסר פפילות בלשון , פצעים בלשון ספירה - נמוכים : MCV MCH Hb RPI גבוהים : טסיות , RDW - בגלל השלבים השונים תרומבוציטוזיס MCV כאשר נמוך ההמוגולובין יהיה כבר מאד נמוך - מצב חמור ,משטח - אנאיזוציטוזיס , פויקלוציטוזיס ניתן לראות תאי "עיפרון"כמאפיין . מעבדה- פריטין נמוך , ברזל נמוך וטרנספרין חופשי גבוה . כלומר יחס SI/SIBC נמוך כל אלו לא יכולים להעיד יכולים גם לשקר בגלל שיחס יכול להיות תקין במצבי דלקות גם הטרנספרין יכול לרדת והיחס יהיה תקין על אף החוסר פריטין עולה גם במצבים אקוטים והברזל החופשי לא יכול להעיד כי הוא יורד במצבים רבים אטיולוגיה - איבוד דם , מחלה אחרת הטיפול - קודם תוספי ברזל כדורים או דרך הוריד במצבי בעיות ספיגה כמו קרון תוצאות לוקחות זמן . תלוי גיל - המשך קולנו/גסטרוסקופיה , כיבים , בדיקה לצליאק-אנטי אנדומיזיאל אבחנה מבדלת כיבים ממאירות צליאק מחלות דלקתיות דיברטיקולוזיס בחוסר ברזל ירידה בהמוגלובין ואז בגודל בניגוד לתלסמיה. |
|
|
אנמיה כתוצאה ממחלה כרונית |
אבחנה - סיפור מעבדה - ברזל נמוך אבל גם טרנספרין לכן הרוויה שלו תקינה פריטין תקין אפילו גבוה רטיקולציטים תקינים אטיולוגיה - הורדת הברזל בכדי למנוע מחיידקים ונעשה ע"י הפסידין אשר הורס פרופוטאין (אשר מוציא את הברזל מהתאים וכך לא יכול לצאת מתאי המעי אל תו הגוף ) דלקת אריתופאזיס וברזל מגבירים את שחררו של הפסידין . טיפול - עירוי דם , זריקות אריתופואטין |
|
|
תלסמיה |
מחלה אוטוזומלית רצסיבית מתחלקת ל-minor ,intermedia\ hemoglobin H , major-beta\hydrops fetalis - alpha 0 genes נשאות - א-סימפטומטי אבחנה בבטא בעזרת אלקטרופורזה או דנא זיהוי HbA2 - (בהריון יכול להיות גבול ולכן צריכים דנא) מעבדה -בנשאות לתלסמיה RDW והמוגלובין תקין נמוך MCV אין רטיקולוציטוזיס- אריתרופאוזיס לא יעיל. משטח - תאי מטרה , לרוב זהים נורמובלסטים היפוכרומיה תאים קטנים וזהים תסמינים :טחול מוגדל , עודף ברזל פוגע באיברים שונים כבד לבלב ונגרם בעקבות עירויי הדם והספיגה המוגברת במעי ומטופל ע"י כלטורים ( דפריפרון ואחרים ) שמגיעים עם העירוי . התרחבות ועיוותים של המח עצם בגלל היצור הלא יעיל בילירובין גבוה עקב המוליזה . טיפול : עירויי דם עם כלטורים לברזל כריתת טחול מאד חשוב לנטר את כמויות הברזל |
|
|
אנמיה של מחלה כרונית |
איטולוגיה - זיהום דלקת ממאירות יכולה להיות נורמוציטית הפסידין - מפורש כתגובה לדלקת גורם לירידת ברזל מונע שחרור ממקרופגים וירידה בספיגת הברזל ע"י הרס הפרופורטין - התעלה שמוציאה את הברזל מהתא SI - נמוך טרנספרין נמוך גם כן . ולכן היחס בינהם תקין אבחנה בשלילה |
|
|
אנמיה חרמשית |
אוטוזומלית רצסיבית שינוי בח.א 1 בהמוגלובין בטא גורמת לפולימריזציה בתנאים חסרי חמצן ומביאים את הכדורית לצורת חרמש סימפטומים - המוליזה (יכול להיות בילירובין ) ופגיעה בטחול עד למצב של נמק ללא הגדלה, . במידה ונראה הגדלה נחשוד בשילוב עם תלסמיה - מעבדה - גבוה MCV ולכן LDH- המוליזה טיפול - נוגדי כאב כנגד התקפים ,והחלפה של הדם במשבר hydroxyurea - מעלה HBF וכך מונע פולימרזציה HbC -מוטציה אחרת |
|
|
אנמיה אפלסטית |
כשל של מח העצם לייצור כל השורות שמוביל לפנציטופניה DD- MDS/ SLE /PNH /Drugs-chloramphenicol/ virus אבחנה -2 ממצאים בדם ו1 במח העצם MCV גבוה בביופסית מח עצם- מיעוט או חסר של רקמה המטופאוטית וריבוי שומן CD34 - תאי אב נמוכים מאוד בדם - פחות 0.5 נויטרופילים פחות מ20טסיות פחות מאחוז רטיקולוציטים. טיפול -עירוי דם בצעירים = השתלת מח עצם מהירה מבוגרים מעל 40 אימונוסופרסיבי -סטרואידים |
|
|
אנמיה מקרוציטית |
מחולקת אם מגלובלסטית - כלומר אם יש יצירת תאים מוגברת שם נראה נויטרופילים עם היפרסגמנטציהתאים גדולים תאים אדומים אטיפיים עם יותר ציטופלסמה |
|
|
אנמיה מגלובלסטית |
נגרמת מחוסר בחומצה פולית או בויטמין B12 penicious anemia- יכולה להיות אם יש נוגדנים כנגד התאים הפריטלים שמפרשים פקטור אינטרנזי שמוביל לחוסר בי12 ונראה שינוי צבע בעור - צבע לימון בפרנישיוס עם גסטריטיס וויטיליגו יתכן גם פגיעה בתירואיד ופגיעות אוטואימוניות נוספת נובע מבעיה ביצור דנא והמטופואזיס לא יעיל במצב ממושך גלוטיטיס ובעיות נוירולוגיות מעבר לעייפות בנוסף הפרשת גסטרין מוגברת מעבדה - רטיקולוציטים נמוכים גבוה RDW גבוה MCV יכולה להיות פנציטופניה מבחן שילינג -מבחן שיבדוק ספיגה של בי 12 והפרשתו בשתן לאחר רוויה , במידה ויעזור הוספת פקטור אינטרנזי להפרשה בשתן יתכן וזה פרנישיוס. ואם יעזור אנטיביוטיקה יתכן ומדובר בקרון. ביוכימיה- מטילמלוניל יעלה רק בבי12 לעומת אומוציסטאין יעלה ב2 החוסרים יכולה להיות גם המוליזה משטח - תאים אובאלים גדולים ללא חיוורון בשורה הלבנה יכולה להיות היפר סגמנטציה של נויטרופילים במח עצם תאים גדולים ואטיפים טיפול- זריקות לבעית ספיגה של B12 תגובה תוך יום של מח העצם ותוך שבועיים של המוגלובין אם אין רטיקולוזיס לאחר טיפול לחשוד באנמיה מקרוציטית אחרת כגון אלכוהול בעיות כבדיות אנמיה אפלסטית ואם יש רטיקולציטים וללא שיפור נחשוד לחשוד דימום או המוליזה |
|
|
המוליזה |
מחולקת לתוך כלית - הפטוגלובין שמפנה את הכדוריות לטחול. במידה ויש המוליזה קשה נראה המגולבין בשתן וחוסר גדול בהפטוגלובין בהרס כלייתי נראה המוסידנוריה בעקבות הרס של הטובולי. אקסטרא וסקולר- בליעה של מקרופגים בטחול מדדים - LDH , בילירובין לא מצומד , הפטוגלובין נמוך המוגלובינוריה המוגלובין חופשי בפלסמה חלוקה לקשור לכדוריות דם G6PD , ספרוציטוזיס לא קשור - HUS TTP זרימה לא תקינה DIC אוטואימוני |
|
|
hereditary spherocytosis\ elliptocytosis |
אוטוזומלי דומננטי בעקבות פגמים בחלבוני ממברנה סימפטומים - טחול מוגדל אבני מרה בעקבות הבילירובין ויכול להיות משברים מגלולסטים אפלסטים בעקבות זיהום או המולטיים מעבדה - רטיקולוציטוזיס MCHC גבוה RDW גבוה יכול להיות נורמלי MCV- התאים קטנים עם רטיקולוציטים יש להבדיל בעזרת קומבס מאנמיה המליטית אוטואימונית שימוש בFACS משטח - ספרוציטים\אליפטוציטים טיפול - כריתת טחול טיפול בח.פולית כריתת כיס מרה |
|
|
G6PD deficiency |
XLR האנזים חשוב לשמירה על מאגרים תוך תאים של גלוטטיון והגנה מפני חמצון בתנאים מסוימים יש המוליזה כמו חשיפה לפול תרופות שונות יש גם צהבת הילוד . אבחנה : המוגלובין נמוך ביחס לעבר באופן פתאומי רטיקולציטוזיס - MCV =גבוה את הבדיקה האבחנתית של האנזים-מבחן מוטולסקי יש לבצע 3 חודשים לאחר התקף בגלל שברטיקולוציטים יש את האנזים משטח - bite cells heinz bodies - בצביעה מיוחדת הטיפול - נוזלים למניעת נזק לכליה מההמוגלובין ואף עירוי דם . |
|
|
AIHA |
אנמיה המוליטית אוטואימונית אדיופטי או נלווה למחלות אימוניות Hb- נמוך LDH- גבוה MCV - תקין או גבוה בעקבות אגלוטינציה הפטוגלובין נמוך (יש פחות חופשי בילירובין לא מצומד גבוה warm type , cold type c\t , PNH |
|
|
AIHA warm type |
IgG נוגדני הווצרות נוגדנים פנגלוטינין כלומר נקשרים לאזורים משותפים בתא דם האדום רוב ההמוליזה אקסטראוסקולרית- טחול coombs - IGG C3 חיובי משטח ספרוציטים טיפול טיפול תומך ( חומצה פולית ) וניתן לעשות כריתת טחול סטרואידים עירוי ובמידה ואין שיפור anti cd20 |
|
|
AIHA cold type |
IGM נוגדני LI מגיבים במיוחד לקבוצת הצורה הכרונית עלולה להתקשר ללימפומה ותלווה בד"כ בהמוליזה יותר קלה, הצורה החריפה והחולפת EBV מיקופלסמה ההמוליזה אינטראוסקולרית עם כאבים וכחלון בחשיפה לקור= אקרוציאנוזיס בגלל אגלוטינציה וחסימה של כלי דם פריפרים IGM בגלל שמדובר ב Coombs C3 נראה משטח- נראה ספורציטים ובטמפ' החדר יתכן שתהיה אגלוטינציה טיפול - המנעות , טיפול בלימפומה או בזיהום ועירוי במקרה הצורך |
|
|
AIHA PNH |
paroxysmal nocturnal hemoglobinuria מוטציה בחלבון שאמור לחבר CD55 - 59 לכדורית הדם שמונעים הדבקת המשלים לכדורית הדם ולכן נראה IGG המוליזה אינטראוסקולרית יכול להיות עם פנציטופניה טרומבוזיס- ב40 % שברי תאים וכטיפול- תומך = חומצה פולית , ברזל נוגדי קרישה טיפול אקווליזימב - anti C5 נבדוק ע"י לאחר FACS COOMBS שלילי פרוגנוזה 10 |
|
|
נויטרופיליה |
לויקוציטוזיס גורמים : סטרס , זהומים , גירוי של מח העצם גידול מפריש חסר בטחול מחלות מיאלופרוליפרטיביות GCSF ערכים תקינים - 20.000 לעומת זאת יכול להגיע ל60.000 |
|
|
נויטרופניה |
גורמים : ויראלים ספסיס תרופות כמו אנטיביוטיקות חוסר בבי 12 חוסר בחומצה פולית תסמונת מיאלדיפלסטית מחלות אוטואימוניות cyclic - מולד , מדובר על מחלה עם זיהומים נשמיתיים לרוב בזמן החום נויטרופניה קשה (200) קלה- 1000-1500 בינונית 500-1000 וקשה מתחת ל500 פסאודונויטרופניה- בכהי עור אתיופים תימנים יש מצבים בהם נפגעת יכולת הנויטרופיל כתוצאה ממחלות מילו\לימפופרוליפרטיביות |
|
|
CGD |
chronic granulumatus disease ירידה ביכולת הנויטרופילים להרוג פתוגן בגלל החוסר בסופראוקסיד בעיקר בחיידקים עם קטלאז בגלל שרק יכולת ההרג נפגעת נוצרות גרנולומות ברקמות הרכות - אבצסים בעור ובריאות טיפול - ניקוז, אנטיביוטיקה מתן אינטרפרון גמא |
|
|
קרישה |
פקטורים תלויים בויטמין K 2,7,9,10 protein c צריך לזכור שהוא עולה ראשון ולכן תחילה תהיה יותר קרישה המע' האינטרניזית תלויה ב TF לעומת האינטרנזית שתלויה במטענים שלילים |
|
|
בדיקות קרישה |
PT- אקסטרניזית ולכן בודקת בעיקר פקטור 7 ובדיקה לויטמין קיי כלומר קומדין עם תרומבופלסטין 11-14 שניות בודק INR-השוואה בין PT לPT עולמי תקין 1-2 , 2-3 בחולה קרדיו וסקולרי, 2.5 -3.5 בחולה עם מסתם תותב PTT- אינטרינזית 25-40 שניות עם סידן ופוספוליפידים חסר WVF ,חסר 9/8 המופיליה, יכול להיות נוגדנים נגד פוספוליפידים -קרישיות יתר אבל יגרום לאירוך הזמן כאשר שניהם מאורכים - מחלת כבד קשה, חסר במסלול המשותף או בשני המסלולים , הפרין+קומדין DIC TT - בדיקת הפיכת פיברינוגן לפיבירין 11-13 בנוכחות תרומבין יכול להתארך נוגדני תרומבין מוארך ע"י הפארין חסר פיברינוגן DIC PTT+PT מוארך = DIC מחלת כבד / חפיפה בין הפרין לקומדין mixing - ערבוב פלזמה חולה עם תקינה במידה ותיקן חסר בפקטור ולא נוגדנים בפלזמה Ddimer - רמה תקינה שוללת ארוע תרומבוטי אבן בניין של טרומבין פקטור 13 לא מתבטא בשום בדיקה |
|
|
תרופות מעכבות קרישה |
הפרין - פקטור 10 וטרומבין , יש אנטידוט , סיכון להיט רק בצורה ורידית , אך יש את קלקסן שלא דורש ניטור ללא אנטידוט אבל עם פחות סיכון והוא פועל בעיקר על פקטור 10 פאונפרינוקס יכול לתת בהריון קומדין - רק תלויי ויטמין קיי 2,7,9,10 , ופרוטאין סי ואס מאד טרטוגני , מצריך התחלה עם הפרין , יש אנטידוט שהוא ויטמין קיי , ניתן בצורה פומית NOAC - ריברוקסבן פקטור 10 דגינטרן - על הפרוטרומבין אספירין - מעכב טסיות באופן בלתי הפיך מניעה ראשונית ושנינוית ניתן לבדוק ע"י זמן דמם וזו סיבה לטרמבוציטופניה -ירידה בתפקוד בעיות גסטרו פלביקס - מעכב רצפטור לADP וכך יש בעית שפעול טסיות בצורה הפיכה עלול להיות דימום ותגובה אלרגית TPA - מפרק פיברין , מפרק קרישים |
|
|
תרומבוציטופניה |
ספירת טסיות נמוכה מ150000 פסאודותרומבוציטופניה - במעבדה בלבד טסיות שמוקפות בנויטרופילים ,עקב - זיהומים, חסר תזונתי ,נזק טוקסי ,כשל מח העצם טחול מוגדל כאשר היצור תקין עם הרס : ITP TTP HIT HUS |
|
|
DIC |
disseminated intravascular coagulation קרישיות יתר לאחר שפיכה של tissue factor לאחר צריכה מוגברת של מע' הקרישה באיברים כמו כליה מח שיכולים להוות נזק בגלל הקרישיות לאיבר יהיה דמם גורמים :יכול להגרם מספסיס נזק רקמתי קשה ממאירות נאופלזיה כמו פרמילוציטיק לוקוימה הפרעות וסקולריות הכשת נחש או עירויים עיקר הבעיה היא אירועים תרומבוטיים מעבדה: D-dimer גבוה פיברינוגן נמוך PTוגם PTT עליה גם ספירת הטסיות יורדת- תרומבוציטופניה שכיסטוציטים ! טיפול תומך וFFP - אם מדמם Chronic DIC- נטיה לקרישיות יתר בממאירויות |
|
|
ITP |
immune thrombocytopenic purpura ראשוני \ חלק ממחלה לרוב יבואו אחרי מחלת חום נוגדנים נקשרים לטסיות ונבלעות ע"י מקרופאגים יותר מ50000 אסימפטומטי 5000-20000 - פטכיות פורפורות בריאים מלבד הנטיה לדמם ! אבחנה : תרומבוציטופניה בלבד משטח= מיעוט טסיות וגדולות מח העצם = ריבוי מגה קריוציטים טיפול 1.סטרואידים , IVIG ,anti D -מעסיקי מקרופגים 2.כריתת טחול , אימונוסופרסיה 3. rituximab 4.f thrombopoietin receptor agonist romiplostim and eltrombopagבילדים יכולה להיות מחלה חריפה לאחר זיהום ויראלי בילדים נעדיף לטפל לפני סטרואידים ב IVIG |
|
|
TTP |
trombotic trombocytopenia purpura אידיופטי נוגדים כנגד אדםטי13 חסר של כרו 7 אנזים שמפרק את VWF גורם גם ל 1אנמיה המוליטית בגלל הכדוריות שנשברות על האגריגטים של הטסיות כלומר נראה גם 2תרומבוציטופניה וגם אנמיה שתתבטא גבוה LDH בנוסף בפנטדה יש 3פגיעה נוירולוגית 4מעורבות כליתית וחום5 במשטח - שברי תאים ותאים אדומים מגורענים מעבדה : מבדלת לאוטואימוני COOMBS שלילי- תפקודי קרישה תקינים טיפול : פלזמה פורזיס אסור לתת טסיות ! מתן חומצה פולית לרטיקולציטוזיס אם אי אפשר לעשות פורזיס ניתן לתת FFP- בשביל להחזיר את האנזים החסר ששובר את הפקטור |
|
|
HUS |
hemolitic uremic syndrome לאחר זיהום באי קולי-ויטק בילדים עד גיל 5 גורם לשפעול טסיות שמביא ליצירת קרישים בכלי דם קטנים בעיקר בגלומרולי כאבי בטן שלשול קוליטיס איסכמי ואס"כ במשטח - שברי תאים תרומבוציטופניה הטיפול תומך בלבד |
|
|
HIT |
heparin induced thrombicytopenia igG+ PF4+heparin + platlet = קומפלקס אימונולוגי אבחנה ע"י בדיקת נוגדנים תחילה שפעול הטסיות וקרישיות ולאחר מכן קומפלקס אימונוגני וסילוק הטסיות אנמיה ,חום, בצקת באיזור ההזרקה, תגובה אלרגית טיפול - הפסקת הפרין ומתן פנטסכריד/נוגד קרישה אחרי ומתן נוגדי טסיות direct trombin inhibitor-חשוב |
|
|
von-willebrand's disease |
מחלה הדמם השכיחה ביותר , אוטוזוומלית דומננטית לרוב יכולה להיות בעיה גם בפקטור 8 הפרעה בVWF- פגיעה באדהזיה של טסיות לאנדותל 1.חסר חלקי בחלבון 2A מבנה תקול ובעיה במונומורים הגדולים 2B קשירה מוגברת של טסיות בלי הפעלהוחסר בפלזמה 2N אפיניות מופחתת לפקטור 8 3 חסר כמעט מוחלט בחלבון - רצסיבי דימום לריריות ולעור אבחנה בעזרת אגרגציה עם ריסטוצין שרק בעזרתו הגורם לחיבור טסיות או ע"י הרצה בג'ל - western blot טיפול - ב1 ע"י וזופרסין בסוגים אחרים אסורה השימוש בו ומביאים פלזמה ופקטור 8 רקומבננטי טיפול בהקסקפרון - מעכב פיברינוליזה ב3 טיפול בפקטור 7 |
|
|
glanzmann's thrombasthenia |
מחלה הנובעת מפגיעה ברצפטור gp2b3a הקושר טסיות שנמצא על כרו 17 בעיקר ביוצאי עירק המתבטאת בדמם דומה ל VWF הדימומים לרוב קשים חניכים מחזור והריון אבחנה אין אגרגציה אלא בנוכחות ריסטוצין בעיקר עירוי דם ווהקספרון בעיה במתן טסיות - גורמות להופעת נוגדנים type 1 - חסר type 2 -בעיות תפקוד |
|
|
acquired von-willebrand's disease |
דומה מאוד אבל נובעת או מעודף טסיות שקושורות את החלבון ביתר ומדלגלת את כמותו או מנוגדן שמעכב את החלבון . מחלה הנובעת ממחלות שונות . |
|
|
hemophilia |
x linked פגיעה בפקטורי 8,9 פחות מ% 1 תפקוד מחלה קשה המתבטאת בדימומים ספונטנים למפרקים משקעים ברקמה הסינווילית בקלה ובינונית הדימומים רק בפציעה בתאם לאחוז הפקטור הקיים . הטיפול הוא מתן הפקטור החסר hemophiliaA8 hemophiliaB9 תכשירים אנטי פיברואנליטים |
|
|
חוסר בפקטור 11 |
דימום במצבי טראומה סוג 2 העיראקי מבטא פנוטיפ קשה סוג 3 האשכנזי פנוטיפ קל ניטור ע"י PTT טיפול : FFP מתן פקטור 11 |
|
|
תרומבופילה מורשת |
antithrombin defieciency - סיכון גבוה לפתח DVT אנטי טרומבין מעכב גם את טרומבין 9 10 11 prtein c defieciency - מעכב 5,8 ותלוי בויטמין K S כאשר מדובר בחוסר יכול להיות סיבה נרכשת . בשניהם הומוזיגוטים יכולים לפתח נמקים לאחר הלידה ובהטרוזיגוטים טיפול בורפרין יכול לגרום לנמקים factor V leidan -c התנגדות לפרוטאין אתר הקישור לחלבון לא תקין ואין אינקטיבציה של פקטור 5 כלומר תמיד עובד הסיבה הכי שכיחה לתרומבופיליה יכול להיות נרכש בהריון וגללות סיכון פי 80 בהומוזיגוטים hyper homocysteinemia מוטציה MTFHR רמות גובהות של המוציסטאין-נטיה מוגברת לתרומבוזיס מתן חומצה פולית כטיפול |
|
|
תרומבופיליה נרכשת |
/הריון /לידה/ממאירות/ גיל מתקדם/השמנה/ חוסר תנועה/ זיהום antiphospholipid syndrome - הופעת נוגדנים APLA- לופוס זיהומים וסרטן גורם לשפעול טסיות על הפוספוליפידים מעלה סיכון לטרומובוזיס עורקי וורידי גורם לתרומבוציטופניה ואנמיה המוליטית בגלל נוגדנים הריון - מהווה סיכון גם לעובר השיא באיזור הלידה יתכן ממיקרו קרישים בשליה,44% יקרה בטרימסטר ה1 תסחיף ריאתי מסוכן טיפול בקלקסן ואספירין יש גם גורמי סיכון נוספים כמו טיסות ,ניתוחים בעיקר אורתופדים שחרור טישו פקטור מהעצם וסרטן - תאי הגידול יכולים להפריש ציטוקינים משפעלי תרומבין DVT לאחר חייבים לטפל יכול לפגוע במסתמים סטזיס ושינויי עור Trousseaus syndrome - דלקת מיגרטורית בורידים פירפרים מאפיין סוגי סרטן |
|
|
DVT |
deep vein thrombosis דיסטלי - מהברך ומטה סיכון לPE מעבדה- די דימר הוא רגיש אך לא ספציפי דופלקס - בדיקה טובה לפרקסימלי במבדלת - צלוליטיס סיבוכים - PE , פגיעה ורידית כרונית לאחר ארוע 1 סיכון גבוה לארוע שני טיפול- מתחילים עם קלקסן , מעבר לקומדין עם לפחות 5 ימי חפיפה ארוע 1 - 3-6 חודשי טיפול אם נבע מארוע מקומי 3 בערך אם היו סיבוכים אז 6 חודשים בארועים חוזרים טיפול מעל שנה קונטרא-אינדיקציות - ניתן להכניס פילטר ל IVC. לכל חולה ניתן טיפול בקלקסן בקריש עורקי - האיזור יהיה איסכמי כחול קר ונמקי |
|
|
לויקמיה חריפה |
התמרה ממארת של התא הכי צעיר וגורם לדיכוי שורות תקינות עם הסננה של כל רקמה בגוף מורפולוגית - מצב בו רואים תאין ממאירים בדם הפריפרי . למעט CML CLL במשטח - נוכחות בלסטים בדם הפריפרי בALL AML במח עצם - CD34 - מאפיין בלסטים CD45 כל ההמטופיאטים קריוטיפ לזיהוי טרנסלוקציות PCR - למוטציות נקודתיות טיפול - השראת הפוגה מיצוק טיפול החזקה בחלק מהמקרים השתלת תאי אב M5 ALL |
|
|
AML |
acute myeloid leukemia בעיקר טרנסלוקציות , רוב הלויקמיה במבוגרים פרוגנוזה טובה 8:21 , 15:17 ושינוי ב16 , השאר גורעה במיוחד מעל 3 שינויים M0 - מילובלסט ללא דיפרנצאציה M1מיאלובלסט ללא מטורציה M2 מיאלובלסט עם מטורציה - 8:21 פרוגנוזה טובה M3 15:17פרומילוציט לויקמיה APL ספירה לבנה נמוכה נויטרופניה וטרומבוציטופניה יכול לגרום לDIC הפרוגנוזה הטובה ביותר M4- מיאלמונציט - 11:25 פרוגנוזה גרועה M5 - מונוציטי T9:11 פרוגנוזה גרועה ספירה גובוה מחוץ למח העצם בעיקר והיפרטרופיה של החניכיים M7- מגה קריוציטי פיברוזיס של מח העצם , מגה קריוציטים מפרישים PDGF- מעודד פיברובלסטים טיפול - NON APL - 1. השרית הפוגה 3+7 3ימים של ציטוזר ועוד 4 עם אנטרציקלין 2.מיצוק- ציטוזר במינון גבוה חודר טוב BB 3.השתלה - הפוגה מלאה מפחד GVL- שתל כנגד לויקמיה זמן ממוצא 3-6 חודשים גם במידה ואין הפוגה והמחלה קשה מנסים השתלה + כימו 70 אחוז ריפוי ATRA- טיפול ל APL |
|
|
ALL |
acute lymphoid leukemia רוב הסרטנים בילדים L1 - תאים קטנים B/T פרוגנוזה טובה טרנסלוקציות 4:11 1:9 9:22 -פילדלפיה L2- תאים גדולים יותר TB תא- יד ומראה אותן טרנסלוקציות L3- בורקיט סוערת מאד פרוגנוזה גרועה ללא טיפול 8:22 8:2 8:14 כאשר 22 תמיד הפרוגנוזה פחות טובה 1-10 פרוגנוזה טובה-80% מעל 10 מתחת ל1 פרוגנוזה פחות טובה במבוגרים 30% - מוטציות פחות טובות |
|
|
סיבוכי לויקמיה |
תפיסת מח עצם - לויקוציטוזיס או לויקופניה ירידה בשורות אחרות - אנמיה , נויוטרופניה, טרמבוציטופניה,כאבי עצמות טיפול - דם אנמיה טסיות בדימומים מתחת ל500 נויטרופיליםהתחלת טיפול אנטיביוטי הפרשת אינטרלאוקינם - חום ירידה במשקל חולשה PTHrp - היפרקלצמיה --> קוגולנטים ואז DIC תסמונת פירוק הגידול - הכי נפוץ עלייה בחומצה אורית-->אי ספיקת כליות הכי רגיש עלייה בזרחן-->היפוקלציה -הפרעת קצב, עלייה באשלגן -->הפרעות קצב שחרור טישו פקטור-> DIC עליה LDH טיפול - הגברת נוזלים, אלופורינול, והבססת שתן ע"י ביקרבונט leukostasis - חסימה של כלי דם קטנים ע"י הגידול ספירה לבנה גבוהה וקיום מונובלסטים בדם ההיקפי אבחון בעזרת בדיקת עיניים טיפול - הידרציה לויקופורוזיס כימותרפיה, אנמיה מועילה ולכן לא נוצנים דם רק אם חייבים |
|
|
לימפומה |
התרבות של תאי B עד ליצירת גוש . קליניקה- 1. הגדלת בלוטות לימפה, יתכן גם טחול וכבד 2. לחץ על איברים סמוכים לגידול : כמו עמוד שדרה , ונה קווה הגבוהה שגורמת להתנפחות, הידרנפרוזיס, אצירת שתן 3. B symptoms - בשל שחרור ציטוקינים חום מעל 38 מעל שבועיים , הזעות לילה , ירידה של מעל 10 קילו במשך חצי שנה 4. שחרור ציטוקינים מיידי - חום צמרמורות בחילות וירידת ל"ד פתאומית 5. תסמונת פירוק הגידול - > אס"כ 6. תסצונות אוטואימוניות |
|
|
NHL |
או ממקור פרקורסרים או תאים בוגרים תאי B - CLL follicular mantle DLBL MZL HARIY MM תאי T - TCL HTLV anaplastic שכיח פי 2 מHL מעבדה- לויקוציטוזיס לימפופניה תרומבוציטופניה תסמונת פירוק הגידול - אשלגן סידן פוספט כליות LDH עולה במשטח אם רואים דם היקפי שלב 4 בדיקה CT-PET מדד הוא GRADE במידה ונמוך לא מטפלים מחכים |
|
|
HL |
CD 20 שלילי למעט לימפוציט פרדומיננטי -לא קלאסי לעומת-CD30 חיובי בעיקר נשים צעירות - 15-30 וגברים מבוגרים מעבדה- סימני דלקת אנמיה לויקוציטוזיס לימפופניה ותרומבציטוזיס תסמונת פירוק הגידול - אשלגן סידן פוספט כליות במשטח - תאי ריד סטיינברג המדד הקובע הוא הstage 1- קשרי לימפה מעל הסרעפת 2-מעל הסרעפת ב2 איזורים 3- קשרי לימפה דו"צ 4-מעורבות איברים אחרים חוץ מטחול Sטחול Xבלקי מעל 10 ס"צ Aאין סימפטומים מאפיינים Bסימפטומי B E מערבות אקסטרא לימפטית טיפול =כימו פרוטוקול ABVD פרוגנוזה מעל 75 % רוב המוות מסיבוכים פרוגנוזה רעה- גבר, מחלה מתקדמת שקיעה גבוהה סימפטומי B , המוגלובין ולימפוציטים נמוכים , ספירה לבנה גבוהה |
|
|
follicular lymphoma and mantle cell |
האינדולנטית השכיחה ביותר 14:18 עד 25% יעשו טרנספורמציה למחלה יותר אגרסיבית לרוב מפושטת פרוגנוזה רעה- LDH ,גיל מעל 60, 4 איזורים מעורבים , המוגלובין נמוך , סטייג מתקדם רגישה לכימו אך לא ניתנת לריפוי אסטרטגיית watch and 'wait במנטל - 11:14 פחות שכיחה |
|
|
DLBL |
diffused large b cell lymphoma 3:14 אגרסיבית פרוגנוזה גרועה APLES גיל מעל 60 פרפורמנס לא טוב LDH גבוה מעורבות חוץ לימפטית סטייג' טיפול - שיפור עם מבטרה velcade - ניצול יוביקוויטינציה |
|
|
burkitz lymphoma |
מאד אגרסיבי פרוליפרציה מהירה, תוך 24 שעות סטרי סקיי ניתנת לריפוי בטיפול אגרסיבי |
|
|
CLL |
מחולק לשם תא המקור-14:19 unmutand- naive B cell mutated - memory cell -פרוגנוזה טובה CD 5 19 20 23 חיוביים CD38 פרוגנוזה טובה CD1 שלילי קליניקה- נטיה לזיהומים , יכול להיות טרומבציטופניה AIHA /ITP חולשה עייפות וB לימפוציטוזיס בדם היקפי יותר מ5000 30% -לימפוציטים במח עצם פי3 נויטרופניה, אנמיה תרומבוציטופניה LDH היפוגאמאגלומנמיה במשטח - תאי גומפרכט סמדג' דירוג ע"פ ריי - תחילה לימופציטוזיס אחרי זה הגדלת בלוטות אחרי זה כבד וטחול אחרי אנמיה ולבסוף תרומבוציטופניה טיפול - תומך בזיהומים טיפול כימותרפי בסימפטומים והגדלת כבד וטחול בנוגדנים הקרנות כריתת טחול והשתלת מח עצם =. |
|
|
hairy cell leukemia |
מהלך איטי עם ירידה בשורות בגלל פיברוזיס של מח העצם פאנציטופניה- אנמיה תרומבוציטופניה הגדלת טחול מסיבית לויקופניה היפרמגגלובינמיה בציטופניה משמעותית מטפלים סימפטומים הגדלת איברים משמעותית |
|
|
MM-multiple myeloma |
פרוליפרציה מהירה של תאי פלסמה בקלון יחד נחשוד כאשר נראה חלבון גבוה שהוא לא אלבומין אינדולנטית מעל גיל 68 נפוצה יותר טרנסולקציה11:14 CRAB- היפרקלצמיה בעקבות הרב העצם כשל כלייתי25% בגלל היפרקלצמיה שקיעת נוגדנים שימוש באנסייד בגלל כאבים אנמית מחלה כרונית ובגלל פגיעה במח העצם פגיעה בעצמות 80 % נוספים - פגיעה נוירולוגית עמילואידוזיס לרוב אין חום אין הגדלת בלוטות לימפה במעבדה - חלבון גבוה היפרקלצמיה מדדי דלקת היפרגלונמיה-אלבומין פחות מ50 % מח עצם- מעל 10 %תאי פלזמה תאי קאפה מעל תאי למדה לרוב ( אבל משמעותית אחד הקלונות יותר גבוה) לרוב IGG המדד הכי רגיש free light cain ratio איסוף חלבון בשתן - בדיקה לנזק כלייתי בטא2 מיקרוגלובין הוא המדד הפרוגנוסטי הטוב ביותר כרמוזום 13 - מדד פרוגנוסטי טיפול - כשרואים חלק מה-CRAB טיפול תומך - ביספוספונט להיפרקלצמיה בטרואידים נוזלים ומשתנים לעיתים משתמשים גם בלקייד ציקלופוספמיד בעמילואידוזיס נטיה מוגברת לפתח MM |
|
|
et - essential thrombocytopenia |
טסיות מעל 600 אלף במקרה קשה- נמק שבץ , אפילו דימום פרסטזיס - נימול מעבדה- בדם היקפי טסיות גדולות , CRP מח עצם - ריבוי מגה קריוציטים אטיפיים אבחנה ע"י שלילה הרי טסיות מופיעות במצבים שונים 50 % מוטציה בJAK טיפול - פלזמה פרזיס, נוגדי טסיות כימותרפיה כמו הידרוקיאוריאה |
|
|
idiopathic myelofibrosis |
נדיר ! פיברוזיס של מח העצם בלי בעיות בעצם עצמה קליניקה- הגדלת טחול\כבד שובע מוקדם וירידה במשקל אוטמים בטחול המטופויזיס באיברים אחרים במבוגרים טיפול תומך לעיתיה הקרנות של הטחול |
|
|
CML-chronic myrloid leukemia |
25% מכלל הלוקמיות במבוגרים 9:22 מחולק לכרוני שהופך למואץ ואז לבלאסט קרסיס כרוני - אסימפטומטי \טחול וכבד \אנמיה \חולשה \הזעות לילה\ חום \ירידה במשקל דם היקפי- לויקוציטוזיס ,10 % בלסטים אאוזינופיליה ALL AML מעל 20 % בלסטים טיפול - גליבק |
|
|
polycytemia vera |
עליה במספר התאים האדומים עם אריתרופואטין תקינה/נמוכה. פוליצטמיה משנית - יתר אריתרופואטין על רקע ממאירות או תרופות פוליציטמיה יחסית - תאים האדומים בגבול העליון אבל נפח הפלסמה יורד -בהתייבשות קליניקה- שלב אסימפטומטי - טחול מוגדל ועליה באריתרוציטים PMM שלב - קליניקה- גרד לאחר מקלחת חמה,הזעות לילה התקפי גאוט , כיב פפטי. גבוה LAP נורמלי EPO מח העצם היפרסלולורי טיפול - הקזות דם ואספירין למניעת קרישיות אלופירנול אסור לתת משתנים |
|
|
MDS-refractory anemia |
מחלה קולנלית של תא האב במח העצם -בעיה בהבשלת תאים ירידה בספירה של שורה אחת או יותר - מח העצם נורמו היפרצלולרי refractory 1- אנמיה עם מעט רטיקולוציטים פחות מ5 אחוז בלסטים במח העצם refractory + blasts 3 -5-9% בלסטים במח העצם. type 4- 10-19% בלסטים במח עצם 5% בדם הפריפרי type 5- כרוניק מילמונוציטיק לויקמיה- מונוציטוזיס בדם ההיקפי פרוגנוזה גרועה מעל 20 אחוז בלסטי את אנמיה אקוטית קליניקה- חולשה (אנמיה) דימומים בגלל תרומבוציטופניה זיהומים בגלל נויטרופניה משטח - נראה תאי פסאודו פלגר הוט -נויטרופילים עם גרעין משקפיים מעבדה- אנמיה מקרוציטית ללא רטיקולוציטים בגיל צעיר השלתלת מח עצם |
|
|
ת"ל של טיפול כימותרפי |
אי ספיקת לב -דוקסורוביצין (טופואיזומרז אנצפלופתיה-מתרוטרקסט וציטרבין פסיכולוגי, הקאות בחילות , פירוק הגידול , רגישות , כיבים בפה ובמע' העיכול , דיכוי מח העצם, נשירת שיער ציסטיטיס אס"כ כליות וכבד |
|
|
תרומת דם |
RBC- 250 - מכילה 100 מ"ג ברזל נשמר 42 יום במקרר (לשמור על ATP+ 23 BPG) טסיות - 20-24 מעלות ל 5ימים גרנולוציטים לנויטרופנים מחזיק 24 שעות FFP - פקטורי קרישה מחזיק לשנה ניתן ל DIC TTP קריו- חלבוני קרשיה כבדים 8+ווןוילברנד+13 פיברינוגן בעיקר DIC VW DISEASE חסר 8 בתרומת דם נעשה קומבס ישיר לשיללת נוגדים על הכדוריות וקומבס לא ישיר לבדיקת נוגדנים בסרום (במידה ויש נוגדנים לא נוכל לקחת פלזמה אלא רק סרום) קרוס - עושים התאמה ABO RH + סרום של החולה ובודקים שאין אגלוטינציה לאחר צנטרפוגה. |
|
|
תגובות אימוניות לעירוי |
תגובה אימונית - המוליטית אי התאמה בסוג הדם , תגובת IGM - חום צמרמורת קשיי נשימה(ברנוכוספזם) כאבים במקום ההזרקה . טיפול- הפסקת עירוי מתן נוזלים בתגובה המאוחרת הפעלת קומפלקסים אימונים טיפול סטרואידלי לא המוליטית - febrile חוסר התאמה בתאי דם לבנים בגלל ציטוקינים אנטיגיני HLA של התורם קליניקה=חום וצמרמורת טיפול - הפסקה מניעה ע"י פילטור במתן טסיות - גרנולויציטים מפתחים תגובה נגד הטסיות במנה שגורר תגובה כנגדמנה עתידית מניעה ע"י פילטר אלרגיה- הנפוץ ביותר נוגדנים של של חלבונים שונים בפלזמה שטיפה- של החלבונים הפלזמה במנה קליניקה- אורטיקריה וגרד TRALI - transfusion related lung injury נגדנים במנה שמגיבים עם כדוריות של הנתרם עם תגובה ריאתית, מניעה ע"י שטיפה. |
|
|
תגובה לא אימונית |
volume overlode- עלול לגרום לבצקת ריאות זיהומים - בקטריאלים /ויראלים |
