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24 Cards in this Set

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Trastorno de la maduración de la epidermis, asociada a una producción excesiva de queratina (hiperqueratosis):

Ictiosis

Las formas hereditarias de la ictiosis aparecen:

Al nacimiento o un poco después

Las formas adquiridas de la ictiosis se asocian a:

Neoplasias malignas (Linfomas o viscerales)

Patogenia de la ictiosis:

1. Mayor cohesión de células del estrato córneo relacionada con los lípidos


2. Queratinización anormal por deterioro de la formación de tonofilamentos y síntesis excesiva de queratohialina


3. Mayor proliferación de las células basales (Aumento de tránsito de queratinocitos)

Tipos de ictiosis:

1. Ictiosis vulgar


2. Ictiosis ligada al cromosoma X


3. Ictiosis laminar


4. Eritrodermia ictiosiforme congénita

Ictiosis de origen autosómica dominante con defectos en la síntesis de profilagrina, filamento de queratina (cohesión):

Ictiosis vulgar

Tipo de ictiosis más frecuente:

Ictiosis vulgar

Tipo de ictiosis que no aparece en el nacimiento sino en la niñez:

Ictiosis vulgar

La ictiosis vulgar en los adultos, se asocia a:

Neoplasias malignas viscerales y linfoides

Histología de la ictiosis vulgar:

Hiperqueratosis

Tipo de ictiosis asociada a Enfermedad recesiva ligada al cromosoma X:

Ictiosis ligada al sexo

Tipo de ictiosis con déficit de sulfatasa de esteroides que degrada el sulfato de colesterol importante para la cohesión córnea:

Ictiosis ligada al sexo

La ictiosis ligada al sexo aparece en la siguiente edad:

En el nacimiento

Histología de la ictiosis ligada al sexo:

Hiperqueratosis con engrosamiento de la capa espinosa

La ictiosis laminar es de origen (genéticamente):

Autosómico recesivo

Tipo de ictiosis asociada al aumento de la cohesión del estrato córneo y de sustancia intercelular:

Ictiosis laminar

Tipo de ictiosis con mutación del gen que codifica la enzima transglutaminasa provocando secreción defectuosa de los cuerpos laminares:

Ictiosis laminar

Histología de la ictiosis laminar:

Hiperqueratosis

La eritrodermia ictiosiforme congénita es de origen (genéticamente):

Autosómica recesiva

Tipo de ictiosis caracterizada por eritrodermia generalizada:

Eritrodermia ictiosiforme congénita

Laeritrodermia ictiosiforme congénita aparece en la siguiente edad:

En el nacimiento

Laeritrodermia ictiosiforme congénita tiene mutación en los siguientes genes de la queratina:

K1 y K10

Tipo de ictiosis que produce lisis de la epidermis y formación de vesículas:

Eritrodermia ictiosiforme congénita

Histología de la eritrodermia ictiosiforme congénita:

Hiperqueratosis y formación de vesículas