Blod- Og Knoglemarvspatologi

Front 1

Hvad er anæmi og hvilke kritiske grænser findes der?

Back 1

Anæmi er når hæmoglobinniveauet falder til under normalen.

Når hæmoglobin falder til mellem 2/3 og 1/3 ses træthed, hjertebanken og dyspnø.

Når det falder under 2 mmol/L er der risiko for anæmidød.

Front 2

Hvad kan anæmi skyldes?

Back 2

Nedsat erytrocytproduktion

Nedsat erytrocyt levetid / hæmolyse

Blødning

Front 3

Hvad er årsagen til aplastisk anæmi?

Back 3

Nedsat erytrocytproduktion

Knoglemarven er hyperplastisk eller aplastisk og der er mangel på myeloide stamceller.

Front 4

Hvordan stilles diagnosen aplastisk anæmi?

Back 4

Ved knoglemarvs biopsi

Front 5

Hvilken patientgruppe og hvor hyppigt ses aplastisk anæmi

Back 5

Ses i alle aldersgrupper

15-20 tilfælde årligt.

Front 6

Hvad er definitionen på en sekundær anæmi?

Back 6

Nedat erytrocytproduktion pga. anden lidelse.

Front 7

Angiv eksempler på sygdomme der kan give sekundær anæmi

Back 7

Cancer

Infektiøse lidelser

Reumatoid artrit

Leversygdomme

Nyresygdomme

Front 8

Angiv hyppigheden af jernmangelanæmi, hvornår der ses symptomer og hvilken patientgruppe der især er udsat.

Back 8

Den hyppigste form for anæmi, 15% af jordens befolkningen har denne form for anæmi.

Symptomer ses først når jerndepoterne er helt udtømte.

Især kvinder i den fertile alder, gravide og folk med særlige trænings- og spisevaner er i risiko.

Front 9

Hvilke symptomer ses der ved jernmangelanæmi

Back 9

som ved normal anæmi, desuden slimhindesymptomer og bisarre spisevaner.

Front 10

Hvad er defintationen på megaloblastær anæmi?

Back 10

Anæmi som skyldes defekt DNA-syntese hvorfor der kommer megloblaster i knoglemarven.

Den manglende DNA-syntese gør at cellerne ikke deler sig hvorfor de ser store ud.

Front 11

Hvornår er der tale om hæmelyse og hvornår er det kritisk?

Back 11

Hæmolyse når erytrocytternes levetid er under 120 dage.

Først kritisk når levetiden er under 20 dage da knoglemarven ellers kan kompensere herfor.

Front 12

Hvordan kan blødningsanæmi inddeles og hvordan forsøger kroppen at kompensere?

Back 12

Kan inddeles i ektern og intern blødning.

Kroppen forsøger at kompensere ved at flytte væske intracellulært til ekstracellulært som fortynder blodet som hæmatokritten falder.

Front 13

Hvordan kan myeloproliferative neoplasier(MPN) defineres?

Back 13

Klonale hæmatologiske stamcellesygdomme hvor der ses proliferation af en eller flere cellelinjer.

Har et langvarigt forløb med snigende debut.

Kan udvikle sig til leukæmi eller myelofibrose.

Front 14

Angiv 4 typer af myeloproliferative neoplasier.

Back 14

Kronisk myeloid leukæmi (CML)

Polycytæmi vera (PM)

Primært myelofibrose (MF)

Essentiel trombecytæmi

Front 15

Beskriv inddeling og patogenese ved kronisk myeloid leukæmi (CML)

Back 15

Kan inddeles i:

Stabil, kronisk fase, accelereret fase og blastfase

Udgår fra en potent stamcelle og udviser BCR-ABL1-fusionsgen som giver øget tyrosinkinaseaktivitet og nedsat apoptose.

Front 16

Hvilke symptomer ses ved CML og hvordan diagnostiseres det?

Back 16

Symptomer er: anæmi, splenomegali, træthed, vægttab, nattesved og bleghed.

Diagnostiseres ved farvning for CD34

Front 17

Hvilke patienter ses CML hos, hvad er hyppigheden og hvad er prognosen?

Back 17

Ses hos personer i 40-50 års alderen.

ca. 75 tilfælde årligt

Kan ikke kureres, men kemo kan give en 10 års overlevelse på 25%.

Front 18

Hvad er polycytæmia vera (PM) næsten altid associeret med?

Back 18

Mutation i JAK2-genet som øger proliferationen.

Nedsætter erytrocytvolumen og iltmætningen.

Front 19

Hvilke tre faser kan PM inddeles i?

Back 19

Præ-polycytæmisk fase

Polysytæmisk fase

Post-polycytæmisk fase

Front 20

Beskriv for PM hvilken patientgruppe der rammes, hyppigheden og symptomerne

Back 20

Rammer primært 40-60 årige.

Ca. 100 tilfæde årligt

hovedpine, synsforstyrrelser, rød teint i hovedet, spleno- og hepatomegali

Front 21

Hvordan defineres primær myelofibrose?

Back 21

Klonal proliferation af knoglemarven med proliferation af megakaryocytter og granulopoise med reaktiv fibrose.

50% har JAK2-mutation.

Front 22

Beskriv de to stadier primær myelofibrose kan inddeles i:

Back 22

Præfibrostisk stadium

Endnu ikke øget retikulinaflejring i knoglemarven, men hypercellulær knoglemarv

Fibrotisk stadium

Her er de fleste patienter ved diagnose

Fibrose i knoglemarven

Osteoskelrose

Front 23

Hvad er hyppigheden, patientgruppen og prognosen for primær myelofibrose?

Back 23

Ca. 50 tilfælde årligt

Rammer primært 50-70 årige

Prognosen ved præfibrotisk stadium er en 10 rs overlevelse på 70% mens de i fibrotisk stadium har en meidanoverlevelse på 3-7 år.

Front 24

Hvad er definitionen på essentiel trombocytæmi?

Back 24

Involverer trombocytopoeisen med øget antal megakaryocytter, øget trombocytose og øget tromboer eller blødninger.

40-50% har mutation i JAK2-genet.

Front 25

Angiv patientgruppen og hyppigheden ved essentiel trobocytæmi

Back 25

Hyppigheden er 25 pr år.

Patientgruppen er personer i alderen 50-60 år

Front 26

Hvornår er der tale om akut myeloid leukæmi?

Back 26

Ved tilstedeværelsen af mere end 20% myeloblaster i knoglemarven

Front 27

Angiv tre typer af AML

Back 27

AML med minimal differentiering

AML med mutation

AML uden mutation